戴麗雅 周晨暉 陳君美 周寧 陳方紅

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）的發(fā)病率約2‰～5‰，是最常見的常染色體顯性遺傳性心肌病，其臨床表現(xiàn)及發(fā)展過程具有高度異質(zhì)性，是導(dǎo)致心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）和心力衰竭的重要原因[1-3]。目前臨床上評估HCM患者的心功能主要以左心室為主，但有研究表明，左心房功能變化能預(yù)測HCM患者其他心血管事件的發(fā)生，而左心房大小的評估也已被歐洲心臟病學(xué)會納入SCD的危險模型中[4-5]。因此，在HCM患者中，準(zhǔn)確評估左心房大小及功能對臨床治療有重要價值。本研究應(yīng)用速度向量成像（velocity vector imaging，VVI）技術(shù)定量評估HCM患者左心房容積及功能的改變，并探討其臨床應(yīng)用價值，現(xiàn)報道如下。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2019年3月至2020年9月在麗水市中心醫(yī)院診斷為HCM的患者36例（HCM組），其中男22 例，女 14 例；年齡 19～85（56.61±13.86）歲；體表面積（1.71±0.15）m2。入選標(biāo)準(zhǔn)：符合 HCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]；左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）＞50%；竇性心律。排除標(biāo)準(zhǔn)：因高血壓、先天性心臟病、主動脈狹窄、慢性腎病等引起左心室肥厚者；運動員；有二尖瓣狹窄或二尖瓣環(huán)中度及以上鈣化者；主動脈瓣和（或）二尖瓣反流程度為輕度以上者。選擇同期健康體檢者30例（對照組），其中男18例，女12例；年齡20～78（52.26±12.23）歲；體表面積（1.68±0.21）m2。兩組對象性別、年齡、體表面積比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05）。所有對象的體格檢查、血液生化指標(biāo)、心電圖檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。本研究經(jīng)本院醫(yī)學(xué)倫理委員會審核通過[審批文號：科研倫審（2021）第（182）號]。

1.2 超聲檢查方法 采用德國西門子（Siemens Acuson SC2000）彩色多普勒超聲診斷儀，系統(tǒng)內(nèi)置VVI軟件，使用4V1C探頭，頻率1～5 MHz。囑受檢者左側(cè)臥位，平靜呼吸，連接心電圖，測量左心房前后徑（left atrial diameter，LAD）、舒張末期室間隔厚度（inter ventricular systolic diameter，IVSd）、左心室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDd）、左心室舒張末期后壁厚度（left ventricular end-diastolic posterior wall thickness，LVPWd）、LVEF。利用脈沖多普勒測量二尖瓣口舒張早期峰值流速（peak transmitral E-wave velocity，E）、舒張晚期峰值流速（peak transmitral A-wave velocity，A），并計算其比值（E/A）。

進(jìn)入VVI模式，在心尖四腔心切面顯示清晰的房間隔和左心房側(cè)壁，囑患者屏氣，連續(xù)采集3個心動周期的動態(tài)圖像，存儲待脫機分析。分析時，將圖像回放到左心室收縮末期，能夠清晰顯示心內(nèi)膜邊界，從二尖瓣環(huán)處開始手動逐點勾畫左心房心內(nèi)膜邊界。根據(jù)心電圖，在應(yīng)變曲線（圖1）、應(yīng)變率曲線（圖2）、容積-時間曲線（圖3）及容積變化速率曲線（圖4）中分別測得左心房整體縱向應(yīng)變峰值（left atrial globallongitudinal peak strain，LA-GLPS）、收縮期峰值應(yīng)變率（peak systolic strain rate，SRs）、舒張早期峰值應(yīng)變率（peak early diastolic strain rate，SRe）、舒張晚期峰值應(yīng)變率（peak late diastolic strain rate，SRa）、收縮期速率峰值（dv/dts）、舒張早期排空率峰值（dv/dte）、舒張晚期排空率峰值（dv/dta）、左心房最大容積（maximum of left atrial volume，LAVmax）、左心房收縮前容積（Left atrial presystolic volume，LAVp）及左心房最小容積（minimum of left atrial volume，LAVmin），并據(jù)此計算左心房最大容積指數(shù)（maximum of left atrial volume index，LAVImax）=LAVmax/體表面積，左心房總射血分?jǐn)?shù)（left atrial total ejection fraction，LATEF）=（LAVmax－LAVmin）/LAVmax×100%，左心房主動射血分?jǐn)?shù)（left atrial active ejection fraction，LAAEF）=（LAVp-LAVmin）/LAVp×100%，左心房被動射血分?jǐn)?shù)（left atrial passive ejection fraction，LAPEF）=（LAVmax-LAVp）/LAVmax×100%。所有數(shù)據(jù)均取3個心動周期的平均值。

圖1 速度向量成像技術(shù)描記的左心房縱向應(yīng)變曲線圖[a：正常人；b：肥厚型心肌?。℉CM）患者；HCM患者左心房整體縱向應(yīng)變峰值較正常人明顯減低]

圖2 速度向量成像技術(shù)描記的左心房應(yīng)變率曲線圖[a：正常人，b：肥厚型心肌病（HCM）患者；HCM患者收縮期峰值應(yīng)變率、舒張早期峰值應(yīng)變率及舒張晚期峰值應(yīng)變率均較正常人減低]

圖3 速度向量成像技術(shù)描記的左心房容積-時間曲線圖 [a：正常人，b：肥厚型心肌?。℉CM）患者；HCM患者左心房最大容積、收縮前容積及最小容積均較正常人明顯增大]

圖4 速度向量成像技術(shù)描記的左心房容積變化速率曲線圖[a：正常人；b：肥厚型心肌?。℉CM）患者；正常人舒張早期左心房排空率峰值＞舒張晚期左心房排空率峰值，而HCM患者舒張早期左心房排空率峰值＜舒張晚期左心房排空率峰值]

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 應(yīng)用SPSS20.0統(tǒng)計軟件，計量資料以表示，組間比較采用t檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組對象常規(guī)超聲心動圖指標(biāo)比較 見表1。

表1 兩組對象常規(guī)超聲心動圖指標(biāo)比較

由表1可見，HCM組LAD、IVSd明顯高于對照組，E/A低于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）；其余指標(biāo)比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05）。

2.2 兩組對象應(yīng)用VVI技術(shù)測量指標(biāo)比較 見表2。

由表 2 可見，HCM 組 LA-GLPS、SRs、SRe、SRa、dv/dte、LAPEF及LATEF的絕對值均低于對照組，而dv/dts、dv/dta、LAVmax、LAVmin、LAVp、LAVImax 及 LAAEF 的絕對值均高于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）。

表2 兩組對象應(yīng)用VVI技術(shù)測量指標(biāo)比較

3 討論

HCM是一種常見的原發(fā)性心肌病，有明顯的家族史，在形態(tài)上通常表現(xiàn)為左心室壁非對稱性增厚、左心室心腔變小、左心房擴大等。HCM臨床表現(xiàn)多樣，有的患者無明顯癥狀，而有的患者癥狀明顯、后果嚴(yán)重，是青年和運動員發(fā)生SCD的首要原因[6-7]。HCM的主要病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞肥大、排列紊亂及不同程度的纖維化，心肌增厚使得順應(yīng)性減低，左心室舒張功能障礙，從而引起左心房壓力升高，導(dǎo)致左心房發(fā)生重構(gòu)[8]。

左心房功能主要包括以下3個部分[9-11]：（1）儲器功能：收縮期二尖瓣關(guān)閉，左心房接納并存儲回心的肺靜脈血液，體現(xiàn)了左心房的充盈能力；（2）管道功能：舒張早期，血液從左心房流入左心室，主要依靠左房室之間的壓力差，左心房起管道作用，受左心室舒張功能影響；（3）輔泵功能：舒張晚期，左心房心肌主動收縮，進(jìn)一步增加左心室舒張末期充盈量。

VVI技術(shù)是一種可以定量評估心臟收縮、舒張運動的超聲新技術(shù)，以二維灰階成像為基礎(chǔ)，利用斑點追蹤和超聲像素空間相干等技術(shù)，識別并追蹤心肌中的聲學(xué)斑點，能定量分析心肌在各個方向上的形變和速度，且測量重復(fù)性較高[12]。VVI技術(shù)測得的應(yīng)變、應(yīng)變率、容積變化速率、左心房射血分?jǐn)?shù)及容積參數(shù)可以無創(chuàng)性早期評估左心房容積及功能，其中左心房儲器功能可用SRs、dv/dts及LATEF來評價；管道功能可用SRe、dv/dte及LAPEF來評價；輔泵功能可用SRa、dv/dta及LAAEF來評價。

本研究中，HCM 組 LA-GLPS、SRs、SRe、SRa 絕對值均較對照組減低，而 LAD、LAVmax、LAVmin、LAVp 及LAVImax均較對照組增加，提示HCM會引起左心房擴大且心房心肌形變能力下降。分析其原因可能有[8，13]：（1）左心房心肌相對心室壁而言較薄，順應(yīng)性較好，HCM患者心室壁僵硬造成左心室舒張功能不全，引起左心房后負(fù)荷壓力增加，使得左心房逐漸增大、容積擴大，左心房心肌發(fā)生重構(gòu)，心房肌僵硬度增加，心肌形變能力減低；（2）HCM患者心室肌增厚，心肌收縮力增強，故向心尖方向牽拉二尖瓣環(huán)的幅度明顯加大，有利于左心房的充盈。

本研究結(jié)果顯示，HCM組dv/dts、dv/dta及LAAEF絕對值均較對照組增大，dv/dte、LAPEF、LATEF絕對值均較對照組減小，提示HCM患者左心房輔泵功能增強，而儲器功能及管道功能均下降。分析原因可能是因為HCM患者左心室心肌增厚，順應(yīng)性減低，左心室舒張功能減低，左心室主動抽吸力減低，使得經(jīng)左心房流入左心室的血量減少，左心房的管道功能被削弱。為了保證左心室射血量，左心房將會代償性加強主動收縮，故而左心房的輔泵功能增強；而隨著左心房容積的增加，心房的重構(gòu)使得心房肌僵硬，順應(yīng)性減低，導(dǎo)致儲器功能下降[14-15]。

國內(nèi)外文獻(xiàn)顯示，學(xué)者們對于HCM患者左心房輔泵功能的研究結(jié)果并不一致，報道為正常、增強或減低的均有[16-20]。根據(jù)Frank-Starlin機制，最開始左心房收縮力會隨著左心房容積的增加而代償性增強，但左心房容積的進(jìn)一步擴大最終會導(dǎo)致左心房收縮功能下降[15]。在不同的研究中，HCM患者的左心室舒張功能障礙程度不同，若處于左心室舒張功能不全早期，其左心房輔泵功能可能會代償性增加，而對于嚴(yán)重舒張功能不全的患者，其左心房功能終會減低。Murata等[21]的研究也指出，左心房輔泵功能在左心室舒張功能不全的早期會增強，并隨著左心室舒張功能的加重而減弱。本研究的不足之處有：研究樣本量較小，未對HCM患者左心室舒張功能不全等級進(jìn)行分組研究。

綜上所述，HCM患者左心房容積增大，左心房輔泵功能代償性增強，而儲器功能及管道功能均下降。VVI技術(shù)能早期、定量評估HCM患者左心房容積和功能改變，值得在臨床中推廣應(yīng)用。