程 廣，覃文華，盧林民，冼旺森，李軍鋒

(柳州市婦幼保健院放射科，廣西 柳州 545001)

人工耳蝸植入術(CI)是治療兒童重度、極重度感音神經性耳聾的最佳方法，有研究表明，1歲前行CI有助于兒童學語[1]。感音神經性耳聾最常見原因為內耳畸形[2]，高分辨率CT(HRCT)及磁共振成像(MRI)可清晰顯示內耳畸形的種類及程度，為術前常規(guī)檢查方法之一[3]。本研究通過回顧性分析100例CI患兒的術前影像學資料，比較了HRCT與MRI顯示CI絕對、相對禁忌證及其他因素的差異，從而探討二者的不同應用價值，為適齡患兒進行CI提供重要參考資料。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2014年1月至2019年12月本院收治的100例擬行CI的感音神經性耳聾患兒的HRCT及MRI影像學資料，其中男54例，女46例；年齡1～12歲，平均(4.2±2.1)歲。臨床主要表現為單側或雙側聽力障礙，所有患兒均進行腦干聽覺誘發(fā)電位、聽覺穩(wěn)態(tài)電位、聲導抗等檢查，均確診為感音神經性耳聾。術前均進行顳骨HRCT、內耳MRI檢查。

1.2方法

1.2.1HRCT檢查方法 采用美國GE Bright-Speed 16排螺旋CT?；純喝⊙雠P位，掃描基線：與聽眶上線平行，掃描范圍：巖骨尖上緣到乳突水平，橫軸面螺旋掃描。掃描參數：120 kV,100 mAs,準直器寬度0.750 mm，螺距1，層厚1.250 mm，采用高分辨率骨算法重建。>4歲配合患兒不需要進行鎮(zhèn)靜，≤4歲患兒口服水合氯醛鎮(zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描。掃描結束后將原始圖像1.250 mm層厚拆薄為0.625 mm層厚，拆薄圖像發(fā)送到ADW4.3并處理工作站，使用多方位重組、容積再現(VR)、曲面重建等三維重建方法重建左、右對稱的顳骨圖像。

1.2.2MRI檢查方法 采用荷蘭Philips Achieva1.5 T超導型MRI?；純喝≌醒雠P位，掃描基線：與聽眶線平行，范圍：顳骨弓狀隆起至外耳道下壁。掃描序列和參數：T1WI：重復時間(TR)550 ms，回波時間(TE)15 ms，激勵次數為4，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300 mm×300 mm；T2WI：TR 3 000 ms，TE 120 ms，激勵次數為4，FOV 150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300 mm×300 mm；T2WI 3D DRIVE_HR：TR 1 500 ms，TE 182 ms，激勵次數為1，FOV 150 mm×150 mm，層厚0.35 mm，矩陣300 mm×300 mm?；純嚎诜下热╂?zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描。掃描結束后圖像重建內容：聽神經之冠狀面、長軸平行切面、內聽道長軸斷面、內耳水成像容積再現。

1.2.3評估方法 由3名高年資CT及MRI醫(yī)生對患兒行CI前HRCT及MRI圖像資料進行影像學分析及評估(包括絕對及相對禁忌證、其他影響因素)，進而分析是否適宜進行CI，選擇適宜的手術耳，為臨床手術方案提供影像學參考。

2 結 果

2.1HRCT、MRI檢查結果比較 100例患兒經顳骨HRCT、內耳MRI進行術前影像評估并結合臨床實際最終進行CI者87例(其中左側耳蝸植入者66例，右側耳蝸植入者19例，左右耳蝸植入者2例)，進行右側骨橋者1例，未進行CI者12例。MRI在軟組織顯示方面具有優(yōu)勢，對聽神經畸形、腦白質病變等異常改變顯示優(yōu)于HRCT，HRCT在骨質顯示方面具有優(yōu)勢，對蝸神經孔狹窄、內聽道狹窄、頸靜脈窩高位等異常改變顯示優(yōu)于MRI，其余異常改變的顯示大致相仿。HRCT、MRI對患兒行CI的絕對及相對禁忌證、其他影響因素的診斷結果比較見表1～3。

表1 顳骨HRCT、內耳MRI對CI絕對禁忌證的診斷結果比較(耳，n=100)

表2 顳骨HRCT、內耳MRI對CI相對禁忌證的診斷結果比較(耳，n=100)

表3 顳骨HRCT、內耳MRI對CI的其他影響因素的診斷結果比較(耳，n=100)

2.2典型病例

2.2.1病例1 患兒，女，6歲。左側耳蝸IP-Ⅰ畸形，右側耳蝸共同腔畸形，右側內聽道重復畸形，右側耳蝸神經缺如。顳骨HRCT、內耳MRI檢查結果見圖1。

A：CT軸位，左側耳蝸呈單囊狀(左長箭頭)，可見前庭顯示(左短箭頭)；右側耳蝸與前庭融合成囊狀，右側內聽道狹窄(右長箭頭)，可見一重復之內聽道(右短箭頭)，形態(tài)略??；B：CT軸位,左側內聽道形態(tài)稍欠規(guī)整;C：MRI內聽道長軸橫斷位,左側內聽道內可見4條正常之聽神經;D：右側內聽道狹窄，內僅見2條聽神經，提示耳蝸神經缺如。

2.2.2病例2 患兒，女，6歲。雙側蝸神經孔閉塞，左側耳蝸神經發(fā)育不良，右側耳蝸神經缺如。顳骨HRCT、內耳MRI檢查結果見圖2。

A：CT軸位，右側蝸神經孔(箭頭)呈閉塞狀；B：CT軸位，左側蝸神經孔(箭頭)亦呈閉塞狀；C：MRI內聽道長軸橫斷位，右側耳蝸神經(箭頭)未見明顯顯示；D：MRI內聽道長軸橫斷位，左側耳蝸神經(箭頭)形態(tài)細小，T2WI信號增高。

2.2.3病例3 患兒，男，5歲，雙側大前庭導水管綜合征。顳骨HRCT、內耳MRI檢查結果見圖3。

A：CT軸位，雙側前庭導水管呈“喇叭口”樣擴大，右側與總腳(箭頭)相通；B：MRI-T2WI軸位，右側前庭導水管(箭頭)與總腳相通，呈T2WI高信號；C：MRI-T2WI軸位，雙側內淋巴囊(箭頭)深大，右側顯著；D：經CT及MRI評估，選擇左側顳骨進行CI。

2.2.4病例4 患兒，男，6歲。顱腦結節(jié)性硬化，顳部CT及MRI未見明顯異常。顳骨HRCT、內耳MRI檢查結果見圖4。

A：CT軸位，雙側側腦室壁可見結節(jié)狀鈣化灶；B：雙側側腦室后角旁腦白質可見片狀T2WI高信號；C：雙側側腦室后角旁腦白質可見片狀T1WI低信號；D：雙側側腦室后角旁腦白質可見片狀T2-FLAIR高信號。

3 討 論

3.1內耳畸形分類及常規(guī)影像檢查 按發(fā)病部位將內耳畸形進行分類[4]：(1)耳蝸畸形，包括Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型畸形)、耳蝸發(fā)育不良、不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ型畸形)等,畸形程度依次從高至低。(2)前庭畸形，包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺如、前庭發(fā)育不全、前庭擴大等。(3)半規(guī)管畸形，以水平半規(guī)管(外半規(guī)管)畸形最常見。(4)前庭導水管畸形和耳蝸導水管畸形，前庭導水管畸形是目前最常見的內耳畸形[5]，一般雙側發(fā)病，也稱為大前庭導水管綜合征；耳蝸導水管擴大畸形很少見。內耳畸形常同時伴發(fā)多種畸形。目前，臨床CI術前進行的影像學檢查主要有3類：X線片、CT及MRI檢查[6]。普通X線片為非CI前的常規(guī)檢查，因該檢查所獲得的為重疊影像，不但顳骨解剖結構非常復雜精細，而且耳蝸等重要結構的位置較深，X線片觀察效果較差；顳骨HRCT為術前的常規(guī)檢查之一，因CT所獲得的圖像為斷層影像，不受周圍組織的干擾并可清晰顯示顳骨的解剖結構，對耳蝸等重要(骨質)結構的正常解剖及畸形改變顯示清晰；MRI也為術前常規(guī)檢查之一，因內耳水成像不但可顯示清晰內聽道段的聽神經，而且MRI在軟組織顯示方面具有優(yōu)勢，可有效地彌補CT檢查的不足。

3.2顳骨HRCT及MRI的術前應用 HRCT可通過多種三維重建技術[7]，如多方位重組技術、最大密度投影、容積再現、CT仿真內鏡、曲面重組技術、表面陰影顯示等重建出各種清晰圖像全面顯示顳骨細微解剖及畸形改變。但HRCT僅對骨質結構顯示清晰，對軟組織及膜迷路的顯示較差。MRI可有效彌補CT檢查的不足，對迷路疾病，如迷路纖維化、骨化等，也可進一步顯示膜迷路情況，對微小血管、神經病變的顯示也優(yōu)于CT。MRI軸位聽神經檢查顯示：(1)內聽道上部層面，面神經與前庭上神經前后走行，呈平行的“軌道狀”，T2WI呈低信號；(2)內聽道下部層面，耳蝸神經和前庭下神經前后走行呈“Y”字形，內側段二者幾乎相互融合，形態(tài)較粗，T2WI呈低信號；(3)內聽道的長軸斷面，各聽神經在內聽道液體T2WI高信號的襯托下呈,4個小圓點低信號[8]，前上為面神經，前下為耳蝸神經，后上為前庭上神經，后下為前庭下神經。如相應聽神經缺如則該區(qū)域未見相應之聽神經顯示，如發(fā)育不良則表現為形態(tài)細小、信號增高。HRCT與MRI聯(lián)合應用可全面顯示CI的絕對證、相對禁忌證及其他影響因素，從而提高術前評估的準確性。CI的絕對禁忌證包括雙側迷路未發(fā)育(即Michel畸形)、雙側耳蝸未發(fā)育、雙側耳蝸神經缺如等[9]；相對禁忌證包括部分前庭導水管擴大、Mondini畸形(即IP-Ⅱ型畸形)、內耳纖維化、骨化等。大部分前庭導水管擴大、Mondini畸形及輕度內耳纖維化、骨化可行CI；嚴重內耳纖維化、骨化不宜行CI。其他影響因素包括乳突氣化不良、乙狀竇位置異常、頸靜脈窩位置高位、耳蝸不完全分隔Ⅲ型畸形(IP-Ⅲ型畸形)、腦白質病變[10]等。聽覺中樞位于顳上回中部和顳橫回區(qū)域，如該區(qū)域發(fā)生白質病變也可對CI后的患兒聽力康復產生影響[11-12]。

本研究結果顯示，在絕對禁忌證顯示方面，Michel畸形、耳蝸未發(fā)育(缺如)、急性化膿性中耳乳突炎的顳骨HRCT和內耳MRI大致相仿；耳蝸神經缺如的顯示效果內耳MRI更好；在相對禁忌證顯示方面，共同腔畸形、耳蝸IP-Ⅰ畸形、耳蝸IP-Ⅱ畸形、耳蝸IP-Ⅲ畸形、內聽道狹窄、大前庭導水管綜合征、慢性中耳乳突炎的二者顯示也大致相仿；蝸神經孔狹窄、耳蝸神經發(fā)育不良的顯示結果有差異，蝸神經孔狹窄以HRCT顯示為佳，耳蝸神經發(fā)育不良以MRI顯示為佳；在其他影響因素顯示方面，半規(guī)管畸形、耳蝸發(fā)育不良、前庭發(fā)育不良、腦萎縮樣改變、副鼻竇炎的二者顯示大致相仿；腦白質病變的顯示MRI更好；中顱窩低位、頸靜脈窩高位、面神經發(fā)育不良、前庭神經發(fā)育不良、聽小骨畸形、內淋巴囊深大二者顯示也存在差異，中顱窩低位、頸靜脈窩高位、聽小骨畸形以HRCT顯示為佳，面神經發(fā)育不良、前庭神經發(fā)育不良、內淋巴囊深大以MRI顯示為佳。值得注意的是如HRCT檢查發(fā)現蝸神經孔狹窄或閉塞需進一步進行MRI檢查以除外耳蝸神經發(fā)育異常[9]，如耳蝸神經缺如不宜進行CI。經HRCT及MRI評估本研究100例患兒中最終行CI者87例(其中左側耳蝸植入66例，右側耳蝸植入19例)。

綜上所述，感音性神經性耳聾患兒行CI前進行顳骨HRCT及內耳MRI檢查從而予以術前評估非常重要[13]。顳骨HRCT可清晰顯示顳骨骨性結構的正常解剖及內耳畸形、變異等改變；內耳MRI可清晰顯示內耳膜迷路、內聽道聽神經的異常改變；顳骨HRCT及內耳MRI互為補充，二者結合應用可提高行CI前影像學評估的全面性及準確性，為手術制定適宜的手術方案、選擇適宜術耳、提高手術成功率及降低并發(fā)癥發(fā)生率提供重要的影像學參考資料[14]。