程 廣，覃文華，盧林民，冼旺森，李軍鋒

(柳州市婦幼保健院放射科，廣西 柳州 545001)

人工耳蝸植入術(shù)(CI)是治療兒童重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾的最佳方法，有研究表明，1歲前行CI有助于兒童學(xué)語[1]。感音神經(jīng)性耳聾最常見原因為內(nèi)耳畸形[2]，高分辨率CT(HRCT)及磁共振成像(MRI)可清晰顯示內(nèi)耳畸形的種類及程度，為術(shù)前常規(guī)檢查方法之一[3]。本研究通過回顧性分析100例CI患兒的術(shù)前影像學(xué)資料，比較了HRCT與MRI顯示CI絕對、相對禁忌證及其他因素的差異，從而探討二者的不同應(yīng)用價值，為適齡患兒進行CI提供重要參考資料。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2014年1月至2019年12月本院收治的100例擬行CI的感音神經(jīng)性耳聾患兒的HRCT及MRI影像學(xué)資料，其中男54例，女46例；年齡1～12歲，平均(4.2±2.1)歲。臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽力障礙，所有患兒均進行腦干聽覺誘發(fā)電位、聽覺穩(wěn)態(tài)電位、聲導(dǎo)抗等檢查，均確診為感音神經(jīng)性耳聾。術(shù)前均進行顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI檢查。

1.2方法

1.2.1HRCT檢查方法 采用美國GE Bright-Speed 16排螺旋CT?；純喝⊙雠P位，掃描基線：與聽眶上線平行，掃描范圍：巖骨尖上緣到乳突水平，橫軸面螺旋掃描。掃描參數(shù)：120 kV,100 mAs,準(zhǔn)直器寬度0.750 mm，螺距1，層厚1.250 mm，采用高分辨率骨算法重建。>4歲配合患兒不需要進行鎮(zhèn)靜，≤4歲患兒口服水合氯醛鎮(zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描。掃描結(jié)束后將原始圖像1.250 mm層厚拆薄為0.625 mm層厚，拆薄圖像發(fā)送到ADW4.3并處理工作站，使用多方位重組、容積再現(xiàn)(VR)、曲面重建等三維重建方法重建左、右對稱的顳骨圖像。

1.2.2MRI檢查方法 采用荷蘭Philips Achieva1.5 T超導(dǎo)型MRI?；純喝≌醒雠P位，掃描基線：與聽眶線平行，范圍：顳骨弓狀隆起至外耳道下壁。掃描序列和參數(shù)：T1WI：重復(fù)時間(TR)550 ms，回波時間(TE)15 ms，激勵次數(shù)為4，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300 mm×300 mm；T2WI：TR 3 000 ms，TE 120 ms，激勵次數(shù)為4，F(xiàn)OV 150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300 mm×300 mm；T2WI 3D DRIVE_HR：TR 1 500 ms，TE 182 ms，激勵次數(shù)為1，F(xiàn)OV 150 mm×150 mm，層厚0.35 mm，矩陣300 mm×300 mm?；純嚎诜下热╂?zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描。掃描結(jié)束后圖像重建內(nèi)容：聽神經(jīng)之冠狀面、長軸平行切面、內(nèi)聽道長軸斷面、內(nèi)耳水成像容積再現(xiàn)。

1.2.3評估方法 由3名高年資CT及MRI醫(yī)生對患兒行CI前HRCT及MRI圖像資料進行影像學(xué)分析及評估(包括絕對及相對禁忌證、其他影響因素)，進而分析是否適宜進行CI，選擇適宜的手術(shù)耳，為臨床手術(shù)方案提供影像學(xué)參考。

2 結(jié) 果

2.1HRCT、MRI檢查結(jié)果比較 100例患兒經(jīng)顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI進行術(shù)前影像評估并結(jié)合臨床實際最終進行CI者87例(其中左側(cè)耳蝸植入者66例，右側(cè)耳蝸植入者19例，左右耳蝸植入者2例)，進行右側(cè)骨橋者1例，未進行CI者12例。MRI在軟組織顯示方面具有優(yōu)勢，對聽神經(jīng)畸形、腦白質(zhì)病變等異常改變顯示優(yōu)于HRCT，HRCT在骨質(zhì)顯示方面具有優(yōu)勢，對蝸神經(jīng)孔狹窄、內(nèi)聽道狹窄、頸靜脈窩高位等異常改變顯示優(yōu)于MRI，其余異常改變的顯示大致相仿。HRCT、MRI對患兒行CI的絕對及相對禁忌證、其他影響因素的診斷結(jié)果比較見表1～3。

表1 顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI對CI絕對禁忌證的診斷結(jié)果比較(耳，n=100)

表2 顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI對CI相對禁忌證的診斷結(jié)果比較(耳，n=100)

表3 顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI對CI的其他影響因素的診斷結(jié)果比較(耳，n=100)

2.2典型病例

2.2.1病例1 患兒，女，6歲。左側(cè)耳蝸IP-Ⅰ畸形，右側(cè)耳蝸共同腔畸形，右側(cè)內(nèi)聽道重復(fù)畸形，右側(cè)耳蝸神經(jīng)缺如。顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI檢查結(jié)果見圖1。

A：CT軸位，左側(cè)耳蝸呈單囊狀(左長箭頭)，可見前庭顯示(左短箭頭)；右側(cè)耳蝸與前庭融合成囊狀，右側(cè)內(nèi)聽道狹窄(右長箭頭)，可見一重復(fù)之內(nèi)聽道(右短箭頭)，形態(tài)略??；B：CT軸位,左側(cè)內(nèi)聽道形態(tài)稍欠規(guī)整;C：MRI內(nèi)聽道長軸橫斷位,左側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)可見4條正常之聽神經(jīng);D：右側(cè)內(nèi)聽道狹窄，內(nèi)僅見2條聽神經(jīng)，提示耳蝸神經(jīng)缺如。

2.2.2病例2 患兒，女，6歲。雙側(cè)蝸神經(jīng)孔閉塞，左側(cè)耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良，右側(cè)耳蝸神經(jīng)缺如。顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI檢查結(jié)果見圖2。

A：CT軸位，右側(cè)蝸神經(jīng)孔(箭頭)呈閉塞狀；B：CT軸位，左側(cè)蝸神經(jīng)孔(箭頭)亦呈閉塞狀；C：MRI內(nèi)聽道長軸橫斷位，右側(cè)耳蝸神經(jīng)(箭頭)未見明顯顯示；D：MRI內(nèi)聽道長軸橫斷位，左側(cè)耳蝸神經(jīng)(箭頭)形態(tài)細(xì)小，T2WI信號增高。

2.2.3病例3 患兒，男，5歲，雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管綜合征。顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI檢查結(jié)果見圖3。

A：CT軸位，雙側(cè)前庭導(dǎo)水管呈“喇叭口”樣擴大，右側(cè)與總腳(箭頭)相通；B：MRI-T2WI軸位，右側(cè)前庭導(dǎo)水管(箭頭)與總腳相通，呈T2WI高信號；C：MRI-T2WI軸位，雙側(cè)內(nèi)淋巴囊(箭頭)深大，右側(cè)顯著；D：經(jīng)CT及MRI評估，選擇左側(cè)顳骨進行CI。

2.2.4病例4 患兒，男，6歲。顱腦結(jié)節(jié)性硬化，顳部CT及MRI未見明顯異常。顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI檢查結(jié)果見圖4。

A：CT軸位，雙側(cè)側(cè)腦室壁可見結(jié)節(jié)狀鈣化灶；B：雙側(cè)側(cè)腦室后角旁腦白質(zhì)可見片狀T2WI高信號；C：雙側(cè)側(cè)腦室后角旁腦白質(zhì)可見片狀T1WI低信號；D：雙側(cè)側(cè)腦室后角旁腦白質(zhì)可見片狀T2-FLAIR高信號。

3 討 論

3.1內(nèi)耳畸形分類及常規(guī)影像檢查 按發(fā)病部位將內(nèi)耳畸形進行分類[4]：(1)耳蝸畸形，包括Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型畸形)、耳蝸發(fā)育不良、不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ型畸形)等,畸形程度依次從高至低。(2)前庭畸形，包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺如、前庭發(fā)育不全、前庭擴大等。(3)半規(guī)管畸形，以水平半規(guī)管(外半規(guī)管)畸形最常見。(4)前庭導(dǎo)水管畸形和耳蝸導(dǎo)水管畸形，前庭導(dǎo)水管畸形是目前最常見的內(nèi)耳畸形[5]，一般雙側(cè)發(fā)病，也稱為大前庭導(dǎo)水管綜合征；耳蝸導(dǎo)水管擴大畸形很少見。內(nèi)耳畸形常同時伴發(fā)多種畸形。目前，臨床CI術(shù)前進行的影像學(xué)檢查主要有3類：X線片、CT及MRI檢查[6]。普通X線片為非CI前的常規(guī)檢查，因該檢查所獲得的為重疊影像，不但顳骨解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜精細(xì)，而且耳蝸等重要結(jié)構(gòu)的位置較深，X線片觀察效果較差；顳骨HRCT為術(shù)前的常規(guī)檢查之一，因CT所獲得的圖像為斷層影像，不受周圍組織的干擾并可清晰顯示顳骨的解剖結(jié)構(gòu)，對耳蝸等重要(骨質(zhì))結(jié)構(gòu)的正常解剖及畸形改變顯示清晰；MRI也為術(shù)前常規(guī)檢查之一，因內(nèi)耳水成像不但可顯示清晰內(nèi)聽道段的聽神經(jīng)，而且MRI在軟組織顯示方面具有優(yōu)勢，可有效地彌補CT檢查的不足。

3.2顳骨HRCT及MRI的術(shù)前應(yīng)用 HRCT可通過多種三維重建技術(shù)[7]，如多方位重組技術(shù)、最大密度投影、容積再現(xiàn)、CT仿真內(nèi)鏡、曲面重組技術(shù)、表面陰影顯示等重建出各種清晰圖像全面顯示顳骨細(xì)微解剖及畸形改變。但HRCT僅對骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示清晰，對軟組織及膜迷路的顯示較差。MRI可有效彌補CT檢查的不足，對迷路疾病，如迷路纖維化、骨化等，也可進一步顯示膜迷路情況，對微小血管、神經(jīng)病變的顯示也優(yōu)于CT。MRI軸位聽神經(jīng)檢查顯示：(1)內(nèi)聽道上部層面，面神經(jīng)與前庭上神經(jīng)前后走行，呈平行的“軌道狀”，T2WI呈低信號；(2)內(nèi)聽道下部層面，耳蝸神經(jīng)和前庭下神經(jīng)前后走行呈“Y”字形，內(nèi)側(cè)段二者幾乎相互融合，形態(tài)較粗，T2WI呈低信號；(3)內(nèi)聽道的長軸斷面，各聽神經(jīng)在內(nèi)聽道液體T2WI高信號的襯托下呈,4個小圓點低信號[8]，前上為面神經(jīng)，前下為耳蝸神經(jīng)，后上為前庭上神經(jīng)，后下為前庭下神經(jīng)。如相應(yīng)聽神經(jīng)缺如則該區(qū)域未見相應(yīng)之聽神經(jīng)顯示，如發(fā)育不良則表現(xiàn)為形態(tài)細(xì)小、信號增高。HRCT與MRI聯(lián)合應(yīng)用可全面顯示CI的絕對證、相對禁忌證及其他影響因素，從而提高術(shù)前評估的準(zhǔn)確性。CI的絕對禁忌證包括雙側(cè)迷路未發(fā)育(即Michel畸形)、雙側(cè)耳蝸未發(fā)育、雙側(cè)耳蝸神經(jīng)缺如等[9]；相對禁忌證包括部分前庭導(dǎo)水管擴大、Mondini畸形(即IP-Ⅱ型畸形)、內(nèi)耳纖維化、骨化等。大部分前庭導(dǎo)水管擴大、Mondini畸形及輕度內(nèi)耳纖維化、骨化可行CI；嚴(yán)重內(nèi)耳纖維化、骨化不宜行CI。其他影響因素包括乳突氣化不良、乙狀竇位置異常、頸靜脈窩位置高位、耳蝸不完全分隔Ⅲ型畸形(IP-Ⅲ型畸形)、腦白質(zhì)病變[10]等。聽覺中樞位于顳上回中部和顳橫回區(qū)域，如該區(qū)域發(fā)生白質(zhì)病變也可對CI后的患兒聽力康復(fù)產(chǎn)生影響[11-12]。

本研究結(jié)果顯示，在絕對禁忌證顯示方面，Michel畸形、耳蝸未發(fā)育(缺如)、急性化膿性中耳乳突炎的顳骨HRCT和內(nèi)耳MRI大致相仿；耳蝸神經(jīng)缺如的顯示效果內(nèi)耳MRI更好；在相對禁忌證顯示方面，共同腔畸形、耳蝸IP-Ⅰ畸形、耳蝸IP-Ⅱ畸形、耳蝸IP-Ⅲ畸形、內(nèi)聽道狹窄、大前庭導(dǎo)水管綜合征、慢性中耳乳突炎的二者顯示也大致相仿；蝸神經(jīng)孔狹窄、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良的顯示結(jié)果有差異，蝸神經(jīng)孔狹窄以HRCT顯示為佳，耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良以MRI顯示為佳；在其他影響因素顯示方面，半規(guī)管畸形、耳蝸發(fā)育不良、前庭發(fā)育不良、腦萎縮樣改變、副鼻竇炎的二者顯示大致相仿；腦白質(zhì)病變的顯示MRI更好；中顱窩低位、頸靜脈窩高位、面神經(jīng)發(fā)育不良、前庭神經(jīng)發(fā)育不良、聽小骨畸形、內(nèi)淋巴囊深大二者顯示也存在差異，中顱窩低位、頸靜脈窩高位、聽小骨畸形以HRCT顯示為佳，面神經(jīng)發(fā)育不良、前庭神經(jīng)發(fā)育不良、內(nèi)淋巴囊深大以MRI顯示為佳。值得注意的是如HRCT檢查發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)孔狹窄或閉塞需進一步進行MRI檢查以除外耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常[9]，如耳蝸神經(jīng)缺如不宜進行CI。經(jīng)HRCT及MRI評估本研究100例患兒中最終行CI者87例(其中左側(cè)耳蝸植入66例，右側(cè)耳蝸植入19例)。

綜上所述，感音性神經(jīng)性耳聾患兒行CI前進行顳骨HRCT及內(nèi)耳MRI檢查從而予以術(shù)前評估非常重要[13]。顳骨HRCT可清晰顯示顳骨骨性結(jié)構(gòu)的正常解剖及內(nèi)耳畸形、變異等改變；內(nèi)耳MRI可清晰顯示內(nèi)耳膜迷路、內(nèi)聽道聽神經(jīng)的異常改變；顳骨HRCT及內(nèi)耳MRI互為補充，二者結(jié)合應(yīng)用可提高行CI前影像學(xué)評估的全面性及準(zhǔn)確性，為手術(shù)制定適宜的手術(shù)方案、選擇適宜術(shù)耳、提高手術(shù)成功率及降低并發(fā)癥發(fā)生率提供重要的影像學(xué)參考資料[14]。