楚輝，張杰

患者，女，72歲。主因“間斷咳嗽咯痰1年余，加重伴氣促2個月”入院?；颊唛g斷咳嗽伴咯少量白痰，氣促與活動、體位、接觸刺激性氣體、異味等無關，于用力咯痰時加重，咯出后癥狀可好轉。外院先后2次行喉鏡檢查未見異常。曾診為“支氣管哮喘”，給予吸入布地奈德福莫特羅治療無效。也曾于其他醫(yī)院診為“支氣管炎”，給予抗生素、祛痰藥、止咳藥等治療均無效。既往高血壓病史6年，規(guī)律服用硝苯地平控釋片，血壓控制情況良好。否認吸煙史。查體：神清語利，精神可，鼻外觀正常，氣管居中，無偏斜，甲狀腺不大，喉部聽診未及喉鳴音，雙肺呼吸音清，兩下肺呼吸音稍低，未及干濕性啰音及哮鳴音。血常規(guī)、肺功能檢查、支氣管激發(fā)試驗、FeNO未見異常。肺部CT：雙側胸膜下微小結節(jié)。支氣管鏡檢查：呼氣相氣管膜部突向管腔；雙側支氣管呼氣相縮窄，雙側支氣管黏膜縱行皺襞改變(圖1)。加做呼氣相肺部CT：可見呼氣相較吸氣相氣管膜部明顯向管腔突出，比例大于50%(圖2)。結合患者癥狀及檢查結果診斷為過度動態(tài)氣道塌陷(excessive dynamic airway collapse，EDAC)。鑒于患者目前癥狀不重，暫予保守治療，給予祛痰藥稀釋痰液、促進痰液排出等對癥治療。囑患者避免呼吸道感染，加強自身免疫力。隨訪10個月患者癥狀無明顯加重。

圖1 患者支氣管鏡下示呼氣相氣管膜部突向管腔

討 論過度動態(tài)氣道塌陷(EDAC)常與氣管支氣管軟化癥(tracheobronchomalacia,TBM)一起討論，是指氣道壁的結構完整性受損而導致慢性咳嗽、反復下呼吸道感染和呼吸困難的一種少見類型的氣道狹窄，多發(fā)生在中央氣道[1]。臨床上常被誤診，屬于呼吸系統(tǒng)少見病及疑難病。其中TBM是指氣管支氣管軟骨環(huán)完整性受到破壞而導致的氣道扁平軟化。EDAC是由于氣道膜部受損導致膜部凸向管腔引起的狹窄超過50%的病理狀態(tài)。在某些氣道狹窄嚴重的病例，可同時出現(xiàn)氣道軟骨環(huán)破壞和膜部正常結構的受損[2]。

EDAC根據病因分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性是由于遺傳原因導致氣道發(fā)育異常所致，可與其他先天畸形并存，如Ehler-Danlos綜合征、Mounier-Kuhn綜合征等[3]。大多數患者為繼發(fā)性EDAC，主要原因有：氣道慢性炎性反應、慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘、氣道機械性損傷、反復呼吸道感染、刺激性物質吸入、慢性氣道外壓迫等[4]。

注：呼氣相(A)較吸氣相(B)氣管膜部向管腔突出>50%圖2 患者胸部CT表現(xiàn)

EDAC臨床表現(xiàn)常無特異性，患者可表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯痰、呼吸困難、反復下呼吸道感染等。僅依靠臨床表現(xiàn)難以與支氣管哮喘、COPD等其他呼吸系統(tǒng)疾病相鑒別。常把EDAC誤診為支氣管哮喘、COPD等[5]。本例患者慢性咳嗽、咯痰、氣促，曾多次被診斷為“支氣管哮喘”“支氣管炎”等。經過詳細詢問病史，發(fā)現(xiàn)患者的氣促、呼吸困難等癥狀多發(fā)生于感覺有痰自主咯痰時，咯痰后癥狀可有所緩解。同時患者癥狀發(fā)作時血氣分析見氧分壓及血氧飽和度均有所下降，而癥狀緩解后復查血氣分析可見氧分壓及血氧飽和度回升?？紤]與患者氣道塌陷導致呼吸道分泌物清除障礙且患者用力咯痰時氣道塌陷更為嚴重從而導致低氧有關。

EDAC需與TBM、劍鞘樣氣管、氣管瘢痕性狹窄等疾病鑒別。TBM與EDAC最明顯的不同為病變累及的氣道解剖部位不同。劍鞘樣氣管是一種胸段氣管固定的異常形態(tài)改變，其特征為胸段氣管橫徑減少。而EDAC是一種動態(tài)的氣道塌陷，在不同的呼吸時相氣管管腔面積有較為明顯的變化。氣管瘢痕性狹窄多發(fā)生于氣管切開后、氣管插管后、燒傷、氣道重建手術后等情況。目前對EDAC的診斷主要依靠影像學及支氣管鏡檢查等。但診斷過程中，任何一項輔助檢查都不是孤立的，應綜合考量：(1)支氣管鏡檢查和/或動態(tài)肺部CT掃描；(2)其他疾病不能完全解釋的臨床癥狀；(3)臨床治療效果評估[5]。動態(tài)肺CT掃描是診斷EDAC重要的檢查手段。通過吸氣末與呼氣末中央氣道形態(tài)的對比，可觀察到患者氣道的變化情況。與吸氣相比較呼氣時氣管的橫斷面積減少大于50%，定義為動力性氣道狹窄。對比吸氣相和呼氣相肺部CT的動態(tài)變化，有助于診斷EDAC等動力性氣道狹窄。支氣管鏡檢查可特異且敏感地診斷及評價氣道狹窄，鏡下以呼氣時膜部凸向管腔且比例大于氣道直徑50%是診斷EDAC的金標準[6]。

EDAC的治療取決于患者的癥狀、氣道狹窄程度等情況。無明顯癥狀或癥狀輕微的患者無需治療。對于有較明顯癥狀的患者應根據具體情況給予個性化治療。姑息治療的方法是無創(chuàng)正壓通氣治療。PEEP可在一定程度上減輕氣道塌陷的程度，緩解呼吸困難，但對長期獲益尚不明確[7-8]。有效的治療是行外科氣管膜部成形術，但手術復雜，手術并發(fā)癥多見，風險高。激光氣管支氣管成形術是治療EDAC侵入性較小的新手段之一，但目前開展例數尚少，有待進一步研究[6]。當患者呼吸困難癥狀嚴重甚至威脅生命時可選擇氣道支架治療，但療效有限，且存在感染、支架移位、不可耐受的咳嗽等多種并發(fā)癥的可能[9]。

總之，EDAC是一種少見類型的氣道狹窄，由于其臨床癥狀不典型等原因，是一種容易被忽視發(fā)生漏診和誤診的疾病，需得到廣大臨床醫(yī)生的重視。