肖遙 韓磊 楊波 郭楊 葛欣

（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院肝膽外科 遼寧沈陽 110000）

1 病例資料

患者45 歲中年女性，以乏力3 個月為主訴入院，入院前曾就診于中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院，行血液基因檢測提示：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，門診以“遺傳性球形細(xì)胞增多癥”收入科。既往3 個月前因雙腎結(jié)石于沈陽市紅十字會醫(yī)院行左側(cè)腎造瘺、左側(cè)經(jīng)皮腎鏡取石。查體：全腹軟，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。肋下可觸及腫大脾臟，肝肋下未觸及，膽囊未觸及，墨菲氏征陰性。輔助檢查：2020 年10 月11 日中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院遺傳性血液和免疫系統(tǒng)疾病基因檢測示：ANK1 基因突變，提示：遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

入院后完善CT 檢查示（圖1）：脾增大增厚，約達(dá)10 個肋單元，脾下極達(dá)腰4 椎體上緣水平，未見異常強(qiáng)化灶。雙腎實(shí)質(zhì)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀致密影，左腎可見經(jīng)皮引流管延續(xù)至盂管移行處，雙腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化欠均勻，右腎實(shí)質(zhì)可見結(jié)節(jié)狀低密度灶，三期無強(qiáng)化。術(shù)前相關(guān)檢查及化驗(yàn)未見手術(shù)禁忌，于2020 年12 月14 日在全麻下行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)中見（圖2）：脾臟明顯腫大。手術(shù)體位為仰臥分腿、頭高腳低位，置入Trocar 位置分別為：臍下1cm、劍突下、劍突與臍連線中點(diǎn)、左鎖骨中線臍上1cm、左側(cè)腋前線臍上2cm。其中觀察孔位于臍下1cm，置入10mm Trocar，劍突下及劍突與臍連線中點(diǎn)為術(shù)者操作孔，置入12mmTrocar。左鎖骨中線臍上1cm、左側(cè)腋前線臍上2cm 為助手操作孔，置入5mmTrocar。

術(shù)中氣腹壓維持在10mmHg。術(shù)中首先進(jìn)行脾臟的游離，游離脾結(jié)腸韌帶、脾腎韌帶，由于脾臟巨大，脾胃韌帶及脾膈韌帶顯露不佳，僅對顯露部分進(jìn)行游離?？紤]到脾蒂離斷后可以顯著增加脾臟游離度，因此在對可游離的脾臟韌帶做最大限度的游離后進(jìn)行脾蒂的游離。逐支解剖脾門處二級脾蒂血管，分別以2 枚Hemolok 夾夾閉近心端、1 枚Hemolok 夾夾閉遠(yuǎn)心端后逐支離斷二級脾蒂血管。對于解剖出的血管距離無法滿足上3 枚Hemolok 夾的二級脾蒂血管，以“4”號絲線于近心端結(jié)扎后在遠(yuǎn)心端及近心端分別上1 枚Hemolok 夾后離斷二級脾蒂血管。隨著二級脾蒂血管的逐支離斷，脾臟下極及中部逐漸顯露缺血線。提供脾臟上極血供的二級脾蒂血管迂曲纏繞，分離及其困難。為保證手術(shù)安全，術(shù)中決定以直線型切割閉合器離斷剩余脾蒂。將脾蒂完全離斷后脾臟僅與部分脾胃韌帶及部分脾膈韌帶連接，將剩余的脾臟韌帶完全離斷，完整切除脾臟。術(shù)后予以抗感染、補(bǔ)液、抑酸、鎮(zhèn)痛、抗血小板等對癥治療，于2020 年12 月20 日出院。

2 討論

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（hereditary sphero-cytosis，HS）是一種細(xì)胞膜缺陷引起的遺傳性溶血性貧血。主要發(fā)病機(jī)制為編碼紅細(xì)胞膜骨架蛋白的基因突變（參與編碼的五個主要基因?yàn)锳NK1、SPTB、SPTA1、SLC4A1、EPB42），導(dǎo)致紅細(xì)胞膜骨架穩(wěn)定性下降，細(xì)胞膜進(jìn)行性自動流失，紅細(xì)胞由雙凹盤狀逐漸變?yōu)榍蛐?。球形紅細(xì)胞因細(xì)胞膜表面積與體積比值下降，膜變形性減退，無法通過脾臟而滯留于脾索內(nèi)，逐漸破壞溶解。[1]由此引起溶血性貧血、溶血性黃疸、脾腫大等一系列臨床表現(xiàn)。[2]目前的治療技術(shù)無法從分子水平修復(fù)突變的基因，只能通過脾切除來避免球形紅細(xì)胞因滯留脾索內(nèi)而裂解死亡，從而延長球形紅細(xì)胞的生存周期，減輕貧血、黃疸等一系列溶血性癥狀，因此，治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的唯一有效手段是脾切除。[3]HS 常見的并發(fā)癥為膽囊結(jié)石，臨床上超過一半患者伴有膽色素性結(jié)石。[4]本例患者的臨床特點(diǎn)為ANK1 基因突變引起的HS，雖無膽囊結(jié)石并發(fā)癥，但并發(fā)有嚴(yán)重的雙腎結(jié)石，左腎留置造瘺管。治療方式包括開腹脾切除及腹腔鏡脾切除，兩種治療方式各有利弊：開腹脾切除優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)操作難度低，術(shù)中對出血等突發(fā)狀況的處理更簡便。缺點(diǎn)是切口大，影響美觀，術(shù)后住院時間相對長。與之相對應(yīng)的腹腔鏡脾切除手術(shù)切口小，更為美觀，術(shù)后住院時間短。但手術(shù)操作難度高，術(shù)中對突發(fā)狀況的處理相對困難。[5]本例患者同時要考慮兩種術(shù)式對于造瘺管的影響，開腹手術(shù)基本無影響，腹腔鏡手術(shù)氣腹可能會造成造瘺管的移位、脫落?？紤]到患者造瘺管為腹膜后位入路，腹腔內(nèi)的氣腹壓對造瘺管的影響相對較小，患者為中年女性，對切口美觀有一定的追求，因此選擇腹腔鏡脾切除術(shù)。術(shù)中存在的困難及需要注意的方面主要為：1.游離脾臟：通常遵循由易到難的原則，優(yōu)先處理容易暴露的脾結(jié)腸韌帶及脾腎韌帶，再處理脾胃韌帶及脾膈韌帶。因HS 患者脾臟通常較大，如無法滿意暴露脾胃韌帶，可以在處理脾臟其他韌帶及脾蒂后，增加脾臟游離度，最后處理脾胃韌帶。[6]2.處理脾蒂：目前臨床上對脾蒂的處理主要包括原位二級脾蒂離斷（laparoscopic splenectomy by secondary pedicledivision，LSSP）和一級脾蒂離斷（laparoscopicsplen-ectomy by Endo-GIA division，LSED）兩種方式。第一種方式需要對脾蒂的血管進(jìn)行逐支的解剖、結(jié)扎、切斷，優(yōu)點(diǎn)是止血確切；缺點(diǎn)是操作相對困難，有時二級脾蒂血管迂曲，相互纏繞，會給術(shù)者的分離造成很大的困難。第二種方式需要用直線型切割閉合器離斷游離后的脾蒂，優(yōu)點(diǎn)是游離難度較低，只要游離出可以伸入切割閉合器的脾蒂后間隙即可；缺點(diǎn)是如果脾蒂較寬，無法一次將脾蒂切割閉合，可能出現(xiàn)斷端僅夾閉半個血管腔，導(dǎo)致出血，同時由于脾蒂中存在動脈與靜脈，兩種血管的壓力不同，以同一種切割閉合的壓力去處理不同壓力的血管，可能會造成閉合不確切、遲發(fā)性出血的情況。[7]筆者認(rèn)為，兩種方式可以結(jié)合應(yīng)用，先用LSSP方式離斷容易解剖出來的脾蒂血管，再用LSED 將瘦身后的脾蒂一次性切割閉合。需要注意的是，在進(jìn)行二級脾蒂血管的結(jié)扎時，不要用血管夾夾閉，要一律用絲線結(jié)扎，否則一旦出現(xiàn)難以游離的二級脾蒂血管，需要轉(zhuǎn)為LSED 法離斷剩余脾蒂血管時，可能會出現(xiàn)切割閉合器的路徑上存在血管夾阻礙操作的情況。3.取出脾臟：腹腔鏡脾切除的優(yōu)點(diǎn)是切口美觀，如何以盡量小的切口將巨大的脾臟標(biāo)本從腹腔內(nèi)取出是收尾工作的重點(diǎn)和難點(diǎn)。通常需要將脾臟切割成條狀，再裝入取物袋逐條取出。筆者認(rèn)為在切割過程中如果出現(xiàn)小塊的脾組織要及時優(yōu)先取出，不要在整個脾臟都切割完成置入取物袋后再去逐一尋找碎裂的小塊脾組織，以免增加碎脾組織腹腔種植的情況發(fā)生。

對于巨脾的切除，如何更好的顯露術(shù)野，增加可操作空間，降低出血風(fēng)險，是腹腔鏡手術(shù)中術(shù)者最關(guān)心的問題。有研究表明術(shù)中優(yōu)先結(jié)扎脾動脈，阻斷脾臟的動脈血流，可以有效的縮小脾臟的體積，降低手術(shù)難度。具體操作為：應(yīng)用超聲刀打開胃結(jié)腸韌帶及脾胃韌帶，進(jìn)入小網(wǎng)膜，顯露出胰腺體部及尾部，同時顯露出其上緣的脾動脈，在胰腺體部及尾部交界處對脾動脈隆起部分進(jìn)行游離，結(jié)扎、離斷該處的脾動脈主干，然后使用無損傷鉗按摩脾臟，促進(jìn)脾臟的血液回流，從而縮小脾臟的體積。至此，準(zhǔn)備工作完畢，再進(jìn)行脾臟韌帶的游離及脾蒂的離斷等切除脾臟的常規(guī)操作?？s小的脾臟除了提供更大的操作空間，同時重量也會明顯減輕，術(shù)者及助手對脾臟韌帶的顯露程度增加，顯露難度下降。由于脾臟的血流被阻斷，脾蒂處的血管張力也會相應(yīng)下降，游離脾蒂過程中，因血管張力過大導(dǎo)致血管破裂出血的風(fēng)險也會明顯降低。[8]因此，筆者認(rèn)為，優(yōu)先脾動脈結(jié)扎的手術(shù)方法在腹腔鏡脾切除中有推廣的必要性，對于巨脾的微創(chuàng)治療，該方法有著切實(shí)可行的實(shí)用價值。