宋超儒 宋莉 寧玉梅 鄧恬 王軍 鄒海嘯

滑膜軟骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)也稱骨軟骨瘤病或滑膜軟骨性化生，是一類發(fā)生于關節(jié)滑膜的慢性增殖性疾病。常見于肢體大關節(jié)，以膝關節(jié)為著，發(fā)生于顳下頜關節(jié)(temporomandibular joint,TMJ)者僅占總病例數3%[1]?；颊叱Ｒ蜿P節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、彈響、絞鎖或張口受限就診，易與顳下頜關節(jié)紊亂病(temporomandibular disorders,TMD)及退行性關節(jié)病等其他疾病相混淆。本文總結30 例顳下頜關節(jié)滑膜軟骨瘤病(TMJ-SC)的臨床特點、治療方法和預后。

1 資料與方法

分析南昌大學第二附屬醫(yī)院口腔科于2011 年7 月～2018 年3 月收治的30 例經病理證實為TMJ-SC患者的臨床資料，見表 1。

2 結 果

收治的30 例病例中，男9 例(30%)，女21 例(70%)。年齡18～72 歲，平均49.2 歲。病程1 月～6 年， 平均2.06 年。病變位于左側者13 例(43.3%)，右側者15 例(50%)，雙側受累者2 例(6.7%)。28 例(93.3%)患者以顳下頜關節(jié)疼痛為主訴， 17 例(56.7%)患者出現關節(jié)區(qū)的腫脹，8 例(26.7%)患者出現關節(jié)區(qū)的彈響癥狀，10 例(33.3%)患者出現張口受限癥狀，2 例(6.7%)出現頭痛。所有研究對象均接受CT檢查，13 例患者同時行關節(jié)造影檢查，3 例患者行MRI檢查。其中，CT檢查可見：27 例(90%)患者關節(jié)窩內可見大小及數量不等的圓形或橢圓形散在高密度影，18 例(60%)患者有不同程度關節(jié)面及周圍骨質侵蝕破壞，骨質增生伴關節(jié)腔隙的變窄14 例(46.7%)， 7 例有關節(jié)周圍軟組織腫脹(23.3%)， 2 例(6.7%)可見髁突移位， 2 例(6.7%)發(fā)現顱底骨質破壞，但未侵犯腦實質， 3 例(10%)患者，未見明顯游離體形成。行MRI檢查可見滑膜活動性炎癥及未鈣化游離體。所有患者均行手術治療，10 例患者接受單純開放性手術，20 例患者接受關節(jié)鏡輔助開放手術治療，術中摘除游離體，切除病變的滑膜及骨組織，并行髁突修整術。術后給予抗炎鎮(zhèn)痛處理，患者均恢復良好后出院。術后隨訪0.5～5 年，30 例患者中，治愈26 例(86.7%)，好轉3 例(10%)，復發(fā)1 例(3.3%)。

表 1 30 例TMJ-SC患者的流行病學特征，臨床癥狀，影像學表現，治療方法和隨訪情況

3 討 論

TMJ-SC致病機理目前仍不清楚，可能與受累關節(jié)區(qū)的創(chuàng)傷、炎癥、感染及功能紊亂相關。目前認為咬合創(chuàng)傷是該病的主要始發(fā)因素。文獻報道，TMJ-SC的病變組織在病理切片上可見炎性細胞的浸潤，支持它的發(fā)生與炎癥密切相關。有研究證實軟骨瘤體的形成與在滑膜和瘤體軟骨細胞中高表達的成纖維生長因子2(FGF-2)與轉移生長因子β3(TFG-β3)相關[2]。該病男女患病比約為1 ∶2.22， 40～50 歲多發(fā)；單側多見，右側發(fā)病率較高[3]，雙側少見。本組30 例患者平均年齡約49 歲，女性 ∶男性為2.33 ∶1，以單側受累為主，右側者居多，僅2 例發(fā)生于雙側關節(jié)區(qū)，與既往報道一致。病變常局限于關節(jié)間隙，偶爾延伸到關節(jié)囊外，進入顱骨、腮腺、顳下窩或外耳道。TMJ-SC多數病程2 年以上，早期無特征性臨床表現。表現為患側耳前區(qū)腫脹膨隆、疼痛，可伴彈響或雜音，部分出現關節(jié)內異物感及摩擦感。隨著病情進展，常出現關節(jié)區(qū)壓痛、咀嚼不適，部分可見髁突動度降低甚至消失、開口型異常及咬合關系紊亂等，嚴重時病變可穿破關節(jié)囊累及囊外結構，如壓迫面神經，導致患側面癱；少數病例可向顱骨及顳骨底部侵蝕，引起頭痛[4]。本組患者中，主要以顳下頜關節(jié)疼痛為主訴，部分患者出現關節(jié)腫脹、彈響及張口受限癥狀；病變范圍多局限于關節(jié)內，僅1 例患者翼內肌受推移， 2 例患者病變累及顱底。

TMJ-SC較為少見，癥狀不典型，易誤診為其他關節(jié)疾病，導致病情的延誤。在進行鑒別診斷時：顳下頜關節(jié)結構紊亂、色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎、退行性關節(jié)病、風濕性關節(jié)炎、滑膜囊腫、骨化纖維瘤、骨肉瘤等需考慮[5]。臨床上對TMJ-SC的診斷主要基于影像學檢查，目前臨床上常用的影像學檢查包括：CT、關節(jié)造影、MRI等。X線平片顯示鈣化較差的軟骨結節(jié)及軟組織情況效果較差。CT和MRI用于評估TMJ疾病，可以做出更準確的診斷[6]。CT檢查常表現為：關節(jié)間隙增寬，髁突膨大，顳骨關節(jié)面粗糙不整，病變區(qū)散在可見大量顆粒狀鈣化影即游離體(圖 1)。而且還可詳細顯示病變區(qū)軟組織腫脹的形態(tài)和范圍、鈣化的具體位置和病變的顱內侵犯狀況等。當游離體鈣化不明顯時，可選關節(jié)造影協(xié)助診斷，關節(jié)內的充盈缺損表現，常是游離體存在的典型特征(圖 2)。MRI顯示軟組織受累情況具有優(yōu)勢，可用于觀察病變與鄰近結構的邊界。當MRI顯示在擴大的關節(jié)腔中有豐富的滑液和不均勻增強時，應高度懷疑TMJ-SC可能。

TMJ-SC確診依賴于病理診斷。鏡下見致密纖維結締組織，纖維結締組織內可見鈣化的軟骨島或軟骨結節(jié)，結節(jié)內軟骨細胞排列成簇狀，細胞無明顯異型性(圖 3)。目前較為廣泛認同的TMJ-SC病理分期法為Milgram[7]所提出，該分期對診斷病變處于增殖活躍期還是靜止期具有較大幫助，同時對手術方案的制定也有指導作用。

圖 1 CT示髁突周圍顆粒狀高密度影 圖 2 造影見關節(jié)間隙增大，關節(jié)腔占位 圖 3 鏡下見滑膜組織內骨和軟骨化生性病變(HE， ×40)

該病目前多主張手術治療，手術方法多采取關節(jié)鏡外科[8]和開放性手術[9]，其治療原則是徹底摘除游離體，切除受累滑膜及髁突[3,10]。關節(jié)鏡不僅具有微創(chuàng)和安全的特點，并可對病變進行放大觀察，從而利于徹底清除病變組織。但當游離體體積較大時，利用關節(jié)鏡難以取出，不能達到徹底治療病變的效果。Cai等[11]認為，當發(fā)現病變局限于關節(jié)上腔，未侵犯關節(jié)外組織結構且關節(jié)間隙較明顯時，推薦使用關節(jié)鏡手術。Mccain等[8]認為松散體直徑超過3 mm時，宜施行開放性手術。但Fernández等[12]認為，對于較大的游離體可進行碎裂，然后在關節(jié)鏡下將腫物取出。但該操作難度較大。另一方面，開放性手術雖允許在直視下切除腫瘤和受累的滑膜，但不能到達更深區(qū)域，如關節(jié)囊的內側凹槽，有時需切除髁突來顯露視野，從而存在創(chuàng)傷大、出血較多等缺點?？紤]到這兩類手術方法的優(yōu)缺點，目前臨床多提倡用關節(jié)鏡輔助開放手術治療。既往有學者對36 例TMJ-SC采用關節(jié)鏡輔助開放手術治療，取得了良好效果[13]。本組患者中有20例患者接受了關節(jié)鏡輔助開放手術治療。即先通過開放手術從耳屏前切口進入，切開關節(jié)囊后，充分暴露位于外側滑膜及關節(jié)上腔外側的部分游離體，用刮匙將上腔肉眼可見的游離體摘除。然后對于關節(jié)囊的內側凹槽區(qū)，通過關節(jié)鏡對上述位置形成間接視野,并配合鉤狀鉗將殘余游離體摘除，從而徹底清除關節(jié)腔病變。切除范圍宜根據病理分期，即病變處于活動還是靜止來進行適當調整。本組有3例患者術中冰凍提示伴有活動性炎癥即Milgram I期，需擴大切除范圍，因為這些病灶可能繼續(xù)生長增殖，最終導致復發(fā)。故術中除了徹底切除病變滑膜組織并清除游離體外，對于關節(jié)盤已發(fā)生明顯的退行性改變及破壞時也應一并切除，以減少復發(fā)的可能性；對于受累的關節(jié)骨質，則宜行關節(jié)窩搔刮及髁突修整或部分切除，并行關節(jié)成形術；當局部缺損較大時，可行鄰近瓣轉移修復術。對于靜止期病例，滑膜組織已無明顯病變，主要徹底地清除游離體；關節(jié)盤如無明顯退行性變、質地尚好時則應盡量予以保留，可僅對關節(jié)盤進行病變清除及修補。大多數TMJ-SC患者術后功能恢復較好，少見復發(fā)。本組30例病例術后隨訪0.5～5 年，治愈26 例，好轉3 例，復發(fā)1 例。復查患者如出現開口度逐漸減小，則提示復發(fā)可能。對于復發(fā)者，再次手術時宜適當擴大切除范圍，可行髁突高位切除及關節(jié)成形。TMJ-SC雖為良性腫瘤，但約1%的滑膜軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?，當生長緩慢的腫瘤近期增大迅速且出現持續(xù)疼痛或麻木時應注意惡變可能[14]。

總之，由于TMJ-SC較為少見，因此臨床上經常被誤認為是TMD。當患者因關節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、彈響、摩擦感以及張口受限就診時，去除可能誘因后無明顯改善者，則需考慮TMJ-SC的可能，宜進一步行CBCT、關節(jié)造影或MRI協(xié)助診斷。手術方式采取關節(jié)鏡輔助開放手術治療，可獲得理想治療效果。