廖義鴻 王碩石

大動脈炎(takayasu arteritis,TA)是一種少見的、慢性肉芽腫性血管炎,病變主要侵犯大動脈及其主要分支,引起不同部位血管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞,造成一系列缺血及高血壓的臨床癥狀及體征。TA 發(fā)病率為2.6/100 萬,絕大多數(shù)患者為年輕女性,30 歲以前發(fā)病者占90%［1］,當(dāng)這些生育期女性結(jié)婚、懷孕后,可能出現(xiàn)母胎不良結(jié)局,嚴(yán)重時危及生命。本文就本院收治的6 例妊娠合并TA 孕婦的12 次妊娠經(jīng)過進(jìn)行臨床分析,以總結(jié)相關(guān)臨床診治經(jīng)驗,改善母嬰結(jié)局。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析本院2014 年1 月～2019 年12 月收治的6 例妊娠合并TA 患者的12 次妊娠的臨床資料。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用 1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40 歲：40 歲前出現(xiàn)癥狀或體征；②肢體間歇性運動障礙：活動時1 個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適,尤以上肢明顯；③肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱；④血壓差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)：雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mm Hg；⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音；⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起,符合上述6 項中的3 項者可診斷此病。

1.3 分型 根據(jù)Lupi-Herrera 分類,可分為4 種類型：①頭臂型,主要累及主動脈弓及其分支；②胸腹主型,主要累及降主動脈及腹主動脈；③廣泛型,具有兩種以上臨床特征；④肺動脈型。

1.4 觀察指標(biāo) 根據(jù)不同臨床類型,分別統(tǒng)計患者臨床癥狀、體征、孕產(chǎn)次、妊娠并發(fā)癥、分娩方式、新生兒結(jié)局等。

2 結(jié)果

2.1 不同類型TA 患者的臨床特點 統(tǒng)計6 例TA 患者妊娠期情況,結(jié)果為頭臂型TA 及廣泛型TA 各3 例,各占50%。臨床表現(xiàn)因臨床類型不同而不同,頭臂型TA 以頭痛、頭暈、胸悶、上肢乏力、不對稱血壓等上半身癥狀為主,廣泛型TA 除了上半身癥狀外,高血壓及下肢癥狀也很常見。廣泛型TA 因多伴高血壓,多能在孕前診斷,而頭臂型TA 癥狀缺乏特異性,易漏診和誤診。見表1。

表1 妊娠合并不同類型TA 患者的臨床特點(n)

2.2 不同分型TA 的妊娠情況 頭臂型TA 的妊娠并發(fā)癥少于廣泛型TA,順產(chǎn)率高于廣泛型TA,妊娠結(jié)局好于廣泛型TA。見表2。

表2 不同類型TA 的妊娠并發(fā)癥及妊娠結(jié)局(次)

3 討論

3.1 TA 概述 TA 是一種非特異性血管炎,主要累及大動脈及其分支,如鎖骨下動脈、頸總動脈、腹主動脈、腎動脈、腸系膜上動脈等,累及深度可及動脈全層。其發(fā)病原因不明,目前研究認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)有關(guān),動脈管壁的炎癥可導(dǎo)致血管狹窄、阻塞、動脈瘤等形成,從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。

3.2 早期診斷 本文的6 例患者,頭臂型TA 及廣泛型TA 各占50%,而胸腹主型TA 和肺動脈型TA 沒有,分析原因可能一旦累及胸腹主動脈,多數(shù)會同時累及腹主動脈分支,變成廣泛型。不同類型的TA 癥狀差異較大,本文發(fā)現(xiàn),頭臂型TA 由于累及到主動脈弓及其分支,以頭痛、頭暈、胸悶、上肢乏力、不對稱血壓等常見；而廣泛型TA 累及腹主動脈,并累及分支,當(dāng)累及腎動脈時可表現(xiàn)為高血壓,累及下肢動脈時可因肢體缺血出現(xiàn)下肢乏力、間歇性跛行等。TA 尤其是頭臂型TA 早期,其臨床癥狀缺乏特異性,容易誤診或者漏診,當(dāng)孕婦有單側(cè)或雙側(cè)肢體缺血、腦動脈缺血癥狀或頑固性高血壓等情況時,要想到TA 可能,行彩超檢查可以初步排查。本文中有2 例頭臂型是孕期首次診斷的,通過頸部血管彩超、心臟彩超及大動脈彩超來發(fā)現(xiàn),從而初步診斷。動脈血管造影 (DSA) 是目前普遍認(rèn)為診斷 TA 的金標(biāo)準(zhǔn),血管壁增厚、管腔狹窄、閉塞和動脈瘤形成等表現(xiàn)可以通過DSA 被準(zhǔn)確顯示出來［2］,但考慮孕期對胎兒有放射性及造影劑影響,可于產(chǎn)后進(jìn)一步檢查。

3.3 妊娠評估 TA 患者能否妊娠,需要風(fēng)濕科及產(chǎn)科共同評估,需要評估的因素包括患者的一般狀況、血管累及情況、是否活動、并發(fā)癥以及所用藥物的安全性。目前普遍認(rèn)為,對于TA 患者應(yīng)在孕前行 DSA或 CT 血管造影(CTA)、磁共振血管成像(MRA)檢查了解胸、腹主動脈及其分支情況,以準(zhǔn)確評估病變的范圍及程度。馬莉莉等［3］發(fā)表的大動脈炎性腎動脈炎專家共識認(rèn)為,如果患者的主要臟器功能良好、病情穩(wěn)定,可以考慮妊娠,如果有以下情況者則不宜妊娠,包括：嚴(yán)重高血壓、腎動脈狹窄、肺動脈狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全、雙側(cè)頸動脈嚴(yán)重狹窄等。本文孕前確診共4 例,均在風(fēng)濕科定期隨訪,3 例病情平穩(wěn),孕期規(guī)律服用糖皮質(zhì)激素,有1 例廣泛型TA,累及腹主動脈及腎動脈,有嚴(yán)重高血壓,處于TA 活動期,經(jīng)多學(xué)科評估不宜妊娠,有2 次妊娠均在早孕期行人工流產(chǎn),第3 次妊娠時嚴(yán)密期待至26 周,因病情加重,行急診剖宮取胎。

3.4 妊娠并發(fā)癥 許多學(xué)者認(rèn)為,TA 患者妊娠后可出現(xiàn)自然流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎盤早剝、胎兒生長受限或死胎、子癇前期、心力衰竭及腎功能不全等并發(fā)癥。高血壓也是常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥,妊娠期血容量增加,加上TA 患者血管狹窄,可能出現(xiàn)血壓升高或原有高血壓驟升,而且對降壓藥效果往往不好,當(dāng)TA 累及腎動脈時,更容易出現(xiàn)難以控制的高血壓。艾琬婷等［4］發(fā)現(xiàn)TA 引起的高血壓可導(dǎo)致腦血管病,例如腦出血、腦梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。有學(xué)者有不一致的結(jié)論,周希亞等［5］觀察協(xié)和醫(yī)院近年收治的7 例TA 患者,6 例在妊娠期間及產(chǎn)后均保持TA 病情穩(wěn)定,僅1 例孕早期病情活動的患者行人工流產(chǎn)終止妊娠,11 個月后發(fā)生腦梗死。以上文獻(xiàn)結(jié)論不一,可能與TA 類型不同有關(guān)。本文統(tǒng)計了不同類型的TA,發(fā)現(xiàn)頭臂型TA 孕婦妊娠并發(fā)癥相對少,而廣泛型TA 發(fā)生胎兒窘迫、死胎、慢性高血壓并發(fā)子癇前期、早產(chǎn)等并發(fā)癥多,可能由于廣泛型TA 累及了腹主動脈,使得腹主動脈狹窄,引起髂內(nèi)動脈及子宮動脈供血不足,故胎兒窘迫、死胎、胎兒生長受限、早產(chǎn)發(fā)生率高；累及腹主動脈大多同時累及腎動脈,引起腎動脈狹窄,故慢性高血壓及子癇前期發(fā)生率高。本文統(tǒng)計病例中的1 例廣泛型TA 患者,曾有過26 周死胎史,再次懷孕26+周時又出現(xiàn)胎兒生長受限、胎兒胎盤循環(huán)不良。所以,妊娠合并廣泛型TA 妊娠需嚴(yán)密監(jiān)測各種并發(fā)癥。

3.5 分娩結(jié)局 本文所統(tǒng)計的TA 患者中,從分娩方式來看,3 例頭臂型患者均順產(chǎn)分娩,而廣泛型TA 患者1 例順產(chǎn),2 例剖宮產(chǎn),廣泛型剖宮產(chǎn)率高,可能是經(jīng)陰道分娩可能出現(xiàn)產(chǎn)婦血壓波動大,易出現(xiàn)腦血管意外或胎兒窘迫等風(fēng)險,且患者妊娠過程不易,胎兒相對珍貴,多放寬指征。新生兒結(jié)局方面,頭臂型TA 新生兒評分良好,遠(yuǎn)期無并發(fā)癥,廣泛型TA 患者有2 例新生兒正常,有1 例26+周廣泛型TA 因并發(fā)重度子癇前期、胎兒生長受限、胎兒胎盤循環(huán)不良,經(jīng)短期促胎肺成熟治療后急診剖宮取胎,娩一活有生機兒,新生兒出生出現(xiàn)呼吸窘迫、肺出血、壞死性腸炎等并發(fā)癥。本文TA 剖宮產(chǎn)的麻醉方式,均采用連續(xù)硬膜外,術(shù)中血壓平穩(wěn),經(jīng)過順利,連續(xù)硬膜外麻醉可分次小劑量給藥,避免血壓急劇變化。本文6 例患者最終均平穩(wěn)度過分娩期,也得益于有風(fēng)濕科、產(chǎn)科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)室的團(tuán)隊協(xié)作,因此患有TA 的孕婦孕期及分娩期應(yīng)選擇綜合性醫(yī)院。

綜上所述,TA 患者的診斷、妊娠評估、并發(fā)癥及預(yù)后與臨床類型密切相關(guān)。在孕前及孕期均需要根據(jù)患者臨床類型來多學(xué)科評估是否適合妊娠,孕期嚴(yán)密監(jiān)測,適時終止妊娠,才有可能獲得良好的母嬰結(jié)局。