牛小芬 劉喜旺 應力陽 施旭聰 俞建根 舒強

先天性心室憩室是心臟病中極罕見的結(jié)構(gòu)畸形，心室憩室常孤立存在，無明顯的合并癥。2020 年3 月3 日浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院接診1 例先天性巨大異位左心室憩室合并大型室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等心臟結(jié)構(gòu)畸形患兒?；純撼晒υ隗w外循環(huán)下接受切除憩室、修補室間隔缺損、修補房間隔缺損、結(jié)扎動脈導管術治療，順利出院?，F(xiàn)將診療體會總結(jié)如下。

患兒女，2 d。因“孕期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病4 月余，生后氣促20 h”于2020 年3 月3 日由義務市婦幼保健院轉(zhuǎn)診至本院。患兒系單胎，孕38+3周因“胎兒宮內(nèi)窘迫”行剖宮產(chǎn)娩出，出生體重3 400 g，羊水清，臍帶無殊，無胎膜早破，出生時Apgar 評分不詳，否認窒息搶救史?；純寒a(chǎn)前超聲診斷：（1）室間隔缺損；（2）主動脈弓縮窄考慮，部分肺靜脈異位引流。未予特殊處理。生后2 h 出現(xiàn)氣促，無發(fā)紺、發(fā)熱、咳嗽，予鼻導管吸氧等對癥治療，后家屬要求上級醫(yī)院就醫(yī)，為求進一步診治，轉(zhuǎn)本院治療。

入院查體：體溫36.7℃，心率126 次/min，呼吸50 次/min，血壓72/34 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）為95%，呼吸稍促，無發(fā)紺，無三凹征，聽診肺部呼吸音粗，未聞及明顯啰音，心律齊，心音強，心前區(qū)胸骨左緣3～4 肋間可聞及Ⅳ/6 級收縮期噴射性雜音。輔助檢查：床旁心臟彩超診斷：室間隔缺損（膜周部Φ10 mm，雙向分流），動脈導管未閉（Φ5.3 mm），繼發(fā)孔房間隔缺損（Φ5.7 mm），三尖瓣增厚及腱索冗長伴中重度關閉不全，主動脈瓣冗長伴輕度狹窄，右房高壓、重度肺動脈高壓。右心房和下腔靜脈連接處的右側(cè)可見約45 mm×30 mm 巨大憩室樣結(jié)構(gòu)（圖1a-e）。心臟血管增強CT 及三維重建示右心房、右心室增大，可見房間隔缺損，直徑約6.9 mm；可見室間隔缺損，直徑約10.9 mm；升主動脈、主動脈弓部和降主動脈未見明顯擴張或縮窄；可見動脈導管未閉，直徑約8.4 mm，最狹窄處約2 mm。右心室內(nèi)可見粗大肌束，右心房三房心可能。左肺體積小，左下肺不張（圖1f-g）。

入院后監(jiān)護患兒心率、呼吸、血壓和SpO2，鼻導管吸氧（1 L/min），記錄患兒24 h 尿量，給予注射用磷酸肌酸鈉護心，呋塞米利尿，靜脈維持性補液等對癥治療。出生第5 天患兒心率增快，氣促明顯，呼吸66 次/min，心率180～190 次/min，轉(zhuǎn)入心臟ICU。出生第6 天患兒病情加重，呼吸淺促，SpO2降至70%，心率180 次/min，尿少，予氣管插管后，呼吸機支持下SpO2約95%。出生第7 天進行有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，患兒呼吸淺促、氧合下降、心率增快、尿量少，咪達唑侖、米力農(nóng)強心應用后，SpO2為99%～100%，心率165～180 次/min。出生第9 天患兒有創(chuàng)呼吸機應用下，SpO2下降至88%～95%。完善相關術前準備后，患兒于出生第10 天在體外循環(huán)下接受手術治療，術中可見右心房靠近下腔靜脈側(cè)一瘤樣凸起，約40 mm×50 mm，該凸起與左心室相通，位于二尖瓣（前瓣近后交界處）下，開口約4 mm。將憩室完整切除，并送常規(guī)病理檢查（圖1h-j）。在左心室開口處直接連續(xù)縫合修補。術中可見室間隔缺損2.2 cm，取Goretex 補片2.3 cm×2.3 cm 連續(xù)縫合修補室間隔缺損，冗長三尖瓣縮短，三尖瓣成形，取Goretex 補片1.5 cm×1.5 cm連續(xù)修補房間隔缺損，關閉右心房，自動復跳，竇性心律，順利撤機。體外時間173 min，主動脈阻斷119 min。病理組織切片提示憩室主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成（圖1k）。術后呼吸機應用，心肺監(jiān)護，抗感染，霧化化痰，利尿等對癥支持治療，患兒復查無殊，達到出院標準。

討論心室憩室是極罕見的心臟疾病，最早于1816 年報道，以左心室憩室最為常見[1]。大約70%的左心室憩室常與胸腹、血管和其他心臟異常合并出現(xiàn)[1]。Cantrell等[2]描述了左心室憩室、室間隔缺損、心臟右移、前橫膈缺損和臍膨出的臍上腹壁中線缺損的五聯(lián)征，本文報道的這例新生兒未見心臟右移和腹壁缺損，故而排除了五聯(lián)征。目前心室憩室形成的機制尚不明確，Iqbal 等[3]認為任何產(chǎn)前缺血性或感染性損傷后均可導致心肌的弱化。心室憩室常發(fā)生在嬰幼兒中，成年人中較少見，致死率極高，Suilen 等[4]報道嬰幼兒死亡率可高達50%。國內(nèi)報道的心室憩室以纖維性憩室多見，多位于心尖部或瓣膜下，二尖瓣下居多，主動脈瓣下較為少見[5]。本例患兒纖維性憩室位于右心房與下腔靜脈連接處的右側(cè)，容易誤診，且該患兒同時合并多種心臟畸形包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，目前未見有相同報道，實屬罕見。

圖1 影像學資料和病理檢查所見[a：心臟超聲四腔面心房右下側(cè)有一個巨大的憩室結(jié)構(gòu)（D），40 mm×50 mm；b-c：彩色多普勒超聲下收縮期血流由左心室進入憩室，舒張期憩室進入左心室；d：憩室位于右心房與下腔靜脈交界處；e-g：經(jīng)食管超聲心動圖和計算機斷層血管造影證實了憩室，并顯示了類似的結(jié)果；h：術中證實了憩室的存在，如黑色箭頭指頭所指；i-j：術中切開憩室可以見到憩室是與左心室相交通的，如箭頭所指處；k：術后病理病理組織切片提示憩室主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，HE 染色，×20；RA 為右心房；RV 為右心室；LA 為左心房；LV 為左心室；IVC 為下腔靜脈；LCDT 為左心引流管；IVCDT 為下腔靜脈引流管；SVCDT 為上腔靜脈引流管；VSD 為室間隔缺損；TV 為三尖瓣]

心室憩室缺乏典型的臨床癥狀，常常在偶然中被發(fā)現(xiàn)。本例患兒因合并較大的室間隔缺損及其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，出生第2 天即被送至本院治療，后借助于床旁超聲心動圖意外發(fā)現(xiàn)，最早誤以為是三房心。超聲心動圖對于心臟憩室的診斷具有獨特價值，它不僅可以測量憩室的大小，提示室壁運動的變化，還可以通過收縮期及舒張期血流信號的異常來發(fā)現(xiàn)少見的憩室。超聲心動圖的影像學表現(xiàn)在本例患兒的診療過程中起到了重要的作用。此外腹部CT 檢查對于位于心尖部的左心室憩室的診斷具有良好的診斷意義。

由于缺乏前瞻性的試驗數(shù)據(jù)，對于左心室憩室的治療尚無明確的共識。治療取決于臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。根據(jù)憩室的位置、范圍和大小不同，手術策略也有所不同。對于缺乏收縮能力的纖維性憩室，由于遠期存在自發(fā)性破裂及其他心律失常、感染等風險，大多數(shù)人主張行手術切除。徐瑋澤等[6]報道了1 例孤立性左心室前壁憩室，在平行循環(huán)心臟沒有停搏的情況下成功切除憩室，達到良好的治療效果，其主張及早手術治療，認為在常溫平行循環(huán)下手術治療可以避免缺血再灌注所帶來的術后并發(fā)癥。本例患兒由于存在多種復雜心臟結(jié)構(gòu)畸形，SpO2曾降至70%，綜合評價病例特點，在患兒出生第10 天本院選擇在體外循環(huán)下行憩室切除及完全糾正心臟結(jié)構(gòu)畸形，療效確切，恢復情況還有待進一步長期隨訪。根據(jù)該例患兒的診療過程，本中心認為對于伴有多發(fā)心臟結(jié)構(gòu)畸形的左心室憩室，主張手術治療，體外循環(huán)下多發(fā)心臟畸形的一期根治手術是首選，對于提高患兒預后及生活質(zhì)量具有積極作用。