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        腎素瘤1例臨床報(bào)道

        2021-01-20 07:32:58肖邦明陳從波楊勇王黎李昊夏振栩姚啟盛
        現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志 2020年4期
        關(guān)鍵詞:腎素醛固酮腎臟

        肖邦明 陳從波 楊勇 王黎 李昊 夏振栩 姚啟盛

        腎素瘤是一種罕見(jiàn)的良性腎臟腫瘤,又稱腎球旁細(xì)胞腫瘤、腎素分泌瘤、Robertson-Kihara綜合征,絕大多數(shù)起源于腎小球旁復(fù)合器的腎球旁細(xì)胞。臨床主要表現(xiàn)為高血壓、低血鉀等癥狀,其發(fā)病率低,臨床罕見(jiàn),容易誤診、漏診。我院收治了1例腎素瘤患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

        患者,女,17歲。2019年12月因“發(fā)現(xiàn)血壓高10余天,檢查發(fā)現(xiàn)左腎占位2 d”入院。入院前未服用降壓藥物,血壓最高達(dá)200/100 mmHg,腎區(qū)無(wú)叩痛,泌尿系彩超提示左腎上極腹側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一大小約3.6 cm×3.6 cm×2.4 cm的低回聲結(jié)節(jié),界清,形態(tài)尚規(guī)則。腎臟CT平掃提示左腎上極略飽滿,見(jiàn)團(tuán)片狀等稍高密度灶,范圍約2.7 cm×3.0 cm(圖1A)。上腹部增強(qiáng)CT提示左腎上極見(jiàn)類圓形異常密度灶,范圍約2.9 cm×3.2 cm×3.4 cm,增強(qiáng)皮質(zhì)期呈低密度強(qiáng)化,考慮左腎腫瘤(圖1B)。腎臟MRI提示左腎上極見(jiàn)類圓形異常信號(hào),大小約2.8 cm×2.8 cm×3.3 cm,呈T1WI低信號(hào)、T2WI等低信號(hào),邊緣可見(jiàn)線狀T2WI低信號(hào)灶。

        A:平掃CT提示左腎上極腫物,與腎實(shí)質(zhì)密度接近;B:增強(qiáng)CT提示左腎上極類圓形異常密度灶,輕度強(qiáng)化圖1 影像檢查

        實(shí)驗(yàn)室檢查:血鉀3.00 mmol/L,腎素(PRA臥位)10.46 ng·ml-1·h-1(正常值 0.15~2.33 ng·ml-1·h-1),腎素(PRA立位)10.66 ng·ml-1·h-1(正常值0.10~6.56 ng·ml-1·h-1),醛固酮(臥位)363.5 pg/ml(正常值 30~160 pg/ml),醛固酮(立位)941.7 pg/ml(正常值 70~300 pg/ml)。給予口服螺內(nèi)酯、硝苯地平后血壓降至正常(130/80 mmHg),血鉀3.92 mmol/L。結(jié)合術(shù)前資料,考慮為腎素瘤,完善術(shù)前準(zhǔn)備后行腹腔鏡下左腎部分切除術(shù),術(shù)后患者血壓、血鉀恢復(fù)正常。術(shù)后病理大體觀(圖2A):部分腎組織體積4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm,切面見(jiàn)一大小3.8 cm×3.5 cm×2.8 cm的腫塊,與正常腎臟分界欠清,切面呈多彩狀,實(shí)性,質(zhì)中偏硬,余切面灰紅,實(shí)性質(zhì)中。鏡下HE染色(圖2B):瘤細(xì)胞呈實(shí)性片巢狀,部分形成不規(guī)則的小梁狀結(jié)構(gòu)似血管球樣,部分似血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu);瘤細(xì)胞大小基本一致,圓形、卵圓形,胞質(zhì)紅染或淺紅染,未見(jiàn)核分裂象,巢間富含小血管,部分血管壁玻璃樣變性。免疫組化:Vimentin(圖2C)、CD34陽(yáng)性(圖2D)、Syn、CK7等均為陰性,Ki-67淋巴細(xì)胞(約5%+,圖2E)。病理診斷為腎素瘤。

        A:手術(shù)切除標(biāo)本;B:腫瘤組織(×200);C:Vimentin細(xì)胞質(zhì)陽(yáng)性(×400);D:CD34細(xì)胞質(zhì)陽(yáng)性(×400);E:Ki-67淋巴細(xì)胞核陽(yáng)性(×400)圖2 組織病理及免疫組化結(jié)果(HE染色)

        討論腎素瘤是一種罕見(jiàn)的內(nèi)分泌腫瘤,1967年Robertson等[1]首次報(bào)道。腎素瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡段,但常發(fā)于20~30歲青年,男女發(fā)病比例為1∶2[2]。腎素瘤細(xì)胞內(nèi)顆粒的組織學(xué)特征與正常腎小球球旁細(xì)胞一致,但其可分泌大量腎素,導(dǎo)致顯著的高醛固酮血癥,造成“三高一低”的臨床癥狀,即高血壓、高血漿腎素活性、高醛固酮、低血鉀,其中顯著的頑固性高血壓為患者最早出現(xiàn)的臨床癥狀,使用以血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑為主的聯(lián)合降壓方案,可以較好的控制血壓。Dong等[3]根據(jù)患者血壓和血鉀的水平,將腎素瘤劃分為3類:最常見(jiàn)為典型,即同時(shí)具備高血壓和低鉀血癥者;其次為非典型,即只具有二者其一;靜止型較為少見(jiàn),即二者均不具備但病理證實(shí)為腎素瘤者。余振球等[4]收集了2001~2016年我國(guó)發(fā)表的有完整臨床資料的110例腎球旁細(xì)胞瘤病例,發(fā)現(xiàn)所有患者首發(fā)癥狀均為高血壓、低血鉀癥(83%),血漿腎素、醛固酮水平均升高;其他常見(jiàn)癥狀還包括頭痛、惡心、多尿和夜尿增多等;少數(shù)合并有高血壓靶器官損害,如:眼底病變、腎損害、心臟改變、高血壓腦病等。

        腎素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,彩超下腎素瘤表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)回聲均勻的低回聲實(shí)性灶,少數(shù)為等回聲或高回聲改變,邊界清晰,有包膜。CT平掃表現(xiàn)為低密度或等密度實(shí)質(zhì)性腫塊,邊界清晰,腫塊內(nèi)部密度欠均勻。多數(shù)腫瘤密度與正常腎實(shí)質(zhì)接近,腫瘤與正常腎臟分界不清,對(duì)于腫瘤體積較小,位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)部的腫塊,CT平掃容易漏診。目前增強(qiáng)CT是最有價(jià)值的影像定位診斷方法,腫瘤多表現(xiàn)為輕度均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,少見(jiàn)包膜,CT值增加約10~42 Hu,增強(qiáng)程度不如腎實(shí)質(zhì)[5]。MRI對(duì)腎素瘤的檢查缺乏特異性,T1加權(quán)圖像顯示為等信號(hào)或低信號(hào),而在T2加權(quán)圖像上顯示為高信號(hào)[6],腫瘤較小時(shí),診斷困難。有研究認(rèn)為CT對(duì)腎素瘤的診斷敏感性高于MRI,MRI診斷腎素瘤可能造成誤診[7-8]。針對(duì)腫瘤體積較小、未明顯突出腎臟的病例,增強(qiáng)CT及MRI聯(lián)合診斷,可以提高診出率。

        腎素瘤的來(lái)源一直存在爭(zhēng)議,目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它來(lái)源于腎小球入球小動(dòng)脈旁細(xì)胞,由入球小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞分化而來(lái),始于腎臟皮質(zhì),形態(tài)上無(wú)惡性征象[9]。腎素瘤多發(fā)生于單側(cè)腎臟,為結(jié)節(jié)狀實(shí)性小圓形腫物,多有完整的纖維包膜,大小約0.2~9.0 cm,平均3 cm,切面灰白色或灰黃色,可伴出血、壞死、囊性變。在鏡下,瘤細(xì)胞酷似血管外皮瘤,主要呈片狀或梁索狀排列。超微結(jié)構(gòu)中,可見(jiàn)不成熟的菱形分泌顆粒,為前腎素顆粒,具有診斷價(jià)值。目前腎素瘤免疫組化缺乏一致性,大多數(shù)腫瘤胞質(zhì)有腎素、Vimentin和CD34陽(yáng)性,肌動(dòng)蛋白、CD117、CD40因情況而異。目前認(rèn)為腎素瘤是一種良性病變,但也有少數(shù)報(bào)道表明其具有惡性特征[10],Duan等[11]首次報(bào)道了1例52歲男性患者在46歲時(shí)發(fā)現(xiàn)腎素瘤,并接受了根治性腎切除術(shù),腫瘤大小約15 cm,侵犯腎靜脈和腔靜脈,隨訪中6年后出現(xiàn)雙側(cè)肺轉(zhuǎn)移。Hagiya等[12]總結(jié)提示腫瘤體積大、血管或包膜侵犯、核異型及核分裂數(shù)多、年長(zhǎng)、年幼患者可能是惡性行為的預(yù)測(cè)因素,需要密切的臨床隨訪。腎素瘤依據(jù)典型的“三高一低”臨床癥狀,結(jié)合影像學(xué)及典型的病理學(xué)特征即可明確診斷。但仍需要與分泌腎素的腎細(xì)胞癌、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎動(dòng)脈狹窄、腎母細(xì)胞瘤等疾病鑒別。對(duì)于一些臨床癥狀不典型,或者影像提示腫瘤體積較小的患者,臨床首診時(shí)仍然較困難。結(jié)合腎素瘤的特點(diǎn),我們建議:①針對(duì)年輕高血壓患者,除了排查腎上腺相關(guān)疾病外,還應(yīng)高度關(guān)注是否合并腎臟腫瘤,應(yīng)對(duì)血生化、腎素、醛固酮等結(jié)果進(jìn)行仔細(xì)分析;②臨床頑固性高血壓患者,對(duì)應(yīng)用腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(renin-angiotensin-aldosterone system, RAAS)阻斷劑為主的聯(lián)合降壓方案,較為敏感時(shí),需考慮腎素瘤可能;③考慮腎素瘤時(shí),應(yīng)停用RAAS阻斷劑相關(guān)藥物后進(jìn)行生化檢查,以免干擾實(shí)際檢測(cè)結(jié)果。

        腎素瘤患者體內(nèi)激素水平的變化會(huì)對(duì)靶器官造成損傷,因此早期診斷及外科手術(shù)干預(yù)尤其重要。目前腹腔鏡下腎部分切除術(shù)為首選術(shù)式,針對(duì)腫瘤較大或位置較深的患者,術(shù)者也可結(jié)合自身的臨床經(jīng)驗(yàn),必要時(shí)行腎切除術(shù)。術(shù)后多數(shù)患者高血壓、低血鉀等臨床癥狀可得到緩解,約有10%的患者術(shù)后仍有高血壓[10]。

        綜上所述,腎素瘤是一種臨床罕見(jiàn)的腎臟良性腫瘤,早期發(fā)現(xiàn)及外科干預(yù)可以獲得良好的預(yù)后。我們應(yīng)加強(qiáng)對(duì)腎素瘤的認(rèn)知,及早診治。

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