楊誼 吳凌楓 陳立新 唐春華 蘇元華

后腎腺瘤(metanephric adenoma, MA)是發(fā)生于腎臟的罕見腫瘤，發(fā)病率約為成人腎臟上皮源性腫瘤的0.2%～0.7%，常見于50～60歲患者，男女比例約為1∶2[1]。當(dāng)前缺乏大宗病例報告?，F(xiàn)對我院病例及檢索萬方數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)等部分病例進(jìn)行總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床診斷與治療方法進(jìn)行討論。

對象與方法

一、一般資料

患者，女，45歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2 d入院，患者感尿液中泡沫較多1年余，平時無腰酸、腰痛，無尿急、尿痛，無胸悶、胸痛，無畏寒發(fā)熱，無明顯肉眼血尿，無腹瀉、黑便。查體：一般情況好，心肺陰性，腹軟無壓痛，肝脾未及，移動性濁音(-)。上腹部未及腫大腎臟，雙腎叩擊痛(-)，雙輸尿管行徑區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無隆起，壓痛(-)。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能均正常，血鉀3.5 mmol/L，血氯106 mmol/L。B超：右腎占位，左腎尿酸鹽結(jié)晶。雙腎CT平掃+增強：雙側(cè)腎臟平掃示雙側(cè)對稱，位于脊柱兩側(cè)，大小正常，增強后右腎門水平后側(cè)實質(zhì)內(nèi)見一直徑約20 mm低密度灶，邊界較清楚，略向后膨出，平掃呈等密度，CT值為40 HU，增強后為60 HU，密度均勻。雙側(cè)腎盂、輸尿管未見明顯擴(kuò)張，腎周脂肪囊清楚，腎旁結(jié)構(gòu)未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)(圖1、2)。診斷為右腎占位，性質(zhì)待定，建議MR檢查。

MRI平掃加增強：右腎中部后份皮質(zhì)區(qū)見直徑約1.5 cm類圓形異常信號灶，邊界清楚，T1WI呈等信號，T2WI呈低信號，未見明顯脂肪信號，增強掃描呈輕度強化改變。雙腎腎盂未見擴(kuò)張，形態(tài)良好。右腎中部外側(cè)份及左腎上部見多個小囊樣異常信號灶，直徑2～5 mm不等，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描未見明顯強化。雙側(cè)腎上腺對稱，信號未見明顯異常。腎周間隙未見明顯異常，筋膜未見明顯增厚(圖3、4)。診斷為右腎中部后份皮質(zhì)區(qū)腫瘤，考慮良性腫瘤可能性大，建議穿刺活檢。左腎上部多發(fā)囊腫，右腎中部外側(cè)份小囊腫。術(shù)前診斷為右腎腫瘤(性質(zhì)待定)。

圖1 CT平掃圖 圖2 CT增強圖 圖3 MRI平掃圖 圖4 MRI增強圖

二、治療方法

患者在全麻下行開放右腎腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中阻斷腎動脈時間約15 min，于腫瘤邊緣約0.5 cm左右鈍性剜除腫瘤組織后用止血紗布填塞，用可吸收線縫合創(chuàng)口。

結(jié) 果

患者手術(shù)順利，手術(shù)時間約90 min，術(shù)中出血約50 ml。術(shù)中見右腎腫瘤最大徑約2.5 cm，表面光滑，突出于腎臟表面，位于中部背側(cè)，與周圍邊界清。病理檢查：巨檢顯示圓形組織1塊，切面偏一側(cè)見結(jié)節(jié)，大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm，部分有包膜，邊界清楚，淡黃色，質(zhì)中(圖5)。鏡檢顯示腫瘤細(xì)胞排列緊密，呈腺泡狀，間質(zhì)不明顯；腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，細(xì)胞核小、一致，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，核分裂象未見(圖6、7)。免疫組化：CK7(-)，EMA(-)，Vim(+)，AE1部分(+)，AE3(-)，CEA(-)，Ki-67<5%(+)(圖8)。病理診斷：右腎MA。本例隨訪至今11年余仍無瘤生存。

圖5 手術(shù)切除腫物所示圖 圖6 鏡下所見(HE染色，×100) 圖7 鏡下所見(HE染色，×200) 圖8 免疫組化(EnVision法，×100)

我們檢索了萬方數(shù)據(jù)庫，中國知網(wǎng)(2005年1月至2019年12月)等具有代表性的科研論文19篇，其中報道的病例數(shù)共81例，詳細(xì)資料見表1。

表1 檢索文獻(xiàn)的具體數(shù)據(jù)

討 論

MA是一種非常罕見的腎臟良性腫瘤，1992年Brisigotti等[21]將其命名為MA。1998年WHO腎臟腫瘤病理組織學(xué)分型指出，腎腺瘤是來源于腎臟上皮組織的良性腫瘤，包括腎嗜酸細(xì)胞腺瘤、腎乳頭狀腺瘤和MA。2003年Kuroda等[22]認(rèn)為MA、后腎腺纖維瘤和后腎基質(zhì)性腫瘤在組織學(xué)上均屬于后腎腫瘤，生物學(xué)行為為良性。

本病以女性為多見，男女比例約為1∶2(統(tǒng)計病例相似)，年齡范圍5～83歲不等。臨床上可有疼痛、血尿和捫及腫塊，但多數(shù)患者癥狀和體征不明顯或在體檢中發(fā)現(xiàn)，約40%病例是因其他疾病就診，偶爾發(fā)現(xiàn)，本例亦如此;12%左右的患者可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多，B超對MA無特異性診斷價值，一般提示腫瘤大小及高、低回聲腫塊或等回聲、高回聲[23]。一般為實質(zhì)性腫塊。易與錯構(gòu)瘤相混淆，血管、平滑肌、脂肪其超聲特點為強回聲，其內(nèi)回聲往往不均勻。關(guān)于MA的影像學(xué)表現(xiàn)，由于病例少見缺乏認(rèn)識，易引起誤診。一般來說，CT平掃表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，邊界清楚，外生性生長明顯，密度較腎實質(zhì)高，均勻或欠均勻，有的少量鈣化。CT動態(tài)增強掃描可見腫瘤有一定程度的強化，且具有延遲強化的特征。與典型的腎細(xì)胞癌有所不同，后者具有“快進(jìn)快出”的強化方式，且皮質(zhì)期強化非常明顯，信號強度可高于腎皮質(zhì)，并且強化常不均勻。季倩等[9]認(rèn)為CT平掃腫瘤密度高于周圍正常組織密度，而增強CT其強化程度低于鄰近正常腎組織，應(yīng)考慮MA可能。劉煒等[23]認(rèn)為CT檢查亦有表現(xiàn)為平掃腫瘤邊界清晰，多為等密度或均勻性高密度，可見鈣化，中央?yún)^(qū)缺血壞死，增強后實質(zhì)部分多無或輕度強化，中央壞死區(qū)不強化等特點；有MR報道：在T1WI上腫瘤與其他組織為等信號，T2WI上病灶為低信號。本例與劉煒等報道相同，稍有差別的是未見明顯脂肪信號，增強掃描呈輕度強化改變。尹克杰等[24]認(rèn)為MRI表現(xiàn)為平掃腫塊T1WI信號比正常腎實質(zhì)略低，T2WI腫塊信號均勻或不均勻，不均勻者由于腫塊區(qū)內(nèi)有壞死區(qū)，假包膜、出血、囊變壞死較少見，腫塊內(nèi)無瘢痕、脂肪及脂質(zhì)。增強掃描病灶呈緩慢持續(xù)性強化。延遲掃描病變邊緣清晰，信號均勻，略低于腎髓質(zhì)的少血供病變。目前從影像學(xué)表現(xiàn)上很難對MA做出準(zhǔn)確的術(shù)前診斷，但是，影像學(xué)檢查中如果看到外生性明顯的腎腫塊，且T2WI呈低信號或具有延遲強化的特點，應(yīng)考慮MA可能。組織病理學(xué)：①大體檢查：腫瘤大小不一，包膜完整，實性，褐色或粉紅色，偶見出血囊性物。本例表現(xiàn)圓形組織1塊，切面偏一側(cè)見結(jié)節(jié)，大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm，部分有包膜，邊界清楚，淡黃色，質(zhì)中。②光鏡檢查，腫瘤的主體為小而不成熟，染色較深的立方狀上皮細(xì)胞形成很小的腺泡或小管，形態(tài)相當(dāng)一致，偶爾有腎小球樣的乳頭狀結(jié)構(gòu)形成，少數(shù)細(xì)胞可以擴(kuò)張。瘤細(xì)胞無異型性，無核分裂象或罕見核分裂象。間質(zhì)可以深染，無或很少間質(zhì)細(xì)胞，可以分布在小腺泡之組織結(jié)構(gòu)類似腎母細(xì)胞瘤灶的錯構(gòu)瘤成分，不含有后腎胚芽。部分腫瘤可出現(xiàn)壞死，少量沙礫體和骨小梁。本例患者腫瘤細(xì)胞排列緊密，呈腺泡狀，間質(zhì)不明顯；腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，細(xì)胞核小，一致，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，核分裂象未見。③電鏡觀察：腫瘤細(xì)胞大小相對一致，不成熟，核無極性，胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器稀少，排列成小管狀或花環(huán)狀。有時可以看到上皮細(xì)胞腔面有微絨毛，腫瘤灶小且周圍有較為豐富的基底膜圍繞。④免疫組織化學(xué)：多數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)S-100蛋白陽性，偶有蛋白(uimentin)陽性，菌酶和len7陽性。主要為膜著色?？捎猩贁?shù)排列成乳頭狀或大管狀的瘤細(xì)胞上皮抗原(emA)陽性；瘤細(xì)胞lenm1和HMB-45陰性。其免疫組織化學(xué)特征與胎兒腎的S狀小體很類似。本例患者表現(xiàn)為：CK7(-)，EMA(-)，Vim(+)，AE 1部分(+)，AE 3(-)，CEA(-)，Ki-67<5%(+)。

鑒別診斷：①上皮性wilms瘤：劉寶安等[25]認(rèn)為該瘤上皮成分較不成熟，在光鏡和超微結(jié)構(gòu)上類似于上皮型wilms瘤，診斷較為困難。然而二者區(qū)分開來又十分重要，MA細(xì)胞形態(tài)以極低或無核分裂活性量對鑒別兩者的關(guān)系有幫助。②乳頭狀腎細(xì)胞癌：劉麗娜等[10]認(rèn)為乳頭狀腎細(xì)胞癌需要重點鑒別，因為小管、腎小球、實性結(jié)構(gòu)均與MA相似，前者肉眼或鏡下常多灶性，胞質(zhì)豐富，核仁明顯，EMA及CK7均為陽性。③嗜酸細(xì)胞瘤：屬于腎臟良性腫瘤，男性多于女性，多為單側(cè)病變，大多數(shù)屬于富血供的腫瘤；CT上可見腫瘤病灶中央星狀稍低密度瘢痕影，是該病的典型征象[26]。

MA通常被認(rèn)為是腎臟良性腫瘤，預(yù)后良好，無惡性潛能，行單純腫塊切除術(shù)或腎切除術(shù)后即可達(dá)到治愈目的。但Pins等[27]報道1例MA出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移；Renshaw等[28]報道1例MA出現(xiàn)腎門、腹主動脈旁及腹主動脈分叉出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此，相對不典型的細(xì)胞學(xué)特征和轉(zhuǎn)移潛能，MA并不能被完全認(rèn)為是良性病變，應(yīng)對患者密切隨訪觀察。

綜上所述，MA是罕見的腎臟上皮腫瘤，臨床和影像學(xué)特征不明顯，術(shù)后病理檢查才能確診。免疫組織化學(xué)染色對其診斷及鑒別診斷有一定的價值。MA預(yù)后良好，但其生物學(xué)行為存在爭議，術(shù)后仍需定期隨訪。