溫林 袁丹雄 胡兆宇 朱穎 周家杰

患者，男，42歲，因“右側(cè)腰背部持續(xù)性脹痛7 d”入院，無(wú)惡心、嘔吐、畏寒、發(fā)熱，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)肉眼血尿，既往無(wú)相關(guān)特異病史。門(mén)診彩超：輕度脂肪肝，膽囊息肉，右腎混合型包塊6.2 cm×4.2 cm。入院查體：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，胸骨無(wú)壓痛，右腎區(qū)叩擊痛陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查示血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.28×109/L，淋巴細(xì)胞數(shù)1.51×109/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù)1.45×109/L，淋巴細(xì)胞百分比16.3%，單核細(xì)胞百分比15.6%，血紅蛋白128 g/L，血小板計(jì)數(shù)245×109/L；血生化：白蛋白37.5 g/L。影像學(xué)檢查：上腹部CT平掃提示右腎上極內(nèi)側(cè)團(tuán)塊影6.5 cm×5.2 cm×5.5 cm，多考慮腫瘤性病變并累及右側(cè)腰大肌、腰方肌。腎臟CT增強(qiáng)(圖1)：右腎上極團(tuán)塊影，多考慮為腫瘤性病變、腎Ca可能性大并累及右腎動(dòng)、靜脈、右側(cè)腰大肌及腰方肌，暫不排除其他病變，腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸腔積液。

臨床診斷：右腎占位，于2018年10月7日在全麻下行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于右腎上極靠近腰大肌，切面呈灰白色，似魚(yú)肉狀，約6.5 cm ×5.5 cm大小，侵犯腰大肌及腰方肌。病理結(jié)果：(右腎及周?chē)M織)非霍奇金氏淋巴瘤(彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型)。免疫組化：BCL-6(+)，CD3(-)，CD10(-)，CD20(+)，CD79α(+)，CyclinD1(-)，Ki-67(Li90%)，Mum-1(+)，Pax-5(+)，PCK(-)，S-100(-)，Vimentin(+) (圖2)。

圖1 CT增強(qiáng)圖 圖2 光鏡所見(jiàn)(×200)

討論非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma， NHL)是主要發(fā)生在淋巴結(jié)、脾臟、胸腺等淋巴器官的惡性腫瘤，也可發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統(tǒng)上。依據(jù)細(xì)胞來(lái)源將其分為三種基本類(lèi)型：B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK/T細(xì)胞NHL。臨床大多數(shù)NHL為B細(xì)胞型，占總數(shù)的90%[1]。

腎臟本身不含淋巴組織，原發(fā)性腎淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明，可能起源于腎包膜的淋巴組織，隨即侵犯腎實(shí)質(zhì)，也可能是由于腎臟的炎癥反應(yīng)使淋巴組織進(jìn)入到腎實(shí)質(zhì)中，發(fā)生基因突變腫瘤所致[2]。本病例局限在腎而無(wú)其他部位的淋巴瘤，并且未發(fā)現(xiàn)外周血有異常細(xì)胞，因此符合原發(fā)性腎NHL的診斷。

原發(fā)性腎NHL位于腎臟內(nèi)部，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)巨大壓迫局部的組織器官時(shí)才會(huì)表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀，腰部疼痛是原發(fā)性腎NHL患者最常見(jiàn)的癥狀。目前患者血生化檢查尚未出現(xiàn)腎功能改變，有文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)腎NHL可對(duì)腎臟造成破壞。部分患者因腎功能低下就診，腎臟損害輕重不一，但就診時(shí)多數(shù)患者發(fā)生大量蛋白尿和急性腎損傷[3]。本例患者因腰部脹痛不適就診，無(wú)腎臟功能改變，無(wú)其他特異淋巴組織改變。由于原發(fā)性腎NHL罕見(jiàn)，單發(fā)病灶的影像學(xué)征象與腎癌極為相似，因此臨床上常誤診為腎癌[4]。通過(guò)B超、CT或 MRI可較容易獲得原發(fā)性腎NHL的定位診斷，但是無(wú)論是影像學(xué)診斷或是放射性檢查都無(wú)法做出定性診斷。NHL腎臟受累的超聲表現(xiàn)具有一定的特征性：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)極低回聲灶，邊界尚清，形態(tài)欠規(guī)則，回聲均勻，部分病灶沿腎包膜分布，病灶內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)，對(duì)臨床診斷具有重要價(jià)值[5]。

原發(fā)性腎NHL是一種高度惡性腫瘤，預(yù)后較差。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道最早死于術(shù)后3周，平均生存期為15個(gè)月，其預(yù)后與年齡及治療方案有關(guān)，年齡越大，預(yù)后越差[6]。在本病例中，患者術(shù)前影像學(xué)檢查提示右腎占位性病變，由于對(duì)原發(fā)性腎NHL的認(rèn)知不足，從未提出過(guò)原發(fā)性NHL的擬診。術(shù)前診斷考慮腎癌可能，按腎癌根治性切除處理，未做進(jìn)一步的穿刺活檢，術(shù)后病理明確診斷。因患者及家屬拒絕放化療，術(shù)后恢復(fù)好轉(zhuǎn)出院，隨訪6個(gè)月，患者尚健在，近期聯(lián)系患者家屬，患者于2019年12月病故。

綜上，在一些診斷不清或難以排除原發(fā)性腎NHL時(shí)，通過(guò)超聲和CT引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺活檢對(duì)明確診斷具有非常重要的意義[4]。