曾百祎 周麗娥 徐亞麗 楊 希

作者單位：400030 重慶市沙坪壩區(qū)人民醫(yī)院超聲科（曾百祎、周麗娥、楊希）；陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科（徐亞麗）

患兒男，8 歲，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音5 年就診。易感冒，發(fā)育稍差，運(yùn)動(dòng)后胸悶氣促明顯，無紫紺、暈厥等癥狀。超聲心動(dòng)圖檢查：全心增大，室間隔上部缺損約2.2 cm，該處雙向分流，以左向右為主，大動(dòng)脈騎跨室間隔50%，未見右室流出道及肺動(dòng)脈環(huán)繞主動(dòng)脈，距大動(dòng)脈瓣約4.00 cm 處左后側(cè)壁見肺動(dòng)脈主干及其分支發(fā)出，肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑1.40 cm，左支0.80 cm，右支0.95 cm，可見血流流入（圖1）。超聲心動(dòng)圖提示：Ⅰ型永存動(dòng)脈干畸形（persistent truncus arteriosus，PTA），高位室間隔缺損。CT 檢查證實(shí)上述診斷并提示右位主動(dòng)脈弓。外科手術(shù)證實(shí)：Ⅰ型PTA合并右位主動(dòng)脈弓，高位室間隔缺損（2.40 cm），患兒后行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)和肺動(dòng)脈腔靜脈分流術(shù)。

討論：PTA 系原始動(dòng)脈干在發(fā)育過程中早期停止，僅從心底部發(fā)出單一動(dòng)脈干，由該動(dòng)脈干同時(shí)供應(yīng)體循環(huán)、肺循環(huán)及冠狀動(dòng)脈血流。PTA 極為罕見，病理上分為4 型，Ⅰ型最常見，約占48%，肺動(dòng)脈主干起自共同動(dòng)脈干左后側(cè)壁后再發(fā)出左右分支；Ⅱ型，約占29%，無肺動(dòng)脈主干，左右肺動(dòng)脈直接由動(dòng)脈干后壁獨(dú)立發(fā)出且多相距較遠(yuǎn)，可合并一支肺動(dòng)脈缺如；Ⅲ型，左右肺動(dòng)脈自動(dòng)脈干兩側(cè)發(fā)出；Ⅳ型，肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，肺部血液由支氣管動(dòng)脈供應(yīng)。本例患者超聲檢查時(shí)心底部僅見單一大動(dòng)脈騎跨于室間隔，合并高位室間隔缺損，在大動(dòng)脈短軸切面正常位置無法顯示右室流出道和肺動(dòng)脈，考慮為室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖或PTA 可能；后于不典型五腔心切面發(fā)現(xiàn)異常起源的肺動(dòng)脈及分支，排除肺動(dòng)脈閉鎖，診斷為Ⅰ型PTA 伴高位室間隔缺損。PTA 診斷需與重度法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖等鑒別，同時(shí)還需探查是否合并其他心臟畸形如右位主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。本例患者術(shù)前超聲未發(fā)現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓，考慮為檢查者經(jīng)驗(yàn)欠缺所致。PTA 的預(yù)后差，存活率低，早期明確診斷和治療十分重要，如治療不及時(shí)會(huì)導(dǎo)致不可逆性肺血管病變而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，超聲可作為PTA的首選檢查方法。

圖1 胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面示主動(dòng)脈左后側(cè)壁可見肺動(dòng)脈主干（箭頭示）及其分支發(fā)出，并見血流流入（PTA：永存動(dòng)脈干畸形；RPA：右肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈）