馮桂英 鐘婷婷 陳 艷 楊大艷 陳其青 張 敏 謝 琳 景香香

作者單位：570311 ?？谑?，海南省人民醫(yī)院海南醫(yī)學院附屬海南醫(yī)院超聲科

乳腺神經(jīng)內分泌癌是一種少見的特殊類型乳腺惡性腫瘤，發(fā)病率約0.7%［1］。以往研究［2-3］報道其超聲診斷準確率為66.7%～97.0%。2012 年《WHO 乳腺腫瘤分類》［4］重新將此類惡性腫瘤命名為伴神經(jīng)內分泌特征的乳腺癌（BCNF）。本組根據(jù)乳腺影像報告數(shù)據(jù)系統(tǒng)（BI-RADS）分類標準，總結17 例BCNF的臨床病理與超聲表現(xiàn)特征，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、臨床資料

選取2015 年1 月至2019 年9 月我院收治的經(jīng)手術病理證實的女性原發(fā)性BCNF 患者17 例，年齡32～80 歲，平均（50.47±13.80）歲，中位數(shù)49.0 歲；均為單發(fā)病灶，最大徑6～101 mm，平均（30.29±20.91）mm；均為偶然發(fā)現(xiàn)乳腺腫塊，無乳頭內陷或溢液，無神經(jīng)內分泌系統(tǒng)癥狀。所有BCNF 患者均行病理免疫組化分析，其中低分化神經(jīng)內分泌癌/小細胞癌（NCP/SCC）2例，伴神經(jīng)內分泌分化的癌（CWND）15 例（CWND 伴浸潤性導管癌5 例，CWND 伴導管內癌4 例，單純性CWND 2 例，CWND 伴黏液癌1 例，CWND 伴浸潤性導管癌及黏液癌1 例，CWND 與浸潤性導管癌、黏液癌及微乳頭狀癌混合1例，CWND伴囊內乳頭癌及導管內癌1例）。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會批準，所有患者均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

1.儀器：使用邁瑞DC 8 CV、GE Logiq E 9及Supersonic Imagine Aixplorer彩色多普勒超聲診斷儀，頻率4～15 MHz。

2.方法：患者取仰臥位，全面掃查乳腺，觀察腫塊最大徑、形狀、縱橫比、邊緣情況、內部及后方回聲、是否伴有高回聲暈、微鈣化、導管變化，以及周圍軟組織浸潤、結構扭曲、腫塊血流等情況。所有圖像均由同一具有豐富經(jīng)驗的超聲主治醫(yī)師進行分析。

3 診斷標準：①腫塊血供情況根據(jù)Adler 半定量法分為4級［5］，0～Ⅰ級為乏血供，Ⅱ～Ⅲ為富血供；②腫塊血管形態(tài)分為有穿支或粗大血管和無穿支或粗大血管；③乳腺腫塊風險分類標準根據(jù)美國放射學會2013 版BI-RADS 分類系統(tǒng)，4a 類及以上為惡性，3類及以下為良性。

結 果

17 例BCNF 中，其中1 例為NCP，最大徑20.00 mm；1 例為SCC，最大徑32.00 mm；15 例CWND，最大徑6～101 mm，平均（30.87±22.17）mm，中位數(shù)27.00 mm。17 例BCNF 的超聲表現(xiàn)見表1和圖1。

討 論

2003 年《乳腺和女性生殖器官腫瘤的病理學和遺傳學》［6］將形態(tài)和免疫表型上與胃腸道或肺組織來源相似的一類癌命名為神經(jīng)內分泌癌，并分為實性神經(jīng)內分泌癌、小細胞或燕麥細胞癌及大細胞神經(jīng)內分泌癌3 個亞型，以往文獻［2］多根據(jù)此分類對神經(jīng)內分泌癌進行超聲特征總結，認為病灶形態(tài)多不規(guī)則，邊界模糊［2-3］。亦有研究［7］報道其形態(tài)多欠規(guī)則，邊界尚清晰，原因可能與各研究納入的病理亞型構成比例不等有關，當以膨脹性生長的實性型為主時，超聲表現(xiàn)為邊界較清晰團塊，以浸潤性生長小細胞型為主時，病灶邊緣多不規(guī)則。

表1 17 例BCNF 的超聲表現(xiàn) 例

圖1 BCNF超聲圖像

為了更好地指導臨床治療及判斷預后，2012 年《WHO 乳腺腫瘤分類》［4］將此類癌重新命名為BCNF，并分為3種類型：高分化的神經(jīng)內分泌腫瘤、NCP/SCC 及CWND。本組BCNF 中以CWND 為主要類型（11 例），NCP/SCC 各1 例，無神經(jīng)內分泌腫瘤。文獻［8］報道CWND 中常伴黏液癌與實體乳頭癌兩類浸潤性癌，本組以合并浸潤性導管癌和黏液癌多見，分別為7 例、3 例，另有1 例伴微乳頭狀癌。由于CWND 病理組織形態(tài)成分多樣，其超聲表現(xiàn)具有一定特征，15 例CWND 中表現(xiàn)為實性團狀低回聲者12例，邊緣多成角或毛刺征者12例，血流Ⅱ～Ⅲ級者10 例，病灶內可見穿支或粗大血管10 例。與常見浸潤性導管癌不同，CWND 后方回聲多無衰減且不伴高回聲暈，此兩類超聲表現(xiàn)的病理學基礎為癌灶內間質成分較多，邊緣呈浸潤性生長引起周圍結締組織不同程度反應所致，本組中僅2 例CWND有此征象，推測可能與其余CWND 中混有其他諸如黏液癌等成分，從而使團塊呈膨脹性生長或邊緣浸潤較淺，間質反應不明顯有關。微鈣化的形成源于腫瘤細胞分泌、變性及壞死后鈣鹽沉積或血管鈣化，是浸潤性導管癌的特征性表現(xiàn)之一［9］，也被認為是導管內癌的重要特征［10］，本組有6 例CWND 出現(xiàn)微鈣化，其中5例伴浸潤性導管癌，1 例伴導管內癌。NCP/SCC 分化差，常呈浸潤性生長，因此其惡性聲像較顯著，包括不規(guī)則形實性團塊、后方回聲明顯衰減，但由于例數(shù)少，其他征象如微鈣化、血供情況未見明顯偏向。

乳腺結節(jié)縱橫比＞1 是風險評估的重要參考指標，也有研究［11］提出縱橫比＞0.8提示乳腺癌惡性風險的價值更高，本研究中僅1 例縱橫比＞0.8，未來期待大樣本研究來論證縱橫比的診斷價值。本組17例BCNF中BI-RADS 4b類以上12例，4a類3例，3 類2 例，定性診斷準確率為88.2%；3 例4a 類病灶均為CWND，1 例表現(xiàn)為邊緣成角、血流分級Ⅲ級，1 例縱橫比＞0.8，邊緣成角、血流分級0 級，另1 例腫塊最大徑達101 mm，邊緣呈大分葉狀，血流分級Ⅲ級，以上3 例惡性征象較少且不典型，超聲醫(yī)師持謹慎態(tài)度分類為4a，最終經(jīng)穿刺活檢確診；2 例誤診病例中，1 例最大徑為18 mm，僅邊緣成角且乏血供，提示為纖維腺瘤，另1 例最大徑僅為6 mm，邊緣規(guī)則且乏血供，提示為增生結節(jié)。因此在臨床超聲診斷工作中，當病灶較?。ㄗ畲髲健?0 mm）時應仔細觀察邊緣特征，當出現(xiàn)分葉、成角或毛刺等征象時，應考慮惡性可能。

綜上所述，BCNF病理組織學類型以CWND 多見，其超聲表現(xiàn)具有一定特征性，多表現(xiàn)為邊緣成角或毛刺的富血供實性團塊；超聲醫(yī)師需提高對BCNF 的認識，多切面觀察病灶邊緣情況，以提高診斷準確率。