徐銘超 謝學軍 何希 程小芳 羅雪妮 楊藝

1 臨床資料

患者，男，32歲，因“右眼視力下降、視物變形、視物變暗1周”于我院就診。2年前右眼玻璃體腔注射抗VEGF(血管內(nèi)皮生長因子)，無其他全身病史及家族史。查體：右眼視力0.6，左眼視力1.0。雙眼眼前節(jié)未見異常。OCTA示：右眼底紅外影像顯示后極部圓形漿液性脫離，OCT掃描相關區(qū)域視網(wǎng)膜神經(jīng)感覺層漿液性脫離，脫離處脈絡膜有局限性的凹陷(圖1)；左眼黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)尚可，中央凹旁有一局限性脈絡膜凹陷(圖2)。眼底彩照示：右眼可見明顯神經(jīng)上皮下漿液性脫離(圖3)。FFA檢查示：右眼黃斑區(qū)熒光素滲漏點呈墨漬樣擴散(圖4)。診斷：右眼中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變(CSC)、雙眼局限性脈絡膜凹陷(FCE)。

2 討論與文獻復習

1959年, Klein[1]通過研究1例2月齡嬰兒尸眼,首次報道了該疾病的存在。2006年, Jampol等[2]通過使用光學相干斷層掃描(OCT)對一名62歲的女性近視患者檢查時首次發(fā)現(xiàn)了這種特殊的脈絡膜視網(wǎng)膜改變，并且描述了該病例中患者視力具有穩(wěn)定性。2011年, Margolis等[3]將這種疾病命名為局限性脈絡膜凹陷(FCE),并且發(fā)現(xiàn)該疾病無明顯的種族或性別偏差，且大多數(shù)病例臨床表現(xiàn)平穩(wěn)。而Kumano等[4]通過對2名FCE患者的SD-OCT檢查推測FCE發(fā)生的位置及光感受器尖端和視網(wǎng)膜色素上皮之間分離是導致FCE患者視物變形的原因。隨著SD-OCT技術的應用，能夠更加直觀的檢測FCE的表現(xiàn)，目前FCE的散發(fā)病例OCT特征表現(xiàn)為[5]在具有正常

圖1 右眼后極部圓形漿液性脫離，右眼OCT視網(wǎng)膜神經(jīng)感覺層漿液性脫離，脫離處脈絡膜有局限性的凹陷。圖2 左眼黃斑區(qū)中央凹旁有一局限性脈絡膜凹陷。圖3 右眼眼底彩照神經(jīng)上皮下漿液性脫離。圖4 右眼 FFA檢查示黃斑區(qū)熒光素滲漏點呈墨漬樣擴散

結(jié)構(gòu)的黃斑中心凹周圍下方脈絡膜變薄，明顯凹陷，內(nèi)部的反射增高，凹陷部位包括視網(wǎng)膜 Bruch 膜層至外核層，視網(wǎng)膜外叢狀層和視神經(jīng)纖維層正常。凹陷的視網(wǎng)膜外核層較未凹陷的視網(wǎng)膜外核層明顯增厚；凹陷處外界膜和光感受器內(nèi)外節(jié)完整。

Margolis等[3]根據(jù)橢圓體區(qū)和RPE在凹陷處是否分離,將FCE劃分為緊密型FCE與分離型FCE。緊密型即橢圓體區(qū)和RPE層在凹陷處無分離且外核層相較未凹陷處厚；分離型FCE即橢圓體區(qū)和RPE層在凹陷處分離，其間存在低反射區(qū)(可能是視網(wǎng)膜下積液導致)。緊密型FCE進展緩慢但穩(wěn)定，凹陷處脈絡膜會隨年齡的增長變薄，RPE層代謝功能下降，感光細胞逐漸脫離RPE層，導致緊密型FCE逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榉蛛x型FCE。分離型FCE存在更多不穩(wěn)定因素。Shinojima 等[6]按照 OCT 圖像上 FCE 的形態(tài)差別，將FCE分為圓錐形、碗型、混合型，本病例中的患者就符合圓錐形FCE的形態(tài)改變。

FCE發(fā)病年齡多處于中老年[7]，無明顯性別差異。

FCE在黃斑區(qū)顯示為不規(guī)則黃白色斑塊。FFA顯示與病變區(qū)位置相對應的窗樣缺損。早期ICGA圖像呈弱熒光，晚期ICGA圖像上可見斑塊或點狀強熒光。OCT顯示嵌合帶區(qū)、橢圓區(qū)和視網(wǎng)膜色素上皮/Bruch復合區(qū)不連續(xù)[8]。

Ellabban 等[9]研究發(fā)現(xiàn)7.8%的CSC患者有FCE。在這些患眼中，F(xiàn)CE可能是由于脈絡膜結(jié)締組織的局灶性瘢痕引起RPE回縮而形成的。此外，病例中的9只患眼中有3只患眼，在CSC處于活動期時，OCT表現(xiàn)為感光細胞尖端與RPE層分離，患者出現(xiàn)視物變形、變暗；當CSC處于消退期時，OCT下表現(xiàn)為感光細胞尖端附著于RPE層，視物變形、變暗情況明顯好轉(zhuǎn)。有1只患眼中感光細胞與RPE層的位置并未隨CSC的變化而改變。由此可推測CSC與FCE存在一定程度的關系，但其中具體的機制仍不明確。根據(jù)劉光輝等[10]針對32例FCE的研究，SD-OCT顯示37只眼均有脈絡膜凹陷。其中29只眼為單發(fā)病灶，3只眼表現(xiàn)為2～3個獨立病灶，15只眼展現(xiàn)出光感受器尖端與RPE層之間的分離，與分離型FCE一致。且隨訪期間患眼中發(fā)生中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變和脈絡膜新生血管各一例。Lim等[10]研究發(fā)現(xiàn)AMD、CNV和CSC患者中FCE患病率分別為2.9%，0%和1.2%。

本病例中患者的OCT形態(tài)特征基本與圓錐形以及緊密型FCE的形態(tài)一致，患者雙眼FCE伴右眼CSC佐證了FCE與CSC有一定的聯(lián)系，但具體的發(fā)病聯(lián)系與進程仍不明確。因此對于CSC等疾病，應注意予以OCTA等相關檢查觀察是否伴發(fā)FCE，此外應對該患者密切隨訪，防止患者從錐形FCE、緊密型FCE向碗型FCE、分離型FCE轉(zhuǎn)變。