楊金江 李兆祥 李國(guó)劍 萬(wàn)嘉 李留江 吳若用 沈仕俊 李天杰 馬振桓 楊鏞

患者，男，27歲，因反復(fù)右下肢腫痛2月余于2020年6月22日入住我科?；颊?月余前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右下肢大隱靜脈高位結(jié)扎剝脫術(shù)后出現(xiàn)右下肢腫脹、疼痛，未行系統(tǒng)診治，患者近2月來(lái)右下肢腫痛情況逐漸加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善下肢血管超聲提示：下肢深靜脈血栓形成（DVT），予利伐沙班片10mg po qd 抗凝治療，癥狀較前稍緩解，現(xiàn)為進(jìn)一步治療，于我科就診?；颊呒韧新砸倚筒《拘愿窝撞∈?0余年，未規(guī)律服用抗病毒藥物治療，無(wú)家族血栓病史，余既往史無(wú)特殊。入院查體：右下肢明顯腫脹，皮膚張力稍高，局部可見(jiàn)數(shù)個(gè)長(zhǎng)約1.5cm 術(shù)口，愈合尚可，雙下肢肢體周徑：雙側(cè)髕骨上緣15cm周徑相差3cm，髕骨下緣15cm 周徑相差2.5cm。

實(shí)驗(yàn)室檢查：患者三大常規(guī)、血生化全套、磷脂綜合征檢測(cè)、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉無(wú)明顯異常；纖維蛋白原1.6g/L；乙肝表面抗原陽(yáng)性（+）、乙肝e 抗體陽(yáng)性（+）、乙肝核心抗體IgG 陽(yáng)性（+）。影像學(xué)檢查：頸部血管超聲及心臟超聲未見(jiàn)明顯異常，下肢血管超聲示：右側(cè)股總靜脈、股深淺靜脈、腘靜脈、腓靜脈、小腿肌間靜脈血栓形成。完善下腔靜脈CT 靜脈造影（CT venography，CTV）提示：肝上段腔靜脈充盈良好（見(jiàn)圖1）；下腔靜脈肝段缺如（見(jiàn)圖2）；腎上段下腔靜脈纖細(xì)（見(jiàn)圖3）；腎段下腔靜脈顯影不清，左腎靜脈匯入奇靜脈（見(jiàn)圖4）；腎下段血栓形成（見(jiàn)圖5）；右側(cè)髂總靜脈、髂內(nèi)外靜脈、左側(cè)髂內(nèi)靜脈血栓栓塞（見(jiàn)圖6）；椎體旁腰靜脈、腰升靜脈、奇靜脈、生殖靜脈擴(kuò)張，雙側(cè)腎靜脈迂曲、擴(kuò)張。

患者于2020年6月24日在局麻下行下腔靜脈造影（備濾器植入+置管溶栓術(shù)）示：患者下腔靜脈未見(jiàn)明顯顯影，左側(cè)腰升靜脈及半奇靜脈迂曲擴(kuò)張明顯（見(jiàn)圖7）；左股靜脈推注的造影劑經(jīng)粗大的副奇靜脈流入奇靜脈進(jìn)而匯入右心房（見(jiàn)圖8）?；颊呦虑混o脈血栓形成閉塞，靜脈濾器難以通過(guò)迂曲擴(kuò)張的腰升靜脈，遂放棄置管溶栓，建議患者行AngioJet 血栓抽吸，但患者拒絕，予利伐沙班10mg po qd 預(yù)防性抗凝治療，囑患者穿彈力襪并定期復(fù)查了解病情進(jìn)展。

圖1 肝上段下腔靜脈充盈良好

圖4 腎段下腔靜脈顯影不清 ，左腎靜脈匯入奇靜脈

圖5 腎下段下腔靜脈血栓形成

圖6 右側(cè)髂總靜脈、左側(cè)髂內(nèi)靜脈血栓形成

圖7 經(jīng)左股靜脈造影脊柱右側(cè)下腔靜脈未見(jiàn)顯影，腰升靜脈及半奇靜脈迂曲、擴(kuò)張

圖8 造影劑經(jīng)粗大的副奇靜脈流入奇靜脈進(jìn)而匯入右心房

討論下腔靜脈（Inferior vena cava，IVC）由雙側(cè)髂總靜脈匯合而成，分為肝內(nèi)、腎上、腎和腎下段4個(gè)部分[1]，在第4 或第5 腰椎沿腹主動(dòng)脈右側(cè)和脊椎右前方上行進(jìn)入右心房，IVC 畸形閉塞時(shí)靜脈血可通過(guò)臟支和壁支側(cè)枝循環(huán)回流至右心房。肝靜脈及其開(kāi)口以上段IVC 阻塞性病變將導(dǎo)致布加綜合征，患者會(huì)出現(xiàn)門(mén)脈高壓的一系列癥狀體征[2]。血管外科治療的主要是肝靜脈開(kāi)口以下IVC 畸形，該類(lèi)畸形最常見(jiàn)的是雙下腔靜脈和左下腔靜脈，這種畸形占總?cè)丝诘?.2%～3%[3]，國(guó)內(nèi)報(bào)道的伴有下肢DVT 的病例也多集中在這兩種類(lèi)型[4，5]，較少見(jiàn)的畸形包括IVC 肝段缺如、下腔后輸尿管、IVC 完全性缺如等[6]，目前IVC 畸形的分類(lèi)尚不統(tǒng)一。

IVC 畸形多為先天性發(fā)育異常，在一般人群中估計(jì)患病率為0.07%～8.7%[7]，IVC 在胚胎發(fā)育的第6～8 周由后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈3 對(duì)胚胎靜脈的連續(xù)出現(xiàn)和消退形成，該過(guò)程中的異常病理改變均可導(dǎo)致IVC 畸形[6]，也有部分IVC 畸形由腫瘤壓迫、外傷、血栓形成等造成。IVC 畸形多合并其他先天性心血管疾病，優(yōu)生優(yōu)育的政策下兒童體檢越來(lái)越普及，關(guān)于先天性IVC 發(fā)育異常的病例報(bào)道也隨之增多，薛超[8]對(duì)61例 IVC 畸形患兒進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)多達(dá)49例伴有心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)畸形及心律失常，占比80.3%。對(duì)于大多數(shù)因體檢發(fā)現(xiàn)IVC 畸形的患者而言，一般都有較好的側(cè)支血管代償，所以沒(méi)有明顯臨床癥狀，也無(wú)需特殊處理。下腔靜脈CTV和選擇性靜脈造影可以確診IVC 畸形，超聲對(duì)診斷IVC 畸形也有較高的價(jià)值，由于無(wú)創(chuàng)和不需造影劑，尤其在兒童的IVC 畸形篩查中更為適用[8]。

本例患者在下腔靜脈CTV 中提示IVC 肝段缺如，靜脈造影進(jìn)一步明確了診斷。患者IVC 畸形伴有DVT和腎下段血栓形成的原因考慮為：①患者下肢靜脈曲張術(shù)后臥床，活動(dòng)較少，導(dǎo)致下肢血流緩慢，肌肉泵功能未能充分發(fā)揮；②麻醉及手術(shù)應(yīng)激；③IVC 畸形，血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)回流，阻力增大，血流緩慢。IVC 肝段缺如發(fā)生在胚胎的5～6 周，由于右下主靜脈和肝臟的連接失敗，導(dǎo)致右下主靜脈畸形,血液從右上、下主靜脈分流入膈腳后的奇靜脈，約占IVC 畸形的0.6%[6]。本例患者不僅IVC 肝段缺如，而且左腎靜脈解剖變異匯入奇靜脈。黃景等[9]報(bào)道了1例相似的病例，該病例肝段IVC 走行區(qū)未見(jiàn)正常的IVC，而肝下IVC 血流匯入左腎靜脈后再匯入奇靜脈向上走行，但該病例未合并DVT,也無(wú)IVC腎下段血栓形成。王志鴻等[10]報(bào)道了合并下肢DVT 的下腔靜脈肝段缺如患者，但該病例為左位下腔靜脈，我們的病例在國(guó)內(nèi)更為少見(jiàn)。

在合并下肢DVT 的IVC 畸形治療方面，由于血栓需通過(guò)較IVC 更細(xì)的側(cè)支循環(huán)才能進(jìn)入右心房，目前多主張保守治療，對(duì)于合并肺栓塞和考慮置管溶栓的患者可選擇濾器，濾器可放入奇靜脈和變異的IVC。IVC 畸形在臨床上并不多見(jiàn)，但對(duì)于不明原因的下肢DVT 患者而言，入院完善下腔靜脈CTV 非常必要，在30歲以下出現(xiàn)不明原因深靜脈血栓的患者中，約有5%發(fā)現(xiàn)IVC 畸形[11]。此外對(duì)于腹部外科手術(shù)和需進(jìn)行穿刺活檢的患者，術(shù)前對(duì)IVC 的評(píng)估同樣重要[12]，可以避免術(shù)中誤傷IVC，選擇合理的術(shù)式，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)對(duì)IVC 畸形足夠重視，才能做好一級(jí)預(yù)防，改善患者預(yù)后。