蔣沙沙 劉艷華

乳糜反流綜合征（CRS）是指乳糜回流途中的淋巴管先天性發(fā)育異?；蛉毕荩槊右翰荒苷５鼗亓髦领o脈，而反流到正常的組織器官中并由此產(chǎn)生的一組罕見(jiàn)的癥候群[1]，乳糜反流被分為：先天性發(fā)育異常、創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性，而先天性發(fā)育異常分為兩型：Ⅰ型（巨大淋巴管megalymphatics）、Ⅱ型（淋巴管缺陷lymphatic deficiency）。Ⅰ型-先天性陰道乳糜漏主要表現(xiàn)為陰道流液，女性發(fā)病少于男性，兒童和青少年起病為常見(jiàn)，主要的臨床表現(xiàn)為一側(cè)下肢淋巴水腫以及有乳糜液從生殖器或下肢流出，亦可有乳糜尿、乳糜腹水、乳糜胸等[2]。此病罕見(jiàn)，病例報(bào)道少[3]，現(xiàn)將1例原發(fā)性乳糜反流綜合征Ⅰ型的護(hù)理措施報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，女，12歲，2019年11月20日因“陰道流液8年”來(lái)我科就診。身高137cm，體重30kg。體型偏瘦，四肢無(wú)水腫，關(guān)節(jié)未見(jiàn)異常，病理征陰性，一般狀況尚可，心肺聽(tīng)診和腹部檢查未發(fā)現(xiàn)異常。月經(jīng)未來(lái)潮，外陰皮膚濕疹樣改變?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道流液，持續(xù)至今，呈白色，每日完全浸濕十片尿不濕，分泌物無(wú)異味，偶有腹痛，遂于我醫(yī)院就診，考慮“乳糜瘺”，未予特殊治療。三年前于重慶市兒童醫(yī)院就診，行造影檢查，考慮“乳糜瘺”，未予特殊治療。入院診斷：陰道流液待診。乳糜漏？診治經(jīng)過(guò)：實(shí)驗(yàn)室檢查包括：血尿糞常規(guī)、生化全套、免疫全套、血脂分析(包括三酰甘油、總膽固醇、高和低密度膽固醇、載脂蛋白A、B、脂蛋白a(ApoAl/ApoB)和蛋白電泳等均正常，乳糜液實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)（+）。腹部超聲檢查：未見(jiàn)明顯異常。 盆腔CT提示：①中下腹主動(dòng)脈、雙側(cè)髂內(nèi)外血管旁和閉孔區(qū)、腸系膜下動(dòng)靜脈走行區(qū)、直腸周?chē)鸵覡罱Y(jié)腸系膜區(qū)異常低密度囊液影，提示淋巴管畸形可能，或腹主動(dòng)脈（左腎門(mén)稍下水平）淋巴回流受阻，繼發(fā)中下腹和盆腔淋巴管擴(kuò)張或淋巴囊腫形成。②陰道壁稍增厚，左側(cè)附件稍厚，密度減低，提示淋巴回流受阻繼發(fā)性改變，未見(jiàn)陰道腔擴(kuò)張積液征；子宮形態(tài)偏小。③淋巴造影結(jié)果顯示，盆腔淋巴結(jié)分布紊亂、多發(fā)淋巴管呈囊腫樣改受，提示淋巴管畸形；乳糜池及胸導(dǎo)管顯影不理想，可見(jiàn)少量碘油斷續(xù)通過(guò)到達(dá)胸導(dǎo)管流出道，不除外胸管梗阻可能治療。④宮腔鏡檢查。患者于12月3日行“宮腔鏡檢查”，全面探查宮腔，發(fā)現(xiàn)陰道口近處女膜緣見(jiàn)一小瘺口，內(nèi)見(jiàn)乳白色液體流出，處女膜完整，陰道各壁未見(jiàn)明顯異常?？p扎陰道近處女膜緣瘺口。術(shù)后診斷：乳糜瘺。在上述診治過(guò)程中經(jīng)過(guò)全面的仔細(xì)評(píng)估得出以下護(hù)理診斷：①營(yíng)養(yǎng)不良。低于機(jī)體需要量與長(zhǎng)期乳糜漏有關(guān)。②有感染的危險(xiǎn)。③皮膚完整性受損。④焦慮。病情遷延和擔(dān)心疾病預(yù)后。

2 護(hù)理

2.1 個(gè)性化飲食護(hù)理

乳糜液特點(diǎn)是三酰甘油高(＞1.24 mmol/L)，膽固醇少(＜3.88 mmol/L)，細(xì)胞分類(lèi)以淋巴細(xì)胞為主[2]，乳糜反流常與小腸淋巴管擴(kuò)張相關(guān)聯(lián)，可導(dǎo)致低蛋白血癥、低球蛋白血癥、淋巴細(xì)胞減少等。中鏈甘油三酯(MCT)，指碳鏈長(zhǎng)度為8～12的飽和脂肪酸，天然存在于棕櫚仁油，椰子油等食品和母乳中，膳食脂肪的來(lái)源之一。中鏈甘油三酯不進(jìn)入腸系膜淋巴管，而是直接通過(guò)腸細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入腸系膜靜脈循環(huán)。限制長(zhǎng)鏈甘油三酯的攝入量可減少淋巴流量，從而降低乳糜瘺的量。營(yíng)養(yǎng)師查看患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，為患者制定個(gè)體化食譜，并行床旁飲食指導(dǎo)。①低脂飲食，全日能量需求1600～1700 kcal，蛋白質(zhì)65～70 g。②現(xiàn)階段暫給予全日能量1500 kcal，其中長(zhǎng)鏈脂肪供能比為9%。③腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)混懸劑（MCT） 5 g，每天1次，由營(yíng)養(yǎng)科配送。④注意補(bǔ)充脂溶性維生素。⑤依患兒進(jìn)食、體重增長(zhǎng)及病情調(diào)整營(yíng)養(yǎng)治療方案。該患者經(jīng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，住院期間由營(yíng)養(yǎng)科提供的粉劑成品供食用，并補(bǔ)充脂溶性維生素如胡蘿卜、黑芝麻、香蕉、核桃、各類(lèi)堅(jiān)果。生長(zhǎng)發(fā)育受限，乳糜漏經(jīng)久不愈者可發(fā)生低蛋白血癥、營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)和免疫功能紊亂 甚至危及患者生命[4-5]。該患者12歲9月，身高137cm，體質(zhì)量30 kg，比同齡兒童身材矮小，BMI為15.22，且盆腔CT提示子宮形態(tài)偏小，月經(jīng)仍未來(lái)潮，與同時(shí)期同齡兒童相比較第二性征也發(fā)育較慢。

2.2 嚴(yán)密觀察病情變化，預(yù)防感染

每天按時(shí)監(jiān)測(cè)患者基礎(chǔ)生命體征外，加強(qiáng)陰道流液和體溫的觀察。保持外陰清潔干燥。乳糜液為白色， 似牛奶樣， 觀察中如發(fā)現(xiàn)乳糜液顏色變混濁，提示有感染存在，護(hù)理時(shí)準(zhǔn)確記錄陰道流液量，正確判斷陰道流液性質(zhì)。乳糜液：腸道的淋巴液含有源于腸道吸收的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)大分子脂肪和蛋白質(zhì)等，外觀呈乳糜狀。與淋巴液、膿液等相鑒別。正確識(shí)別乳糜液的同時(shí)及時(shí)準(zhǔn)確記錄陰道流液量，給醫(yī)生提供準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)，了解患者通過(guò)低脂飲食治療，陰道乳糜漏有所減少，再加上宮腔鏡檢查術(shù)予縫扎陰道口近處女膜緣的瘺口，陰道乳糜漏明顯減少，為證明治療措施的有效性提供最直觀的依據(jù)。

2.3 外陰部護(hù)理

患者長(zhǎng)期穿著紙尿褲，外陰皮膚大片濕疹，伴輕度瘙癢。予紫草油和鞣酸軟膏外涂，二便后及時(shí)清潔外陰，臥床休息時(shí)可不穿紙尿褲，直接用會(huì)陰墊鋪予床面，保持外陰干燥。

2.4 心理護(hù)理

患者病情遷延，8年間一直持續(xù)陰道流液至今，每日用尿不濕才能出門(mén)活動(dòng)，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，患者現(xiàn)讀小學(xué)6年級(jí)，學(xué)習(xí)期間完全不能參加體育活動(dòng)，嚴(yán)重影響社交活動(dòng)，患者自卑，情緒低落，不斷求醫(yī)治療，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)及生活，影響患者的身心發(fā)展。護(hù)理人員主動(dòng)關(guān)心患者及家屬，在婦科病房，大部分為成人患者，患者處于學(xué)齡前，暫停了學(xué)業(yè)來(lái)尋求治療，且內(nèi)心自卑，不擅長(zhǎng)與人交流，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的尋醫(yī)救治家屬內(nèi)心疲憊、焦慮、擔(dān)心疾病預(yù)后，對(duì)于該患者，我們采取主動(dòng)詢(xún)問(wèn)及恰當(dāng)幫助相結(jié)合，該患者為小學(xué)6年級(jí)，有一定的溝通及表達(dá)能力，詢(xún)問(wèn)患者是否帶學(xué)習(xí)相關(guān)書(shū)籍，為緩解患者及家屬的焦慮情緒，為患者準(zhǔn)備一些顏料筆、書(shū)寫(xiě)紙、故事書(shū)等，讓患者畫(huà)畫(huà)、看書(shū)，感受到醫(yī)務(wù)人員對(duì)她的關(guān)懷，講解疾病相關(guān)知識(shí)，緩解患者及家屬的圍手術(shù)期焦慮，讓患者平穩(wěn)地度過(guò)圍手術(shù)期。

3 討論

女性生殖系統(tǒng)疾病中，原發(fā)性乳糜綜合征臨床較為罕見(jiàn)，發(fā)病率低，大多原因?yàn)樵l(fā)淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)繁雜，而且常合并全身多器官、多系統(tǒng)異常[6]。此病的早發(fā)年齡大多數(shù)在青春期前，極少數(shù)的陰道乳糜漏發(fā)生在3歲，甚至早至18個(gè)月。大部分患者的水皰或瘺發(fā)生在淋巴水腫后的數(shù)年內(nèi)，也有以乳糜經(jīng)陰道排出為第一表現(xiàn)[7]，該患者4歲左右發(fā)病，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道流液，持續(xù)至今，暫未累及其他器官發(fā)生病變。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道淋巴管造影可對(duì)保守治療無(wú)效的乳糜漏患者進(jìn)行定性、定位診斷。非手術(shù)治療的方法主要是通過(guò)減少來(lái)自小腸乳糜管的淋巴回流來(lái)阻止乳糜反流。飲食上，可減少活動(dòng)，進(jìn)食低脂中鏈甘油三酯飲食或無(wú)脂以減少乳糜液；藥物上也可口服利尿劑減少乳糜的滲出和增加再吸收；或應(yīng)用生長(zhǎng)抑素類(lèi)藥物，減少胃、胰腺和腸道的分泌，抑制腸道的活動(dòng)及吸收，從而減少內(nèi)臟的血流降低肝靜脈壓，減少乳糜液的產(chǎn)生。穿著壓縮性的衣服有助于減輕淋巴水腫。②外科治療。只要找到明確的病變部位，可通過(guò)外科手段來(lái)治療，主要有結(jié)扎、淋巴靜脈管吻合或移植、注入硬化劑、切除擴(kuò)張的淋巴管等[7]。③其他治療。淋巴管造影栓塞術(shù)，能較好定位滲漏點(diǎn)，治愈率較高，如經(jīng)保守治療無(wú)效可采用淋巴管栓塞術(shù)治療[9]。該患者陰道流液8年，保守治療無(wú)效，經(jīng)手術(shù)縫扎陰道近處女膜緣瘺口，陰道乳糜漏明顯減少，生活質(zhì)量并得到部分改善，但現(xiàn)在陰道仍有少量乳糜液流出?；颊吣挲g尚小，醫(yī)務(wù)人員細(xì)心與其溝通，囑患兒不要放棄治療，繼續(xù)隨訪觀察。