焉雙梅(譯),凌霞(譯),司麗紅(譯),常麗英(審校),楊旭(審校)
1.航天中心醫(yī)院(北京大學航天臨床醫(yī)學院)神經(jīng)內(nèi)科
2.湖北文理學院附屬醫(yī)院,襄陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
3.美國明尼蘇達州羅切斯特市梅奧診所神經(jīng)內(nèi)科
4.盧森堡埃施Emile Mayrisch醫(yī)療中心神經(jīng)內(nèi)科
5.德國柏林大學附屬夏洛特醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科&私立神經(jīng)內(nèi)科
6.美國馬里蘭州巴爾的摩約翰霍普金斯大學醫(yī)學院神經(jīng)內(nèi)科
7.韓國首爾國立大學盆唐醫(yī)院首爾國立大學醫(yī)學院神經(jīng)內(nèi)科
8.西班牙馬德里納瓦拉大學耳鼻喉科
9.澳大利亞悉尼大學中心臨床學院皇家阿爾弗雷德王子醫(yī)院臨床神經(jīng)科學研究所
10.美國馬里蘭州巴爾的摩約翰霍普金斯大學醫(yī)學院耳鼻咽喉頭頸外科
本文關(guān)于眼球震顫(以下簡稱眼震)及眼震樣眼球運動(以下簡稱眼動)的分類和定義是國際前庭疾病分類(International Classification of Vestibular Disorders,ICVD)的一部分。ICVD是由Bárány學會發(fā)起的,旨在制定能夠被各國廣泛接受的全面的分類方案和對每個前庭疾病的定義[23]。ICVD 包括4 個層面的內(nèi)容:(1)癥狀和體征;(2)綜合征;(3)功能障礙和疾??;(4)發(fā)病機制。在第1 層面,Bárány 學會分類委員會首先發(fā)表了一份共識文件對各種前庭癥狀進行了定義[21],在該文件中還可以找到國際各學科專家達成共識的相關(guān)細節(jié)。簡單地說,每個工作小組由來自至少3 個大洲的神經(jīng)科和耳鼻喉科代表組成,負責對前庭疾病相關(guān)術(shù)語的定義進行討論制定,這些定義經(jīng)前庭科學專家審查和公開評論之后,才會作為共識或標準被發(fā)表。
前庭體征和前庭檢查技術(shù)小組委員會負責對前庭體征和用于評估有前庭癥狀患者檢查技術(shù)的相關(guān)定義進行完善,并達成共識。該委員會認為,前庭疾病相關(guān)的各種體征的定義無論在數(shù)量和復雜性方面需要的不止是一份共識文件。因此,本文首先對眼震的命名方法進行定義分類,即根據(jù)眼震的諸多特性對其類型進行系統(tǒng)整理,并將它與掃視侵擾及其他眼震樣運動進行區(qū)分。有關(guān)前庭和眼動檢查的其他體征和技術(shù)將在未來的文件中闡述。
2006年,Bárány學會分類委員會(CCBS)召開第一屆會議,啟動了制定ICVD 的工作流程[23]。委員會制定了基本概念、主要議題以及達成共識的流程。2009年,主要前庭癥狀的定義專家共識正式發(fā)表。2012年,前庭體征和前庭檢查技術(shù)小組委員會召開會議,開始對與眼震及其評價技術(shù)相關(guān)術(shù)語的定義和分類進行起草。按照多國、多學科達成共識的相關(guān)規(guī)定[6],小組委員會成員包括來自四大洲(歐洲、亞洲、澳大利亞和北美)的神經(jīng)病學專家(S.E.,A.B.,M.vB.,D.Z.,J.S.K.,M.W.,D.T-T.)和耳鼻喉科專家(N.P.,C.D.S.)。主席(S.E.)起草初稿,隨后進行審議和反復修改。工作草案先后兩次在Bárány 學會兩年一度的大會上提交討論(2012年6月瑞典烏普薩拉,2014年5月阿根廷布宜諾斯艾利斯),并先后兩次經(jīng)分類委員會討論(2013年11月在盧森堡,2017年3月在德國柏林),最終形成所有小組委員會成員(作者)認可的共識文件,網(wǎng)絡(luò)發(fā)表并征求Bárány 學會所有成員的評論和建議。
眼震是一種不自主的、快速節(jié)律性眼球振蕩運動,至少有1個慢相。急跳性眼震(Jerk nystagmus)有1 個慢相和1 個快相;擺動性眼震(pendular nystagmus)只有慢相。
(1)病理性眼震通常來源于前庭外周器官、腦干或小腦疾病,少數(shù)情況下源于前視覺通路或大腦半球病變。
(2)眼震不同于掃視侵擾/振蕩,如方波急跳、眼球撲動和眼陣攣,后者是在眼球固視過程中出現(xiàn)的不恰當掃視(快速眼動),導致視線離開視靶。
(3)眼震可以是連續(xù)性或發(fā)作性的;既可是自發(fā)性的,也可在某特定凝視眼位或視物條件下出現(xiàn),或由特定的手法誘發(fā)。
(4)眼震具有很多現(xiàn)象學屬性,其中許多屬性反映了特定的潛在病理機制。一些特定形式的眼震有時是基于該眼震的屬性組合來命名的。
Nystagmus(眼震)一詞來源于打瞌睡時的點頭運動(新拉丁語,源于希臘語nustagmos[點頭,瞌睡],nystazein[點頭,困倦,打瞌睡])[4,5]。根據(jù)字面含義,急跳性眼震是由眼球緩慢漂移(慢相)和隨后相反方向的快速運動(快相)周期性重復組成。病理性急跳性眼震會影響固視穩(wěn)定,通常始于眼球緩慢地漂移,使視線遠離目標,然后再快速地移向目標。急跳性眼震也可能是生理性的(如在頭部自然旋轉(zhuǎn)時),這種情況下,眼震慢相是為了維持固視穩(wěn)定。雖然與最初的詞義有所偏離,但“眼震”一詞也包括眼球的病理性振蕩,眼球周期性交替地向相反方向緩慢漂移,其頻率通常為1~10 Hz。這種眼球振蕩類似于鐘擺的正弦運動,因此被稱為“擺動性眼震”。雖然有人將其稱為“擺動性眼球振蕩”,但在醫(yī)學文獻中“擺動性眼震”一詞已被廣泛使用。
有時候,一些振蕩性眼動并非眼震,稱之為“眼震樣眼動”。比如那些主要因掃視系統(tǒng)受影響導致的異常的眼動。掃視是快速的眼動,使視線在相鄰的注視點之間快速轉(zhuǎn)移[109]。掃視包括隨意和反射性固視轉(zhuǎn)移、眼震快相以及快速眼動(rapid eyes movement,REM)睡眠期的快速眼動。正常情況下,臨床可見的掃視可被固視抑制。掃視侵擾和掃視振蕩是在沒有視覺干擾的情況下使眼球偏離原固視目標的一種快速眼動[130]。掃視侵擾導致眼球偏離固視目標的初始眼動是掃視,而眼震導致眼球偏離固視目標的初始眼動是慢相。更重要的是,與眼震不同,掃視侵擾[掃視脈沖除外(3.1.3)]沒有慢相漂移的成分。掃視侵擾包括方波急跳、眼撲動和眼陣攣,方波急跳的眼球振蕩運動存在掃視間隔(暫停),而眼撲動和眼陣攣沒有掃視間隔。眼撲動和眼陣攣不僅在生理機制上與眼震不同,在病因?qū)W上也不同:眼撲動和眼陣攣都與副腫瘤或感染相關(guān)性腦炎有很強的相關(guān)性[59,97]。因此,本共識在術(shù)語上對眼震和上述這些有特定臨床意義的眼震樣眼動如掃視侵擾/振蕩等進行了區(qū)分。
目前,還有一些其他類型的眼震樣眼動尚缺乏了解,也不容易歸類。我們將在此分類中對這些疾病的具體特征進行描述,以便于臨床識別。根據(jù)本共識中的定義,點頭痙攣中的視振蕩、會聚-回縮性眼震、眼球浮動、上斜肌肌纖維顫搐以及其他一些相關(guān)現(xiàn)象,由于其不確定性被稱為“眼震樣運動”。
(1)“快速、不自主的眼球振蕩運動”[3];
(2)“不自主的、快速節(jié)律性眼動,眼震方向可為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性”[1];
(3)“眼震是有規(guī)律的節(jié)律性眼球振蕩”[16];
(4)“由慢相起始的,往復性眼球運動”[109];
委員會對以往的眼震定義進行了回顧,認為:前面3個定義的描述不夠充分,因為無法區(qū)分眼震和掃視振蕩(如眼撲動、眼陣攣);第4個定義沒有明確振蕩運動的不自主性和其快速的性質(zhì),該定義中規(guī)定眼震均由慢相開始,但是臨床上無法僅依靠床旁查體對此明確。例如,癲癇性眼震既可由慢相起始,也可由快相起始[109]。大概一半的眼球浮動和眼球下沉(兩者在臨床和病因上有相似之處)由慢相開始,另一半由快相起始[109]。
當眼睛直視前方,視線垂直于冠狀面時,眼睛處于“直視眼位(straight-ahead position)”或“中心凝視眼位(center gaze position)”(見下文Listing章節(jié))。在描述眼震中的眼動時,從眼球的初始位置到眼球終末位置的路徑被稱為軌跡(trajectory)[153]。雖然在英文中,有些情況下矢量(vector)一詞與軌跡(trajectory)同義,但委員會建議使用軌跡,以免混淆了與其相關(guān)但相近的概念,如旋轉(zhuǎn)矢量(rotation vector)[71],是指在運動的半個周期內(nèi)從初始眼位到終末眼位間的直線[164]。通常,在三維空間中描述這些運動軌跡需要選擇和指定一個參照系(半規(guī)管、眼球、頭或者地球)[144]。以眼球為參照的坐標系,通常用來描述眼球在圍繞穿過眼球中心的3 個軸上的旋轉(zhuǎn)運動。因此,眼球的旋轉(zhuǎn)可以用“軸”來描述,眼球圍繞某個軸旋轉(zhuǎn)(如:繞頭尾軸旋轉(zhuǎn)),也可以用垂直于旋轉(zhuǎn)軸的平面來描述(如:yaw平面旋轉(zhuǎn))(表1)。然而,在臨床或科學研究中,通常并不采用以眼球為參照的坐標系(如:垂直-扭轉(zhuǎn)性眼震)來描述眼動,而采用以頭為參照的坐標系(如:后半規(guī)管平面上的眼震)或以地面為參照的坐標系(如:向地面方向急跳的“向地性眼震”)。
對于在直視眼位的自發(fā)性眼震,當選擇不同的參照系對眼震進行描述時(眼球參照系和頭參照系),眼球移動到偏心位置的距離越遠,兩種描述之間的差異就越大[127]。對于在直視眼位存在自發(fā)性水平眼震的患者,如果以眼球坐標系為參照,眼震在向上或向下凝視眼位時仍為水平方向(眼震方向相對于改變后的視軸而言仍是水平的),當以頭坐標系為參照時,如果發(fā)現(xiàn)眼震存在扭轉(zhuǎn)成分,提示可能存在中樞性因素(如嬰兒眼震2.1.3.1),因為前庭外周性眼震(2.1.1)的旋轉(zhuǎn)軸是在頭或迷路坐標系內(nèi)保持固定的。同樣,如果下跳性眼震(相對于頭部)是因為角前庭眼反射(VOR)的不平衡所致,那么當患者向兩側(cè)注視時,可觀察到扭轉(zhuǎn)成分(相對于眼)的眼動,因為眼震慢相仍然圍繞耳間軸(interaural axis)旋轉(zhuǎn)(pitch平面)。如果下跳性眼震是以眼球為參照系,那么眼震在水平方向上的所有眼位都應是垂直的(相對于眼球)。因此,對于自發(fā)性垂直或水平眼震,讓患者在直視頭位時向與眼震方向垂直的方向凝視,通過觀察眼震的變化,可以判斷引起眼震的異常信號是否與眼(或頭)相對固定。雖然所有的參照系都是同樣有效的,但是與引起眼震的機制或部位聯(lián)系最緊密的參照系,通常能夠最有效地描述這些病理性眼震。因此,在描述眼震時,應明確所使用的參照系,以避免含糊不清,便于診斷。
表1 在三維空間的眼動旋轉(zhuǎn)軸和平面
Listing定律:Listing定律指出,任何眼位都可用如下方式進行描述,即:眼球自原位(primary position)圍繞赤道平面上某一軸的旋轉(zhuǎn)。嚴格地說,“原位”是參照Listing定律定義的唯一位置,該眼位的視線垂直于Listing 平面,而且眼球自該眼位以純水平或純垂直運動旋轉(zhuǎn)到一個新的位置時,不伴有任何扭轉(zhuǎn)成分[80,109]。雙眼直視、目光注視遠處目標時(例如,當駕駛汽車時)的眼位通常接近前面所說的“原位”。雖然臨床上難以區(qū)分,但仔細的眼動記錄已經(jīng)證實掃視、跟蹤和頭部線性運動時的眼動反應基本遵循Listing定律,但頭部旋轉(zhuǎn)運動時的眼動反應則并非如此。因此,對于一種特定形式的眼震,根據(jù)其眼動是否遵循Listing定律,就可以判斷其發(fā)病機制是否源于平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)、線性VOR 系統(tǒng)或角VOR 系統(tǒng)。因此,委員會在本文件中選擇使用術(shù)語“直視眼位”或“中心注視眼位”用于臨床觀察。我們認識到,雖然“原位”是在眼科學中與斜視有關(guān)的一個標準術(shù)語[99],但是它與描述相似眼位的其他術(shù)語基本同義(并非參照Listing平面的嚴格的解剖位置)。
描述各種眼動(包括眼震)的方向時,都應該基于受檢者的角度,而非檢查者的角度(例如:當檢查者與患者面對面時,向右的急跳性眼震是指快相朝向受檢者的右耳,而非檢查者的右耳)。盡管快相通常并非眼震的初始原因,而是對偏離注視的異常慢相漂移的矯正,但傳統(tǒng)上通常用快相來描述眼震的方向。委員會考慮到這一傳統(tǒng)在臨床實踐中已經(jīng)被廣泛接受且無法改變,因此同意沿用這種描述,即左向急跳性眼震是指慢相向右、快相向左。
眼動在眼參照系或頭部參照系中被描述時,不需要考慮頭部與重力方向的相對位置。因此,當頭部處于Dix-Hallpike 試驗懸頭位時(即仰臥位時頸部充分伸展),眼震向額部跳動仍稱之為“上跳性”,盡管相對于重力方向而言,該眼動為“下跳性”。對于一些位置性眼震則通常采用地球參照系來描述眼震的方向,特別是水平性位置性眼震(2.3.1.1.2.)。被檢查者仰臥位,右耳“向下”時(即頸部轉(zhuǎn)向右肩),向地面方向急跳的眼震通常被稱為“向地性”,而非“向右急跳”,尤其是當向左轉(zhuǎn)頸至左耳“向下”的位置后,眼震相對于頭部的方向發(fā)生了反轉(zhuǎn)(即為“向左急跳”),但依然是“向地性”眼震。在這個命名法中,采用地球參照系,快相朝向地球方向的眼震稱為向地性(geotropic),而快相背離地球方向的眼震稱為背地性(apogeotropic)[有時被錯誤地稱為“非向地性”(ageotropic)]。這樣的術(shù)語僅用于位置試驗時,因為當患者處于坐位或直立位,在中心凝視眼位時其下跳性眼震,如果以這種方式表達都可稱為“向地性”,這雖然在技術(shù)上是正確的,但會產(chǎn)生誤導。
由于眼震運動軌跡通常不僅僅局限于圍繞3個基本解剖軸中的一個旋轉(zhuǎn)(例如單純的roll,pitch或yaw旋轉(zhuǎn),以上3種旋轉(zhuǎn)軸分別與前后軸、耳間軸、頭或眼的上下軸平行),因此,對3 個方向上的運動成分及其參照坐標系均應進行描述(例如:相對于眼球、頭部或地球),除非那些未被描述的成分與眼震的主要成分相關(guān)性不大。多數(shù)情況下,可以選擇一個方向權(quán)重占主導成分的參照坐標系,此坐標系通常不僅能提供最簡潔的描述,還能最直觀地提示潛在的病理機制。
例如,左后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV),無論向哪個方向凝視,其導致的眼動旋轉(zhuǎn)軸均與受累半規(guī)管平面的垂直軸平行(距鼻枕軸前端、耳間軸左端均為45°的位置)[38,43]。當受試者向左側(cè)45°偏心注視時,眼震相對于眼球表現(xiàn)為圍繞視線軸的單純扭轉(zhuǎn)運動,但是當受試者向右側(cè)45°偏心注視時,眼震相對于眼球表現(xiàn)為單純垂直運動。因此,采用以眼為參照的坐標系,會因眼球轉(zhuǎn)動方向的瞬時變化而造成描述不清。選擇以頭部為參照的坐標系也只是稍好一些,因為眼震將包含2 個幾乎相等的成分(roll和pitch),但是這2個成分與功能障礙的原因均無直接關(guān)聯(lián)。相反,選擇以半規(guī)管為參照的坐標系(即3個相互垂直的軸:左前/右后[LARP]軸,右前/左后[RALP]軸和左水平/右水平[LHRH]軸),則大大簡化了描述,因為左后半規(guī)管眼震幾乎完全圍繞RALP軸旋轉(zhuǎn)。
描述扭轉(zhuǎn)性(torsional)眼動時需要特別注意。從學術(shù)上而言,幾乎所有的眼動都是“旋轉(zhuǎn)”(即眼球成角運動而不是線性運動),因此不鼓勵使用術(shù)語“旋轉(zhuǎn)”(“rotary”或“rotatory”)。用眼球上極(12 點鐘位置)朝向某側(cè)耳的旋轉(zhuǎn)來描述扭轉(zhuǎn)方向更為清晰明確(例如:眼球上極向右耳急跳)。委員會特別告誡不要使用術(shù)語“順時針”和“逆時針”,因為盡管看起來很直觀,但是經(jīng)常引起誤解(例如:從檢查者的角度看為“順時針”,而從被檢查者的角度看則為“逆時針”);即便使用,也必須明確快相與慢相的具體方向。需要特別強調(diào)的是應該是從被檢查者的角度描述方向,而非檢查者的角度(例如,以患者的角度為快相為逆時針的扭轉(zhuǎn)性眼震)。圖1所示為急跳性眼震的示意圖。
對于單眼或非共軛運動,內(nèi)旋指眼球上極朝向鼻子的旋轉(zhuǎn);外旋指的是眼球上極朝向耳朵的旋轉(zhuǎn)。共軛性眼球扭轉(zhuǎn)運動(典型的如具有扭轉(zhuǎn)成分的眼震),一側(cè)眼球內(nèi)旋,而另一側(cè)眼球外旋。在以頭為參照的坐標系中,共軛性扭轉(zhuǎn)運動應描述為眼球上極向右耳或左耳旋轉(zhuǎn)。眼球的共軛性扭轉(zhuǎn)位移既可以是動態(tài)的(如扭轉(zhuǎn)性眼震),也可是靜態(tài)的(如因耳石通路不平衡而引起的病理性眼偏斜反應)。相反,非隨意性的靜態(tài)眼球水平或垂直位移通常被稱為“強迫性凝視偏斜”、“共軛性凝視偏斜”或簡稱為“凝視偏斜”,而非“靜態(tài)性”水平或垂直位移,通常并非由源于耳石不平衡。
除平面、軸和方向這些屬性外,在床旁查體或利用眼動檢查設(shè)備評估時,還需要對眼震和其他眼動的另一些屬性進行定性或定量描述,見表2。
(1)雙眼性(binocularity):眼震可以是單眼或雙眼,大多數(shù)眼震是雙眼的。因此一般提到“眼震”通常認為是雙眼眼震,除非特別指出是單眼眼震。術(shù)語“單側(cè)(unilateral)”或“雙側(cè)(bilateral)”則用于描述病理性凝視誘發(fā)水平眼震,僅見于向一側(cè)凝視時,或見于雙側(cè)凝視時。
(2)共軛性(conjugacy):共軛性眼動是指雙眼旋轉(zhuǎn)運動的方向和程度相同。如果雙眼在相同的平面和方向上旋轉(zhuǎn)的程度不同,則為非共軛性。對于非共軛性眼動,如果雙眼的速度或幅度不同,稱之為分離(dissociated);如果雙眼向不同方向同時旋轉(zhuǎn),則稱之為背離(disjunctive),如會聚(convergence)或發(fā)散(divergence)。一般來說,通過臨床觀察即可判斷是否共軛,而眼動記錄定量檢測到的微小非共軛現(xiàn)象,通常可忽略不計。然而,對于臨床觀察即可發(fā)現(xiàn)的非共軛現(xiàn)象,在進行眼震描述時必須詳細記錄。大多數(shù)眼震是共軛性的,因此當提及眼震時通常認為是共軛性眼震,除非有特別說明。
圖1 急跳性眼震示意圖
(3)速度(velocity):慢相速度(單位:度/秒)是對眼震強度進行定量分析的最重要的變量,它是利用眼動記錄量化以描述自發(fā)性或誘發(fā)性眼震的方法[56,73,85,143]。雖然床旁查體也可對眼震速度進行定性描述,但通常需要結(jié)合頻率和振幅這些間接指標(見下文),因為僅通過臨床觀察很難估計慢相速度。
表2 眼震特征相關(guān)屬性一覽表
(4)波形(waveform):眼震“波形”是眼震在眼動記錄圖上所顯示的振蕩現(xiàn)象(圖2)。它反映了眼震速度(和方向)隨時間的變化(與反映眼球位置隨時間變化的軌跡不同)。波形的一些特征,通過床旁查體即可識別,如急跳性眼震與擺動性眼震;而其他一些特征(例如,急跳性眼震的慢相是增速型還是減速型)則很難通過簡單的床旁查體鑒別。
a.急跳性眼震由慢相和快相組成。慢相可為恒速型(線性鋸齒狀外觀),也可為“斜坡”或“斜坡樣”的減速型或增速型。
b.擺動性眼震由來回往復振蕩的慢相組成,在眼動描記記錄中近似正弦曲線。
圖2 常見的眼震慢相波形
(5)頻率(frequency):雖然測量眼震的頻率(單位:周期/秒或赫茲)對于描述前庭性眼震的價值不大,但對于某些形式的眼震是有幫助的。例如,眼-腭肌陣攣(oculopalatal tremor)、眼-咀嚼肌節(jié)律性收縮(oculomasticatory myothythmia)及與視力喪失相關(guān)的單眼垂直性振蕩(Heimann-Bielschowsky 現(xiàn)象),其特征性表現(xiàn)是≤2 Hz的低頻眼動。對高頻眼動(>3~5 Hz)進行定性描述的意義通常不大,因為僅通過肉眼檢查幾乎不可能對其進行準確區(qū)分。盡管眼震的頻率可隨時間或不同的凝視眼位而有所變化,但其振蕩通常是有一定節(jié)律的,這一點不同于掃視振蕩(如視性眼陣攣),后者的頻率通常是無節(jié)律、不規(guī)則的。
(6)振幅(amplitude):急跳性眼震的振幅是指自起始基線急跳至峰值的幅度(單位:度),也即在單個慢相期間眼球旋轉(zhuǎn)的距離。通過床旁查體可對眼震振幅進行定性描述,但當頻率不同時,振幅小和大的眼震可能具有相同的速度,因此單純振幅這一指標用處不大。例如,高頻小振幅(細微)的眼震可能與低頻大振幅(粗大)的眼震慢相速度相同。
(7)強度(intensity):通過振幅和頻率可以計算出強度。從定性角度而言,當速度不能被直接測量時,有時候也可通過眼震強度來反映。在臨床上,可以通過振幅和頻率來判斷眼震強度,通常在眼震示意圖中用箭頭粗細表示強度大小,見圖1。
(8)時間變化特征(temporal profile):如果眼震是間歇性的而不是連續(xù)的,或其特征隨時間改變,則應該仔細描述眼震的時間變化特征。除了眼震發(fā)作的持續(xù)時間和頻率之外,還包括眼震方向是否隨時間改變(如周期性交替性眼震,或恢復性眼震),是否衰減,是否漸強-漸弱(如BPPV 中的眼震),或是否有疲勞性(多次重復誘發(fā)試驗后反應強度變?nèi)酰┑取?/p>
(9)首次出現(xiàn)眼震的年齡:如果眼震自出生或幼年就存在,通常是提示先天性或嬰兒眼震;如果在較晚的年齡出現(xiàn),則為獲得性眼震。但通常并不容易區(qū)分,尤其是細微的或僅在某些視覺注視條件下出現(xiàn)的眼震(如隱性眼震),通常很難被早期識別。然而,了解眼震首次出現(xiàn)的時間通常有助于判斷潛在病因。
眼震的軌跡和其他特征可能受到以下幾個因素的影響:
眼震的特征可受眼球在眼眶內(nèi)位置的影響。應該在9個主要凝視眼位(中心位、右、左、上、下和4個斜視位)和會聚時評估眼震是否存在以及眼震的強度和方向。檢查者所選擇的觀察位置與被檢查者視軸之間的關(guān)系,可對所表現(xiàn)出來的眼震方向造成影響。比如前庭外周病變導致的自發(fā)性急跳性眼震:其旋轉(zhuǎn)軸或旋轉(zhuǎn)平面與1 個或多個半規(guī)管的對應關(guān)系是相對固定的(頭參照系[144]),因此一旦患者的凝視眼位改變,眼動軌跡(水平、垂直和扭轉(zhuǎn)成分)與被檢查者視線之間的關(guān)系也可能改變。當眼球圍繞垂直于眼動平面(頭參照系)的旋轉(zhuǎn)軸轉(zhuǎn)動至新的凝視眼位時,這一現(xiàn)象最為明顯。例如,如果從被檢查者的視線角度(眼參照系)進行描述,那么直視眼位時的前庭性水平性眼震會在極度向上、向下凝視眼位時產(chǎn)生扭轉(zhuǎn)成分,但實際上眼球仍然圍繞頭參照系中的yaw(垂直)軸旋轉(zhuǎn)。相反,在以眼為參照的坐標系(視軸)中觀察時,直視眼位時表現(xiàn)為水平性眼震的嬰兒眼震,在向上凝視時仍為水平方向,這意味著在以頭為參照的坐標系中,眼動所圍繞的相對于頭部的旋轉(zhuǎn)軸已經(jīng)并非初始的yaw軸。因此,以頭為參照的直視眼位描述眼震時,眼震就有1個扭轉(zhuǎn)成分,即使相對于視軸而言,眼震方向依然為水平方向。
臨床醫(yī)生必須要小心,盡管這些因為眼位改變導致的眼動軌跡的微小變化有助于判斷眼震起源(例如,當眼震固定于以頭為參照的平面時,通常來自于半規(guī)管或它們的投射纖維病變;而當眼震固定于以眼為參照的平面時,多來自于中樞結(jié)構(gòu)損害),但是不要誤認為是眼震有意義的特征性改變。
固視也可影響眼震的特征,包括眼震是否存在以及眼震的強度和方向。固視條件包括:
(1)雙眼固視:雙眼注視同一個目標。
(2)單眼遮擋(單眼固視):一側(cè)眼遮擋屏蔽,另一側(cè)眼固視。
(3)雙眼遮擋(固視受阻):雙眼固視受阻。
需要注意的是,固視能力是受基線視力(即便眼睛睜開且無遮擋,盲人也無法固視)和發(fā)育情況影響的,例如交替性內(nèi)斜視患者,其固視是在兩眼之間不停轉(zhuǎn)換的。因此,在以上情況下,即使“雙眼睜開且無遮擋”也不一定意味著是“雙眼固視”的狀態(tài)。如果患者確實存在視敏度或固視的問題,應在進行眼動檢查時予以注意。
部分或全部遮擋、阻止固視的方法包括:
(1)閉上或遮蓋一側(cè)眼睛。
(2)檢眼鏡遮蔽:對一側(cè)眼睛重復進行固視-遮蔽交替動作,同時用檢眼鏡觀察另一側(cè)眼的視盤,可判斷是否存在眼震或掃視侵擾[166]。
(3)手電筒掩蔽試驗:一側(cè)眼重復進行遮蔽-去遮蔽交替動作,用手電筒將光直接照入另一側(cè)眼睛使其“變盲”并觀察(或遮蓋一側(cè)眼,對另一側(cè)眼用手電筒沿其視軸重復進行光照-去光照動作)[121]。
(4)Ganzfeld技術(shù):讓患者盯著無具體圖像但顏色均勻一致的大面積區(qū)域(如普通白紙)。
(5)Frenzel 鏡:有內(nèi)部光源的高倍凸透鏡,既可防止固視,亦可將眼部放大,使得檢查者易于觀察。
(6)暗室:用于紅外視頻目鏡或眼震視圖儀等眼動設(shè)備檢查時。
(7)眼瞼閉合:閉目狀態(tài)下,直接觀察或用眼震視圖觀察眼球運動。
值得注意的是,即使在完全黑暗的環(huán)境中,如果患者注視想象的視靶也可影響眼動[141]。
某些形式的眼震可能具有會聚-分離(convergence-divergence)的成分,特別是與多發(fā)性硬化相關(guān)的獲得性擺動性眼震(2.1.3.2.)以及眼-腭肌陣攣(oculopalatal tremor)(2.1.3.2.1.)和眼- 咀 嚼 肌 節(jié) 律 性 收 縮(oculomasticatory myothythmia)(2.1.3.2.2.)。對于共軛性眼震的患者,要注意會聚對眼震的影響。嬰兒眼震通??杀粫垡种疲?.1.3.1.),垂直性眼震可因會聚而增強、抑制或方向反轉(zhuǎn)。
某些形式的眼震可因日?;顒踊虼才哉T發(fā)試驗引起,詳見下文的詳細討論,其中常見的誘發(fā)因素包括位置、聲音、Valsalva、搖頭、振動和過度換氣。
附錄
眼震和眼震樣眼動的分類
1 生理性眼震(physiologic nystagmus)
1.1 生理性終末位眼震(physiologic end-point nystagmus)
1.2 旋轉(zhuǎn)中眼震(per-rotational nystagmus)
1.3 旋轉(zhuǎn)后眼震(post-rotational nystagmus)
1.4 視動性眼震(optokinetic nystagmus)
1.5 視動后眼震(optokinetic after-nystagmus)
1.6 冷熱試驗中的眼震(caloric nystagmus)
1.7 前 庭 磁 刺 激(MVS)誘 發(fā) 的 眼 震(magnetic vestibular stimulation-induced nystagmus)
2 病理性眼震(pathologic nystagmus)
2.1 自發(fā)性眼震(spontaneous nystagmus)
2.1.1 自發(fā)性前庭外周性眼震(spontaneous peripheral vestibular nystagmus)
2.1.1.1 自發(fā)性前庭外周性眼震:抑制型(inhibitory type)
2.1.1.2 自發(fā)性前庭外周性眼震:興奮型(excitatory type)
2.1.1.3 恢復性眼震(recovery nystagmus)
2.1.2 自發(fā)性前庭中樞性眼震(spontaneous central vestibular nystagmus)
2.1.2.1 水平方向為主的(predominantly horizontal)前庭中樞性眼震
2.1.2.1.1 方向固定的水平性(direction-fixed horizontal)前庭中樞性眼震
2.1.2.1.2 周期性交替性眼震(periodic alternating nystagmus)
2.1.2.1.3 隱性眼震(latent nystagmus)
2.1.2.2 垂直或扭轉(zhuǎn)方向為主的(predominantly vertical or torsional)前庭中樞性眼震
2.1.2.2.1 下跳性眼震(downbeat nystagmus)
2.1.2.2.2 上跳性眼震(upbeat nystagmus)
2.1.2.2.3 扭轉(zhuǎn)性眼震(torsional nystagmus)
2.1.3 其他形式的自發(fā)性中樞性眼震(other spontaneous central nystagmus forms)
2.1.3.1 嬰兒眼震(infantile nystagmus)
2.1.3.2 獲得性擺動性眼震(acquired pendular nystagmus)
2.1.3.2.1 眼-腭肌陣攣(oculopalatal tremor)
2.1.3.2.2 眼-咀嚼肌節(jié)律性收縮(oculomasticatory myorhythmia)
2.1.3.3 蹺蹺板眼震(seesaw nystagmus)
2.1.3.4 癲癇性眼震(epileptic nystagmus)
2.1.3.5 跟蹤麻痹性眼震(pursuit-paretic nystagmus)
2.2 凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evoked nystagmus)
2.2.1 凝視維持性眼震(單側(cè)、雙側(cè)、垂直)[gaze-holding nystagmus(unilateral,bilateral,vertical)]
2.2.2 Ⅰ度前庭性眼震(first degree vestibular nystagmus)
2.2.3 前庭性+凝視維持性眼震(vestibular plus gaze-holding nystagmus)
2.2.4 反跳性眼震(rebound nystagmus)
2.2.5 向心性眼震(centripetal nystagmus)
2.3 觸發(fā)性眼震(triggered nystagmus)
2.3.1 位置性眼震(positional nystagmus)
2.3.1.1 良性陣發(fā)性位置性眼震(benign paroxysmal positional nystagmus,BPPN)
2.3.1.1.1 后半規(guī)管BPPN(posterior semicircular canal BPPN)
2.3.1.1.2 水平半規(guī)管BPPN(horizontal semicircular canal BPPN)
2.3.1.1.2.1 假性自發(fā)性眼震(pseudo-spontaneous nystagmus)
2.3.1.1.3 前半規(guī)管BPPN(anterior semicircular canal BPPN)
2.3.1.2 其他形式的外周性位置性眼震(other forms of peripheral positional nystagmus)
2.3.1.3 中樞性位置性眼震(central positional nystagmus)
2.3.2 搖頭誘發(fā)的眼震(headshaking-induced nystagmus)
2.3.3 交叉耦合性眼震(cross-coupled nystagmus)
2.3.4 聲音誘發(fā)的眼震(sound-induced nystagmus)
2.3.5 Valsalva誘發(fā)的眼震(Valsalva-induced nystagmus)
2.3.6 壓力誘發(fā)的眼震(pressure-induced nystagmus)
2.3.7 振動誘發(fā)的眼震(vibration-induced nystagmus)
2.3.8 過度換氣誘發(fā)的眼震(hyperventilation-induced nystagmus)
2.3.9 跟蹤誘發(fā)的眼震(pursuit-induced nystagmus)
3 眼震樣眼動(nystagmus-like movements)
3.1 掃視侵擾/掃視振蕩(saccadic intrusions and oscillations)
3.1.1 方波急跳(square-wave jerks)
3.1.2 巨掃視振蕩(macrosaccadic oscillations)
3.1.3 掃視脈沖(saccadic pulses)
3.1.4 眼球撲動(ocular flutter)
3.1.5 眼陣攣(opsoclonus)
3.1.6 隨意性掃視振蕩(voluntary saccadic oscillations)
3.2 其他眼震樣運動(other nystagmus-like movements)
3.2.1 會聚回縮性眼震(convergence-retraction nystagmus)
3.2.2 點頭痙攣中的視振蕩(ocular oscillations in spasmus nutans)
3.2.3 眼球浮動及其變異型(ocular bobbing and its variants)
3.2.4 上斜肌肌纖維顫搐(superior oblique myokymia)
3.2.5 乒乓樣凝視(ping-pong gaze)
3.2.6 擺動性假性眼震(pendular pseudonystagmus)
眼震可以用許多不同的方法進行分類。任何一種眼震,根據(jù)不同的分類方法可歸為不同的類型(如:基于解剖學、眼震方向、生理或病理機制、急跳性或擺動性、周圍性或中樞性、先天性或獲得性)。沒有一種分類方案能完全適合每一種眼震。本文主要目的是對眼震類型和檢查方法進行統(tǒng)一定義,以利于科學研究和臨床工作中的交流。我們試圖盡可能地根據(jù)臨床現(xiàn)象學對不同的病理性眼震進行分類,主要基于以下特征:直視眼位時是否存在自發(fā)性眼震、凝視眼位改變或某一特定誘因是否誘發(fā)眼震。在上述分類框架中,為了將所有相關(guān)形式的眼震都涵蓋進來,不可避免地要混合應用一些按不同特征定義的術(shù)語,如眼震方向(下跳性眼震)、可能的病變定位(前庭性眼震)或病因(癲癇性眼震)。目前已經(jīng)根據(jù)患者的眼動記錄數(shù)據(jù)創(chuàng)建了視頻模型,用于演示特定類型的眼震,并將隨著數(shù)據(jù)的增加而擴展。
視頻內(nèi)容詳見:http://www.jvr-web.org/icvd.html
以下是對前文“附錄”中眼震和眼震樣眼動分類的詳細介紹。
1 生理性眼震
正常個體在非病理情況下發(fā)生的眼震,為自然行為的一部分或是對生理刺激的反應。
1.1 生理性終末性眼震
即非病理性的凝視誘發(fā)性眼震,屬于凝視維持功能的正常變異。
注釋:典型的生理性終末性眼震多見于極度側(cè)視眼位,偶見于上視眼位,通常表現(xiàn)為雙眼低振幅、低頻率、左右凝視對稱,且持續(xù)時間較短(數(shù)秒),與其他眼球運動或神經(jīng)系統(tǒng)異常無關(guān)[8,49,138]。少數(shù)情況下也可表現(xiàn)為持續(xù)性、不對稱或輕微分離性眼震[138]。如果沒有患者發(fā)病前眼震視圖或視頻的基線記錄,有時不容易將其與新發(fā)細微的病理性凝視誘發(fā)性眼震相區(qū)分。
不推薦使用的術(shù)語:終末凝視性眼震(end-gaze nystagmus);極度凝視性眼震(extreme-gaze nyatagmus)。
1.2 旋轉(zhuǎn)中眼震
在頭部和身體持續(xù)旋轉(zhuǎn)期間出現(xiàn)的眼震,快相朝向旋轉(zhuǎn)方向。
注釋:在黑暗中,將頭和身體快速加速至恒速旋轉(zhuǎn)狀態(tài),前庭性眼震在旋轉(zhuǎn)開始時最明顯,隨著壺腹嵴帽逐漸恢復至靜息位置,眼震的慢相速度呈指數(shù)下降。而在有光線且能看見周圍環(huán)境的情況下,旋轉(zhuǎn)中眼震則是前庭性眼震和視動性眼震疊加的結(jié)果,在恒速旋轉(zhuǎn)時其前庭性成分呈指數(shù)衰減。
不推薦的術(shù)語:per-rotatory nystagmus。
1.3 旋轉(zhuǎn)后眼震
持續(xù)性旋轉(zhuǎn)急停后引起的前庭性眼震。
注釋:快相方向與急停前的旋轉(zhuǎn)方向相反。這種刺激與向相反方向持續(xù)旋轉(zhuǎn)的脈沖加速刺激相當。
不推薦使用的術(shù)語:post-rotatory nystagmus。
1.4 視動性眼震
由運動的全視野視覺刺激誘發(fā)的眼震,可以是在光線下自身持續(xù)旋轉(zhuǎn)形成的視覺刺激,也可以是圍繞被檢查者旋轉(zhuǎn)產(chǎn)生的視覺刺激。慢相是視景運動的方向,因刺激方式的不同,眼震方向可以是水平、垂直或扭轉(zhuǎn)的。
注釋:“逆向旋轉(zhuǎn)”(circularvection)指被檢查者在持續(xù)旋轉(zhuǎn)視覺刺激下產(chǎn)生的強烈自我旋轉(zhuǎn)感?!澳嫦蚱揭啤保╰ranslational vection)是指被檢查者在線性移動的視覺刺激下產(chǎn)生的自我線性移動感(例如,觀看經(jīng)過的火車、手持式視動帶或視動鼓)?!澳嫦蛐D(zhuǎn)”最初是由平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)啟動眼動,在之后持續(xù)的旋轉(zhuǎn)刺激下,由視動系統(tǒng)發(fā)揮作用。相反,在“逆向平移”中,眼球的運動反應始終是平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)在發(fā)揮作用[118,119,149]。
1.5 視動后眼震
在黑暗環(huán)境下,當視動刺激停止后仍存在的與原視動刺激方向相同的眼震。
備注:視動后眼震源于前庭速度儲存機制,其慢相速度逐漸遞減,僅持續(xù)數(shù)秒鐘。
1.6 冷熱試驗中的眼震
向耳內(nèi)灌入溫度與體溫不同的水,或朝向鼓膜吹入溫度與體溫不同的空氣而引起的前庭性眼震。
備注:冷熱試驗中所灌水溫度通常與體溫相差7 ℃(30 ℃和44 ℃),或用冰水。仰臥位時,冷刺激導致以水平方向為主的快相朝向?qū)?cè)(非刺激側(cè))的眼震,溫熱刺激導致以水平方向為主的快相朝向同側(cè)(被刺激側(cè))的眼震。
1.7 前庭磁刺激(MVS)誘發(fā)的眼震
迷路受強磁場影響導致的前庭性眼震。
注釋:靜態(tài)強磁場(如MRI)可使前庭功能正常的被檢查者產(chǎn)生眼震,眼震與磁場強度成正比,其方向依賴于磁場的極性和頭的方向。這種眼震源于磁場和內(nèi)淋巴液中自然離子電流的相互作用產(chǎn)生的洛倫茲力(Lorentz force),后者推動半規(guī)管中的壺腹嵴帽發(fā)生移動[81,133,160]。
2 病理性眼震
疾病累及一個或多個眼動系統(tǒng)而引起的眼震。
注釋:病理性眼震通常是由于維持凝視穩(wěn)定機制(一種或多種)破壞而引起,包括前庭眼動反射異常、凝視維持機制(神經(jīng)整合器)破壞或不穩(wěn)定、或視覺通路損害導致在固視時抑制眼球漂移的功能障礙。這些障礙可能是后天性的、先天性的或早期發(fā)育異常所致。
2.1 自發(fā)性眼震
頭部保持直立和正中姿勢(不轉(zhuǎn)動或傾斜)時,眼睛直視前方(中心凝視眼位)時出現(xiàn)眼震,并非由姿勢或其他激發(fā)動作導致。
注釋:自發(fā)性眼震通常也存在于一個或其它多個凝視眼位,但可因眼位不同而有變化(如強度增加或減少)。需要注意的是,某些前庭病變(特別是水平半規(guī)管嵴帽結(jié)石)也可能會在直視時的正中凝視眼位產(chǎn)生眼震,稱為“假性自發(fā)性眼震”(2.3.1.1.2.1.)。將頭部向前傾斜30°,使水平管處于相對于重力方向水平的平面時,眼震會消失;而將頭部進一步前傾時,眼震方向?qū)⒛孓D(zhuǎn)。
2.1.1 前庭外周性自發(fā)性眼震 由于雙側(cè)迷路或前庭神經(jīng)之間的前庭張力不平衡而引起的自發(fā)性急跳性眼震。
注釋:前庭外周性自發(fā)性眼震應具有以下特點:1)在頭參照坐標系內(nèi)為雙眼共軛性;2)在頭部參照系內(nèi),各個凝視眼位眼震均保持在同一平面或方向;3)遵守亞歷山大定律[134];4)能被固視抑制(去除固視后增強);5)慢相在眼震記錄圖中呈現(xiàn)為恒速型。
前庭外周性自發(fā)性眼震的方向應該是固定的,即眼震只向一個方向急跳(在頭部參照系),而不會因凝視眼位不同而改變方向,通常由累及迷路、前庭神經(jīng)節(jié)或前庭神經(jīng)的急性前庭周圍系統(tǒng)結(jié)構(gòu)性、生理性病變引起。眼震軌跡應與受累半規(guī)管或其傳入連接的對應平面一致。一側(cè)水平半規(guī)管或其傳入神經(jīng)受累時,眼震在直視眼位以水平方向為主,可伴細小的扭轉(zhuǎn)和/或垂直成分(取決于是否有水平半規(guī)管之外的結(jié)構(gòu)受累)。
單側(cè)前庭迷路完全受損(三個半規(guī)管或其傳入神經(jīng))時的自發(fā)性眼震方向為水平扭轉(zhuǎn)性,這是因為源于健側(cè)前、后半規(guī)管的垂直性慢相成分彼此抵消,加權(quán)之后顯示為慢相朝向患側(cè)的水平和扭轉(zhuǎn)性前庭性眼震,見圖3。盡管這種水平扭轉(zhuǎn)性前庭性眼震最常見于前庭周圍性病變,但也可由調(diào)節(jié)靜息前庭張力的腦橋前庭神經(jīng)束[129]、前庭神經(jīng)核[92]或小腦結(jié)構(gòu)病變引起[103]。有時扭轉(zhuǎn)成分并不容易被觀察到,使得眼震主要表現(xiàn)為水平性,從而誤認為病變只累及水平半規(guī)管或其傳入纖維。需要注意與假性自發(fā)性眼震(2.3.1.1.2.1.)、嬰兒眼震(2.1.3.1.)或罕見的中樞原因(如Chiari畸形[17])進行鑒別,并且要觀察足夠長的時間,以排除周期性交替性眼震(2.1.2.1.2.)。
自發(fā)性垂直扭轉(zhuǎn)性眼震見于一個垂直半規(guī)管(前[上]或后[下])或其傳入通路受損,例如,孤立的前庭下神經(jīng)炎可因后半規(guī)管的傳入功能障礙而導致扭轉(zhuǎn)性下跳眼震[95]。文獻報道,自發(fā)、脈沖同步性(pulse-synchronous)扭轉(zhuǎn)/垂直扭轉(zhuǎn)性眼震,見于上半規(guī)管裂綜合征[44,66,151,165]。
自發(fā)性水平-垂直-扭轉(zhuǎn)性眼震最常見于前庭上神經(jīng)炎,眼震的水平成分源于水平半規(guī)管的傳入障礙,而扭轉(zhuǎn)和細小的上跳成分源于前半規(guī)管傳入障礙[52,163]。但需要注意,類似的眼震也可見于中樞性疾病,如延髓背外側(cè)(Wallenberg)綜合征[14]。
眼震的強度取決于前庭張力的不對稱性程度。亞歷山大定律描述了當凝視眼位相對于眼震快相變化時,前庭外周性眼震的強度如何變化:向快相方向注視時眼震最強,向慢相方向注視時眼震最弱。眼震強度可分為3 度:僅出現(xiàn)于朝快相方向凝視時的眼震為Ⅰ度眼震,在向前直視眼位也存在的眼震為Ⅱ度眼震,在朝慢相方向凝視時也可觀察到眼震為Ⅲ度眼震。需要注意的是,該術(shù)語中的Ⅰ度眼震(2.2.2.)并不是真正的“自發(fā)性”眼震,因為它在直視時不存在,并且可能無法與單側(cè)凝視維持性眼震相區(qū)別(2.2.1)。盡管“三度”分級方法有時也用來描述垂直性眼震[57],但更多是用于描述水平性眼震[45]。
累及腦干或小腦的中樞性病變(如腦卒中)也可產(chǎn)生自發(fā)性、水平成分為主的前庭性眼震,而且很難與急性前庭外周性眼震相鑒別。然而在其他情況下,中樞病變導致的眼震與上述外周性眼震多存在一個以上的不同特征。當急性自發(fā)性急跳性眼震并不完全符合上述典型特征時(如:眼震方向隨凝視眼位改變而改變,單純垂直性或扭轉(zhuǎn)性眼震),病變多定位于中樞而非外周[89,146]。在本共識中,“變向的水平性眼震”(direction changing horizontal nystamus)[89,120,146]這一術(shù)語是指在直視眼位存在的、方向隨凝視方向變化而改變的自發(fā)性急跳性眼震(而“雙側(cè)凝視維持性眼震”(bilateral gaze-holding nystagmus)(2.2.2)則是指直視眼位時沒有而左右凝視時可見的病理性水平性眼震)。在前庭張力不平衡和凝視維持功能障礙同時存在的情況下(見2.2.3.),或者急性單側(cè)前庭功能喪失后中樞適應期,自發(fā)性前庭性眼震可與雙側(cè)凝視維持性眼震并存[134]。
2.1.1.1 自發(fā)性前庭外周性眼震,抑制型 由一側(cè)前庭功能降低或喪失導致的雙側(cè)前庭張力不平衡所引起的自發(fā)性前庭外周性眼震。
注釋:自發(fā)性前庭性眼震的慢相方向是由前庭神經(jīng)核水平的緊張性神經(jīng)電活動不平衡決定的。單側(cè)前庭神經(jīng)張力下降時,對側(cè)前庭神經(jīng)核的活動驅(qū)動眼球向患側(cè)慢相漂移,進而產(chǎn)生快相背離患側(cè)的眼震,誘發(fā)性前庭性眼震的機制也是如此。盡管大部分自發(fā)性前庭外周性眼震是抑制性的(梅尼埃病發(fā)作期和前庭陣發(fā)癥存在例外情況),但僅憑特征一般無法確定該眼震是抑制性或是興奮性,通常必須結(jié)合其他臨床特征(如聽力受損側(cè)別)、影像學特征(如影像學定位)或潛在的病理生理機制。
不推薦術(shù)語:麻痹性眼震(paretic nystagmus)。
2.1.1.2 自發(fā)性前庭外周性眼震,興奮型 由一側(cè)前庭功能增強導致的雙側(cè)前庭張力不平衡所引起的自發(fā)性前庭外周性眼震。
注釋:自發(fā)性前庭性眼震的慢相方向是由前庭神經(jīng)核水平的緊張性神經(jīng)電活動不平衡決定的。在單側(cè)前庭神經(jīng)張力增加時,則該側(cè)前庭神經(jīng)核的活動將驅(qū)使眼球向健側(cè)慢相漂移,進而產(chǎn)生快相朝向患側(cè)的眼震,見圖3,誘發(fā)性前庭性眼震的機制也是如此。興奮型的自發(fā)性前庭外周性眼震最常見于梅尼埃病和前庭陣發(fā)癥。
不推薦術(shù)語:激惹性眼震(irritative nystagmus)。
2.1.1.3 恢復性眼震 是指自發(fā)性前庭外周性眼震經(jīng)過一段時間后出現(xiàn)眼震方向的逆轉(zhuǎn)(通常為數(shù)小時或數(shù)天,具體取決于病因),是由于最初產(chǎn)生抑制性眼震的前庭疾病的恢復所致。
注釋:當雙側(cè)的前庭張力不平衡出現(xiàn)后,會發(fā)生一定程度的中樞代償,但是如果對于中樞代償?shù)男枨鬁p少或消失,而中樞代償仍持續(xù)存在,就可能會出現(xiàn)恢復性眼震?;謴托匝壅鹬饕娪谠l(fā)性疾病為持續(xù)性的(數(shù)小時或數(shù)天),而又快速恢復(數(shù)分鐘-數(shù)小時,偶爾數(shù)天)的情況,通常那些伴短暫的或陣發(fā)性的眼震的前庭疾病則很少出現(xiàn)恢復性眼震。梅尼埃病發(fā)作期可見快相朝向健側(cè)迷路的眼震,隨著病情變化,隨后出現(xiàn)“恢復性”的快相朝向患側(cè)的眼震[69,114];前庭磁刺激誘發(fā)性眼震也會出現(xiàn)短暫的方向逆轉(zhuǎn)(1.7)[133]。在前庭神經(jīng)鞘瘤患者中可以觀察到一種誘發(fā)性的恢復性眼震,在過度換氣時可引起部分性脫髓鞘的前庭神經(jīng)軸突傳導性短暫性增加,導致快相向患側(cè)的眼震(2.3.8.)[34]。如果雙側(cè)迷路先后受損,先受損的一側(cè)迷路導致眼震快相朝向健側(cè)(對側(cè)),而當另外一側(cè)迷路破壞后,之前受損的迷路反而“相對完整”,從而使得眼震方向發(fā)生逆轉(zhuǎn)。之所以會出現(xiàn)這種Bechterew 現(xiàn)象,是因為在一側(cè)病變后發(fā)生了前庭中樞張力再平衡,而之后另一側(cè)的病變又導致了新的失衡,反映了適應機制的優(yōu)先性[168]。
圖3 單個半規(guī)管興奮時所觀察到的眼震慢相
2.1.2 自發(fā)性前庭中樞性眼震 自發(fā)性中樞性急跳性眼震是由于參與前庭眼反射或?qū)η巴パ鄯瓷溥M行適應性調(diào)控的中樞神經(jīng)系統(tǒng)反射環(huán)路功能障礙所致。
注釋:自發(fā)性前庭中樞性眼震可出現(xiàn)任何形式的眼震軌跡。一些情況下,中樞性眼震很容易識別,因為眼震軌跡不能簡單地用累及一個或多個半規(guī)管(或其傳入神經(jīng))的前庭外周功能障礙(如:單純下跳性、上跳性或扭轉(zhuǎn)性眼震)解釋。另一些情況下,只有結(jié)合眼震的其他特征、伴隨的中樞性眼動異常、神經(jīng)系統(tǒng)體征或其他臨床資料,才能確定為中樞性病變。
2.1.2.1 以水平方向為主的前庭中樞性眼震 在直視眼位向前注視時出現(xiàn)的以水平方向為主的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
2.1.2.1.1 方向固定的水平性前庭中樞性眼震 在直視眼位向前注視時出現(xiàn)的以水平方向為主且方向固定的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
注釋:在急性眩暈綜合征中,前庭中樞性眼震通常以水平方向為主(純水平或水平-扭轉(zhuǎn)性),很容易與前庭神經(jīng)炎或其他疾病導致的自發(fā)性前庭外周性眼震相混淆(2.1.1.)[89,104]。這種情況最常見于小腦或腦干卒中[89,105],此時需要借助其他提示中樞性病變的體征如前庭眼動反射正常、凝視誘發(fā)性眼震(2.2.1)、眼偏斜(skew deviation)(通常是中樞體征)[146]、垂直平滑跟蹤受損以及前庭眼動反射抑制障礙等幫助定位。與自發(fā)性前庭外周性眼震不同,固視與否對前庭中樞性眼震的慢相角速度沒有影響[104,120]。搖頭或頭位改變可能會導致反向眼震,但眼震方向不會自發(fā)逆轉(zhuǎn)(不同于周期性交替性眼震2.1.2.1.2),也不會因不同的固視狀態(tài)而反轉(zhuǎn)(不同于隱性眼震2.1.2.1.3)[76]。
2.1.2.1.2 周期性交替性眼震 雙眼共軛性水平急跳性眼震,眼震方向每隔90~120秒自發(fā)逆轉(zhuǎn)。
注釋:在水平性眼震方向發(fā)生逆轉(zhuǎn)的短暫零相位間歇期,下跳性眼震和方波急跳可能變得更明顯。獲得性周期性交替性眼震(PAN)最常見于小腦小結(jié)或小舌葉功能障礙[63,82]。先天性PAN 規(guī)律變向時間比獲得性PAN 更短,其慢相通常為增速型,在嬰兒眼震尤為典型(2.1.3.1.)[64]。如果引起PAN的病變同時累及了產(chǎn)生眼震快相的腦干結(jié)構(gòu),則患者可能會出現(xiàn)周期性交替的凝視偏斜,表現(xiàn)為交替性雙眼共軛性向左-向右偏斜,大約每2分鐘左右交替1次。這種周期性交替的凝視偏斜不同于乒乓樣凝視(3.2.5,沒有掃視時也可以發(fā)生),后者是雙眼以大約0.25 Hz 的頻率持續(xù)左右共軛性運動(因頻率太低,不足以被認為是擺動性眼震)[79]。風車樣眼震被認為是周期性交替性眼震的罕見變異型,表現(xiàn)為周期性交替性水平眼震與周期性交替性垂直眼震相疊加,這2 種振蕩的周期相差90°,產(chǎn)生向跳動方向的時鐘樣旋轉(zhuǎn)性眼震。風車樣眼震及其變異型見于長期視力喪失的患者,風車樣眼震的周期性之所以不如典型的PAN 規(guī)律,與短期適應相關(guān)的凝視維持網(wǎng)絡(luò)及速度存儲機制損害有關(guān)[35]。
2.1.2.1.3 隱性眼震 在雙眼注視時沒有眼震,遮蓋一側(cè)眼后出現(xiàn)的急跳性水平共軛性眼震,雙眼的快相均朝向未遮蓋側(cè)。
注釋:隱性眼震是視覺-前庭功能障礙所致,與斜視(通常為內(nèi)斜視)、弱視和垂直分離性偏斜(被遮蓋眼上轉(zhuǎn))相關(guān),是融合發(fā)育不良型眼震綜合征的一部分表現(xiàn)[2,26]。顯隱性眼震(manifest latent nystagmus)比真正的隱性眼震更為常見,它在在雙眼注視時出現(xiàn),在單眼遮蓋或試圖向左/右注視時,其眼震強度可增加或方向逆轉(zhuǎn)。與隱性眼震類似,顯隱性眼震通常發(fā)生于先天性斜視和雙眼立體視覺發(fā)育障礙者(弱視)。因此,即使沒有單眼遮蓋,視力嚴重缺陷的眼睛本身就可產(chǎn)生功能性遮蓋,出現(xiàn)“顯性”隱性眼震。有時患者可以隨意控制隱性眼震的出現(xiàn)及強度[98]。隱性眼震的慢相呈恒速型或減速型,通常遵循Alexander’s定律。
不推薦術(shù)語:遮蓋性眼震(occlusion nystagmus)。
2.1.2.2 以垂直或扭轉(zhuǎn)成分為主的前庭中樞性眼震 在直視眼位以垂直或扭轉(zhuǎn)成分為主的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
2.1.2.2.1 下跳性眼震 在直視眼位以下跳成分為主的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
注釋:下跳性眼震主要是由前庭小腦功能障礙引起。通常在側(cè)向凝視、向下凝視時增強,或者可能僅在側(cè)向凝視時明顯,并且經(jīng)常伴有雙側(cè)凝視性眼震(2.2.1.)。眼震慢相通常為恒速型,且遵循Alexander’s定律(向上凝視時強度最小,向下凝視時強度最大),然而有時下跳性眼震在向上凝視時強度最大且慢相呈增速型。下跳性眼震通常不能被固視抑制。雙眼會聚運動、仰臥或俯臥頭位時可能會出現(xiàn)眼震增強、減弱或逆轉(zhuǎn)為上跳性眼震(中樞性位置性眼震2.3.1.3.)。劇烈的水平或垂直搖頭試驗(2.3.2.)或過度換氣(2.3.8.)可能導致眼震增強。有些患者可能存在分離性眼震成分。
2.1.2.2.2 上跳性眼震 在直視眼位以上跳成分為主的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
注釋:與下跳性眼震相比,直視眼位時的上跳性眼震較少見,且定位困難,但最常見于延髓旁正中結(jié)構(gòu)病變。在側(cè)向凝視時一般無明顯增強,但可能受會聚的影響。它通常遵循Alexander’s 定律(向上凝視增強),有時向下凝視時也可增強,慢相可呈恒速性、增速型或減速型。與下跳性眼震類似,上跳性眼震也可受頭位影響,通常不被固視抑制。上跳性眼震有時伴有少量水平成分,從而產(chǎn)生交替向左右斜上方的快相眼震,形成蝴蝶結(jié)樣眼震軌跡[33]。
2.1.2.2.3 扭轉(zhuǎn)性眼震 在直視眼位以扭轉(zhuǎn)方向為主的自發(fā)性前庭中樞性眼震。
注釋:直視眼位凝視時的單純扭轉(zhuǎn)性眼震通常源于累及中樞前庭通路的病變,延髓或中腦病變最多見[113]??砂橛醒蹆A斜反應(ocular tilt reaction)或核間性眼肌麻痹。小腦中腳病變的患者在垂直平穩(wěn)跟蹤時也可誘發(fā)扭轉(zhuǎn)性眼震(2.3.9.)[60]。由于固視抑制對于前庭外周性眼震的水平及垂直成分抑制作用更有效,通常固視后扭轉(zhuǎn)性眼震成分更為明顯。
2.1.3 其他自發(fā)性中樞性眼震類型 由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙引起的自發(fā)性眼震,可表現(xiàn)為擺動性或急跳性波形,但不一定是由于前庭中樞環(huán)路病變所致。
2.1.3.1 嬰兒眼震 在出生后或嬰兒發(fā)育期出現(xiàn)的共軛性水平眼震。
注釋:嬰兒眼震綜合征為雙眼共軛性、水平方向為主的眼震(在眼坐標系中,上、下凝視時眼震仍保持水平),伴增速型急跳性和擺動性波形,每個波形中間都存在一個短暫的中心凹期,在此期間眼睛可以短暫地注視興趣目標。嬰兒眼震可因視覺注意或喚醒而加??;可因會聚動作、注意力分散、閉目或睡眠而抑制。眼震幅度、頻率和波形會隨眼位改變而變化,通常在側(cè)向凝視時增強(右側(cè)凝視時向右急跳,左側(cè)凝視時向左急跳),但在零相位(即無眼震區(qū))時眼震強度變?nèi)?,因此患兒通常將頭轉(zhuǎn)至特定位置,以使其注視時的眼震程度降至最弱,從而獲得清晰視力。視動反應反向的現(xiàn)象在嬰兒眼震中也很常見,患者視動性眼震的快相與視動刺激的方向相同[70]。嬰兒眼震既可伴有其他視覺傳入障礙,也見于視力正常者[2]。
既往術(shù)語:先天性眼震(congenital nystagmus)。盡管先天性眼震這一術(shù)語在文獻中被廣泛應用,但由于該眼震多是在出生后8~12周或更晚出現(xiàn),而不是在出生時出現(xiàn),因此嬰兒眼震更為合適。有人喜歡用更具描述性的名稱“嬰兒發(fā)作性(infantile-onset)眼震”來表示該綜合征一般可持續(xù)到成人期,但委員會認為術(shù)語“嬰兒眼震”更合適。
2.1.3.2 獲得性擺動性眼震 嬰兒期之后出現(xiàn)的可能具有水平、垂直和扭轉(zhuǎn)成分的擺動性眼震。
注釋:眼震的軌跡取決于振幅和時相的關(guān)系,該軌跡可以是傾斜的、橢圓的或圓形的。如果水平和垂直成分時相相同,可形成斜型軌跡;如果時相相差90°,可形成圓形軌跡(水平和垂直運動幅度相同)或橢圓形軌跡(水平和垂直運動幅度不同)。如果雙眼時相相差180°會產(chǎn)生背離性眼震,雙眼沿相反方向移動:如為水平性,則為會聚-分離性眼震;如為扭轉(zhuǎn)性,則為雙眼內(nèi)旋性眼震(雙眼同時內(nèi)旋);如果垂直-扭轉(zhuǎn)性混合,則為蹺蹺板樣眼震。眼震可以是單眼的,也可以是雙眼具有不同的振幅(分離性獲得性擺動性眼震)或不同的軌跡(如伴有聚散成分的分離性獲得性擺動性眼震)。與眼-腭肌陣攣相比,多發(fā)性硬化引起的獲得性擺動性眼震多呈現(xiàn)高頻率(>4 Hz)、低振幅(<4°)的特征[150]。
2.1.3.2.1 眼-腭肌震顫 是獲得性擺動性眼震的一種形式,其特征是大振幅、低頻率(1~3 Hz),并且通常為雙眼非共軛性的垂直、扭轉(zhuǎn)和水平振蕩[96,150],閉眼時增強[112]。眼-腭肌震顫綜合征還包括軟腭的同步運動,有時累及源于同一腮弓的其他肌肉。
注釋:眼-腭肌震顫見于Guillain-Mollare 三角(齒狀核-紅核-橄欖束)中的腦干或小腦功能障礙,伴下橄欖核肥大變性。眼震的波形多變,與脫髓鞘疾病導致的獲得性擺動性眼震相比,波形欠平滑,也不符合正弦曲線。
不推薦術(shù)語:眼-腭肌陣攣(oculopalatal myoclonus)。
2.1.3.2.2 眼-咀嚼肌節(jié)律性收縮 是一種分離性獲得性擺動性眼震,其特征為擺動頻率約為1 Hz的會聚-分離性振蕩,通常伴有下頜、面部或四肢的同步振蕩運動。
注釋:眼-咀嚼肌節(jié)律性收縮通常伴有垂直性掃視麻痹,迄今為止僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)Whipple’s病中有描述[132,135]。
2.1.3.3 蹺蹺板樣眼震 是一種分離性眼震,前半周期一側(cè)眼球慢相向上并內(nèi)旋,同時另一側(cè)眼球慢相向下并外旋;后半周期眼震慢相或快相的方向反轉(zhuǎn)。
注釋:蹺蹺板樣眼震可以表現(xiàn)為急跳性或擺動性的形式。急跳性蹺蹺板眼震,前半周期一側(cè)眼慢相向上并內(nèi)旋,同時另一側(cè)眼慢相向下并外旋,后半周期眼震快相朝向相反方向。擺動性蹺蹺板樣眼震則無快相,由2 個慢相組成。急跳性蹺蹺板樣眼震可能源于前庭耳石器向Cajal間質(zhì)核(垂直、扭轉(zhuǎn)凝視維持中樞)的傳入中斷,也可能源于一側(cè)前后半規(guī)管至中腦動眼、滑車神經(jīng)核的投射通路受損[68,126]。擺動性蹺蹺板樣眼震最常見于壓迫視交叉的鞍旁巨大占位或?qū)е乱暳适У囊暰W(wǎng)膜、視交叉病變[40,42]。
不推薦用于急跳性蹺蹺板樣眼震的術(shù)語:半蹺蹺板樣眼震。
2.1.3.4 癲癇性眼震 癲癇發(fā)作引起的眼震。
注釋:癲癇發(fā)作可引起共軛性凝視偏斜和扭轉(zhuǎn)偏斜,但也可引起眼震。由于癲癇性眼震的定位和表現(xiàn)形式與前面所述的眼震有所不同,因此將其分開討論。臨床上,盡管也有單眼或垂直癲癇性眼震的報道,但大多仍為共軛性水平眼震[161]。顳枕頂葉局灶性癲癇最常導致朝向?qū)?cè)的初始凝視偏斜,隨之出現(xiàn)向心性漂移,朝向?qū)?cè)的眼震快相源于皮質(zhì)掃視區(qū)域的癲癇活動[86,87,148],而眼球向心漂移形成的眼震慢相則由于固視維持的去激活機制。然而,有時眼球會朝向癲癇側(cè)偏斜,形成朝向癲癇側(cè)的眼震慢相,提示顳枕頂交界處的平穩(wěn)跟蹤機制被激活,引起凝視偏斜及眼震慢相,繼而反射性產(chǎn)生眼震快相[87,152]。1例左側(cè)顳葉癲癇發(fā)作的患者,在沒有任何前述的凝視偏斜的情況下,產(chǎn)生眩暈和向右急跳性眼震,慢相呈線性特征,提示前庭和跟蹤相關(guān)的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)參與該眼震發(fā)生[62]。
2.1.3.5 跟蹤麻痹性眼震 大腦半球大面積病變引起雙側(cè)水平平穩(wěn)跟蹤顯著不對稱,驅(qū)動眼球慢性漂移,繼而出現(xiàn)反應性的水平低振幅急跳性眼震。
注釋:單側(cè)大腦半球大面積病變能夠?qū)е聦?cè)平穩(wěn)跟蹤增益異常增高、同側(cè)平穩(wěn)跟蹤增益降低。這會導致眼球緩慢漂移遠離受損側(cè),然后產(chǎn)生快相朝向受損側(cè)的跟蹤麻痹性眼震[139,141]。該術(shù)語不應用于描述平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)受損所致的掃視樣眼動(即跟蹤預期的移動目標時出現(xiàn)同向的掃視)。
2.2 凝視誘發(fā)性眼震
眼球移動至眼眶的偏心凝視眼位時誘發(fā)的眼震,眼震快相常朝向凝視側(cè)。
注釋:凝視誘發(fā)性眼震可能是生理性的,也可能源于外周/中樞前庭功能受損或中樞凝視維持機制障礙,臨床上應根據(jù)其具體特征判斷。如果眼震僅出現(xiàn)在極度側(cè)視位,且低振幅、低頻率、雙眼共軛、左右凝視對稱、非持續(xù)性(數(shù)秒內(nèi)衰減),并且不伴其他眼動或神經(jīng)功能異常,則通常為生理性終末位眼震(1.1.)。生理性和病理性凝視誘發(fā)性眼震有時難以區(qū)分。如果眼震也出現(xiàn)于直視眼位,則屬于自發(fā)性眼震的一種形式(2.1.),有時自發(fā)性眼震可以與凝視誘發(fā)性眼震并存(見2.2.3)。
凝視誘發(fā)性眼震通常是雙眼的,但也可以是分離的或單眼的(通常與單眼的眼動受累有關(guān))。分離性或單眼凝視誘發(fā)性眼震可能在向外凝視位(外展性眼震)或向內(nèi)凝視位(內(nèi)收性眼震)更為突出。當一側(cè)眼內(nèi)收功能受損,對側(cè)眼外展時通??梢娡庹剐匝壅?,見于核間眼肌麻痹、動眼神經(jīng)部分麻痹、重癥肌無力或限制性眼眶病。當一側(cè)眼外展功能受損,對側(cè)眼朝向患側(cè)凝視(內(nèi)收)時通??梢妰?nèi)收性眼震,見于外展神經(jīng)麻痹、重癥肌無力或限制性眼眶病。術(shù)語“凝視麻痹性眼震”僅適用于伴有凝視麻痹的凝視誘發(fā)性眼震(腦干或大腦半球病變,或重癥肌無力等導致的眼外肌無力)。
2.2.1 凝視維持性眼震 神經(jīng)整合中樞受損導致的病理性凝視誘發(fā)性眼震。
注釋:病理性凝視誘發(fā)性眼震通常與凝視維持功能障礙有關(guān)[11],為腦干、小腦控制眼動指令相關(guān)的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)病變所致,在這種情況下出現(xiàn)的眼震,可被稱為凝視維持性眼震。表現(xiàn)為眼球從偏心凝視眼位慢相漂移至正中眼位,慢相呈減速型,繼之出現(xiàn)了矯正的眼震快相。臨床上,盡管存在其他類型的病理性凝視誘發(fā)性眼震,但凝視維持性眼震也常習慣被簡稱為凝視誘發(fā)性眼震。
凝視維持性眼震可以是水平性、垂直性或兩者兼有。眼震快相通常朝向凝視方向,但也有例外(例如,水平或垂直的偏心凝視可引起扭轉(zhuǎn)性眼震)。單純水平性眼震時,可能為雙向(向左和向右凝視時均存在)或單向(向左或向右凝視時存在,不是雙側(cè)均有)。單純垂直性眼震時,眼震可以出現(xiàn)在向上、向下凝視時或兩者均有。極少情況下,下跳性眼震可由向上凝視引起,眼震慢相呈增速型,通常提示垂直凝視維持功能不穩(wěn)定[9,167]。有時,下跳性眼震僅在側(cè)視時出現(xiàn),自發(fā)性下跳性眼震(2.1.2.2.1.)在下視和側(cè)視時通常會增強,向雙側(cè)水平凝視時可產(chǎn)生斜向眼震。
2.2.2 Ⅰ度前庭性眼震 單側(cè)凝視誘發(fā)性眼震,由于外周或中樞前庭張力不平衡,眼震僅出現(xiàn)于眼球向前庭功能減弱側(cè)的對側(cè)凝視時,在直視眼位時不出現(xiàn)。
注釋:Ⅰ度前庭性眼震是眼震遵循Alexander’s 定律的結(jié)果(有關(guān)討論參見2.1.1.)。單側(cè)凝視維持性眼震與Ⅰ度前庭性眼震的鑒別頗為困難。凝視維持性眼震的慢相呈減速型波形,而前庭性眼震的慢相是恒速型波形,但這很難通過床旁查體發(fā)現(xiàn)。如果同時存在反跳性眼震(2.2.4.)或垂直凝視誘發(fā)性眼震,通常提示凝視維持機制受損,而水平性搖頭性眼震方向與原眼震方向相同(以及向?qū)?cè)頭脈沖試驗異常)則更常見于Ⅰ度前庭性眼震。
2.2.3 前庭性+凝視維持性眼震 雙側(cè)前庭張力失衡以及凝視維持系統(tǒng)同時受損導致的雙側(cè)凝視誘發(fā)性眼震。
注釋:雙側(cè)前庭張力失衡可能由外周或中樞前庭功能障礙引起。橋小腦角腫瘤累及前庭神經(jīng)和鄰近小腦組織時可導致罕見的Bruns眼震,這種眼震由2種成分混合而成,包括:因為凝視維持功能障礙導致的向病變側(cè)凝視時的凝視誘發(fā)性眼震,以及因雙側(cè)前庭張力不平衡導致的向病變對側(cè)凝視時的Ⅰ度前庭性眼震[111,155]。有時前庭張力失衡本身也足以導致在直視眼位產(chǎn)生快相背離病變側(cè)的抑制型(2.1.1.1.)Ⅱ度自發(fā)性前庭外周性眼震。
腦干或小腦病變(如卒中或脫髓鞘疾病)直接損傷前庭中樞和凝視維持系統(tǒng)時,也可能會產(chǎn)生類似的眼震。因為Bruns眼震這一術(shù)語在歷史上與后顱窩腫瘤有關(guān)(伴前庭外周性眼震,而非前庭中樞性眼震顫),所以當單純中樞病變導致這種形式的眼震時,最好使用術(shù)語“前庭中樞疊加凝視維持性眼震”或“前庭中樞和凝視維持混合性眼震”。
2.2.4 反跳性眼震 眼球由持續(xù)偏心凝視眼位回到直視眼位時,出現(xiàn)短暫的快相背離原偏心凝視方向的眼震。
注釋:反跳性眼震通常與凝視維持性眼震有關(guān),但是也可見于存在生理性終末眼震的正常人[138]。
2.2.5 向心性眼震 眼球偏心凝視時出現(xiàn)的凝視誘發(fā)性眼震,眼震離心(偏心)漂移產(chǎn)生慢相,快相朝向直視眼位。
注釋:向心性眼震是一種罕見的眼震,通常在持續(xù)的偏心凝視誘發(fā)的凝視維持眼震消失時出現(xiàn)[107],常伴有強烈的反跳性眼震(2.2.4.)。
2.3 觸發(fā)性眼震
由特定的觸發(fā)因素(而非凝視)如頭部位置變化或其它激發(fā)性動作誘發(fā)的眼震。
注釋:觸發(fā)因素應該被詳細描述。包括觸發(fā)性眼震在固視時是否出現(xiàn),或是僅在固視去除時出現(xiàn)或增強。雖然評價位置性眼震時去除固視并不是必須的,但是在進行搖頭、聲音、Valsalva、壓力、振動或過度換氣等誘發(fā)眼震時,去除固視是非常必要的。
2.3.1 位置性眼震 由頭部相對于重力方向的位置改變誘發(fā)出現(xiàn)的眼震。
注釋:位置性眼震可以是短暫的,通常持續(xù)<1 分鐘(如BPPV 管石癥);也可以是持續(xù)性的,時間>1 分鐘(如嵴帽結(jié)石,酒精性位置性眼震(2.3.1.2.)[24,53]和某些中樞性位置性眼震)。為了與國際前庭癥狀共識中的術(shù)語保持一致[21],我們沒有用“變位性(positioning)”和“位置性(positional)”眼震區(qū)分由頭部運動本身引起的眼震和由頭部相對于重力的位置引起的眼震[156]。需要注意的是,在將患者的頭部移動到位置試驗的第一步(例如Dix-Hallpike 動作)時也可發(fā)生瞬間的正常生理性眼震,即旋轉(zhuǎn)中眼震(per-rotational nystagmus)(1.2.),而非位置性眼震。除以下討論的形式外,不伴前庭和自主神經(jīng)癥狀的低強度位置性眼震,也可見于正常人。
既往術(shù)語:變位性眼震(positioning nystagmus)。
2.3.1.1 良性陣發(fā)性位置性眼震(BPPN) 由BPPV 導致的位置性眼震,包括管結(jié)石與嵴帽結(jié)石。
注釋:這種位置性眼震應圍繞垂直于受累半規(guī)管平面的軸旋轉(zhuǎn)。根據(jù)BPPV定義,患者通常感到位置性眩暈或頭暈[156],少數(shù)情況下只能觀察到BPPN,而患者并沒有位置性前庭癥狀或癥狀輕微,但進行復位治療后位置性眼震可緩解。
2.3.1.1.1 后半規(guī)管BPPN 通過Dix-Hallpike試驗或側(cè)臥試驗(Semont試驗)誘發(fā)的位置性眼震,眼震通常在1秒或數(shù)秒的潛伏期后出現(xiàn),眼震方向包含扭轉(zhuǎn)性和垂直性2種成分,其快相為眼球上極朝向低位耳扭轉(zhuǎn)和上跳(至前額)方向的組合[156]。
注釋:如果固視未被去除,眼震可能主要表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)性,因為固視對垂直性眼震的抑制強于扭轉(zhuǎn)性眼震?;颊叩哪暦较蚩赡苡绊懳恢眯匝壅鸬谋憩F(xiàn)形式:如果朝向低位耳凝視,眼震以圍繞視線的扭轉(zhuǎn)成分為主;如果朝向高位耳凝視,在基于眼為參照的坐標系中,眼震以垂直成分為主[24]。但是無論眼球處于眼眶的何種位置,在基于頭為參照的坐標系中,眼動的旋轉(zhuǎn)軸垂直于后半規(guī)管所在平面。在管石癥中,位置性眼震通常迅速增強,然后緩慢減弱(漸強-漸弱);持續(xù)時間一般不超過40秒[12];在患者恢復直立位時,常發(fā)生短暫的反向眼震。在罕見的嵴頂結(jié)石癥中,半Dix-Hallpike試驗可誘發(fā)位置性眼震,其潛伏期短暫或無潛伏期,眼震持續(xù)時間>1分鐘。半Dix-Hallpike試驗即仰臥位頭部稍上抬,使受累的壺腹嵴與地平線平行,從而使其在重力作用下產(chǎn)生最大的偏移[50,78,123]。
2.3.1.1.2 水平半規(guī)管BPPN 仰臥滾轉(zhuǎn)試驗(supine roll test)誘發(fā)的位置性眼震,眼震通常在短暫的潛伏期后出現(xiàn),也可無潛伏期,無論將頭轉(zhuǎn)向任何一側(cè),都會出現(xiàn)雙眼朝向低位耳的水平性眼震(向地性)或雙眼朝向高位耳的水平性眼震(背地性)[156]。
注釋:水平管BPPV 的向地性眼震是由管結(jié)石導致的。當頭轉(zhuǎn)向任何一側(cè)時,均出現(xiàn)快相朝向低位耳的水平性眼震(伴有眼球上極朝向低位耳的細小扭轉(zhuǎn)成分),一般持續(xù)約1分鐘(30~90秒)[10],通常頭向患側(cè)轉(zhuǎn)時眼震強度更大。在進行滾轉(zhuǎn)試驗時轉(zhuǎn)頭幅度越大、越快,眼震強度也越大,潛伏期也越短[13,145],因此頭部左右轉(zhuǎn)動的角度和加速度應該相似,以便比較兩側(cè)的眼震強度。直立位低頭90°(低頭)可能會誘發(fā)短暫的朝向患側(cè)的眼震,從坐位向后躺時(仰頭),可以引起朝向健側(cè)的短暫眼震。
水平管BPPV 的背地性眼震通常是由嵴帽結(jié)石導致的(部分水平半規(guī)管管石癥也可出現(xiàn),但在滾轉(zhuǎn)試驗中,可快速轉(zhuǎn)換為向地性眼震)。當頭轉(zhuǎn)向任何一側(cè)時,均出現(xiàn)朝向高位耳的水平性眼震(伴有眼球上級朝向高位耳的細小扭轉(zhuǎn)成分),通常在大約30 秒內(nèi)緩慢增強,在數(shù)分鐘內(nèi)逐漸減弱[10,15]。一般頭向健側(cè)轉(zhuǎn)時眼震強度更大[31],在轉(zhuǎn)頭時應保證向左、向右轉(zhuǎn)動的角度和加速度盡量相似,以便比較雙側(cè)的眼震強度。在仰臥位時可觀察到朝向患側(cè)的持續(xù)性微弱眼震(向患側(cè)跳動的“仰臥眼震”),頭向患側(cè)輕微轉(zhuǎn)動時眼震可減弱[22]。頭部直立位時可觀察到假性自發(fā)性眼震(2.3.1.1.2.1.)。
2.3.1.1.2.1 假性自發(fā)性眼震 由水平半規(guī)管管石癥或嵴帽結(jié)石癥導致的、頭部直立位時自發(fā)性出現(xiàn)的位置性眼震(急跳性水平性眼震)。
注釋:之所以出現(xiàn)假性自發(fā)性眼震,是由于當頭部在直立位時,水平半規(guī)管所在平面與水平面之間存在30°夾角,使水平半規(guī)管的壺腹較半規(guī)管其他部分位置更高[22,41,122]。懸浮在半規(guī)管或者粘附在壺腹嵴上的耳石,在重力作用下使壺腹嵴偏移,產(chǎn)生水平眼震,眼震的方向取決于耳石的側(cè)別、位置,以及它導致壺腹嵴偏轉(zhuǎn)的方向。假性自發(fā)性眼震是一種發(fā)生于頭部在正中直立位、眼睛直視前方的位置性眼震,這種眼震與自發(fā)性水平性前庭外周性眼震相似(2.1.1)。在背地性眼震的BPPV中,假性自發(fā)性眼震的快相朝向患側(cè),在向地性眼震的BPPV中,眼震快相可朝向任何一側(cè)[106]。將頭前傾30°使水平半規(guī)管所在平面與相對于重力方向的水平面平行,可使假性自發(fā)性眼震消失,然后頭部繼續(xù)前傾可致眼震方向逆轉(zhuǎn)。
2.3.1.1.3 前半規(guī)管BPPN 由Dix-hallpike 試驗或仰臥位深懸頭試驗(SHH)誘發(fā)出來的位置性眼震,通常在誘發(fā)試驗后立即或經(jīng)過1~數(shù)秒潛伏期后出現(xiàn)。眼震主要為下跳性,伴有眼球上極朝向患側(cè)的細小扭轉(zhuǎn)成分[10,156]。
注釋:前半規(guī)管管石癥是BPPV的罕見類型,眼震持續(xù)時間通常<1分鐘,這種眼震有時也可能是后半規(guī)管BPPN的背地性變異[154]。須注意與中樞性位置性眼震鑒別(2.3.1.3.)。
2.3.1.2 其他類型的前庭外周性位置性眼震 由于前庭周圍病變(而非BPPV)導致的位置性眼震。
注釋:攝入酒精(或者其他不同于內(nèi)淋巴比重的物質(zhì))可引起水平性位置性眼震。依據(jù)浮力假說,不同比重的化學物質(zhì)以不同的速率進入及離開壺腹嵴和內(nèi)淋巴,導致瞬態(tài)的密度梯度,并在重力作用下導致壺腹嵴偏移。酒精中毒初期,壺腹嵴變得比周圍內(nèi)淋巴液輕,產(chǎn)生酒精性水平性向地性位置性眼震;隨著酒精代謝,壺腹嵴變得相對重,導致背地性眼震[24]。
文獻報道,其他前庭周圍性病變偶爾也可導致位置性眼震,包括前庭陣發(fā)癥(前庭蝸神經(jīng)和血管的交叉壓迫)[25,74]、前庭神經(jīng)鞘瘤[47]、梅尼埃病[101]和前庭不張/塌陷[162]等,需根據(jù)伴隨的癥狀和體征與BPPV相鑒別。
2.3.1.3 中樞性位置性眼震 由中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病導致的位置性眼震。
注釋:累及中樞前庭-小腦通路的神經(jīng)系統(tǒng)疾病也可導致位置性眼震,如小腦變性、多發(fā)性硬化、后顱窩腫瘤、Chiari 畸形、卒中、前庭性偏頭痛或副腫瘤綜合征。伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)或眼動系統(tǒng)的癥狀和體征通常提示非BPPV 的診斷[19,31,32];如果缺少這些癥狀和體征,以下線索也提示中樞病因:雖然眼震可能表現(xiàn)為各種形式,但單純下跳性和單純水平性眼震較上跳性、扭轉(zhuǎn)性或混合性在中樞疾病中更常見;在以頭部為參照的坐標系中,如果位置性眼震的軌跡與半規(guī)管所在平面不一致,則提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病;單純垂直性或單純扭轉(zhuǎn)性位置性眼震(固視去除的情況下)[18,19,28,29,48,100,157];反復位置試驗無疲勞性;適當?shù)亩瘡臀恢委煙o效[20,55];位置性眼震強烈,但是眩暈感很輕微甚至沒有等均提示中樞病因。
位置性下跳性眼震尤其多見于中樞性病變,但是如果伴眼球上極朝向患側(cè)的細小扭轉(zhuǎn)成分則提示上半規(guī)管BPPN。
盡管典型的中樞性位置性眼震強度起始就達到峰值,后隨時間呈指數(shù)下降,而不像水平半規(guī)管嵴帽結(jié)石,在10~20 秒內(nèi)強度緩慢增加后隨時間強度緩慢減弱,有時候臨床上仍難以將中樞性水平性位置性眼震(特別是背地性)與水平半規(guī)管BPPN相區(qū)別。固視去除后,無論坐位還是仰臥位,中樞性背地性位置性眼震患者都表現(xiàn)為相似的低強度水平性前庭中樞性眼震。在仰臥滾轉(zhuǎn)試驗中,如果在側(cè)臥位誘發(fā)出的背地性眼震方向與仰臥時的眼震方向相同,稱為“同向性眼震”;如果方向相反則稱為“反向性眼震”。不同于水平半規(guī)管背地性BPPN,中樞性背地性位置性眼震在左耳、右耳朝下時兩側(cè)強度相似。
2.3.2 搖頭誘發(fā)的眼震 由反復搖頭動作誘發(fā)的眼震。
注釋:被檢查者直立頭位,檢查者以2 Hz 的頻率水平搖晃被檢查者的頭部(最好是頭部前傾30°,以使水平半規(guī)管所在平面與頭部旋轉(zhuǎn)平面相平行),約20個周期后突然停止,并觀察是否存在急跳性眼震[30]。需要注意的是,如果檢查者不是往復移動患者頭部,而是以圓形或者橢圓形的方式移動,將會導致旋轉(zhuǎn)后眼震(1.3.),而不是搖頭誘發(fā)的眼震[72]。搖頭誘發(fā)的眼震可能是單相的,在單側(cè)抑制性前庭病變中,眼震快相通常朝向健側(cè)。有時第1階段后緊接一個較弱的第2階段,在后面這一階段眼震快相朝向患側(cè),并緩慢消失[67,88]。垂直性搖頭試驗可能會導致快相朝向患側(cè)的眼震,因為后半規(guī)管受到刺激,從而產(chǎn)生水平成分眼震。搖頭誘發(fā)的眼震也可見于前庭中樞性疾病,其眼震快相可朝向患側(cè)、之后方向迅速逆轉(zhuǎn),或出現(xiàn)交叉耦合性眼震(2.3.3.)[75]。
不推薦術(shù)語:搖頭后眼震;搖頭眼震。
2.3.3 交叉耦合性眼震 與溫度試驗、頭旋轉(zhuǎn)試驗或搖頭試驗誘發(fā)的眼震所在平面與受刺激的半規(guī)管所在刺激的平面不一致。
注釋:交叉耦合眼震最常表現(xiàn)為垂直性眼震(通常為下跳性),多為前庭中樞性病變刺激水平半規(guī)管所產(chǎn)生[75,93,158]。
舊術(shù)語:倒錯性眼震。
2.3.4 聲音誘發(fā)的眼震 由聽覺刺激誘發(fā)的眼震。
注釋:聲音誘發(fā)的眼震最常見于上半規(guī)管裂綜合征[116],其眼震的軌跡與受累半規(guī)管平面一致[39]。應確定刺激聲源的頻率、振幅及所刺激耳的側(cè)別。聲音誘發(fā)的眼震既可由外部聲源引起,也可由患者自己的聲音引起,例如在唱歌或哼唱時。后一種情況曾被稱為“震顫性眼震”[65]。
舊術(shù)語:Tullio現(xiàn)象。
2.3.5 Valsalva誘發(fā)的眼震 由任何導致顱內(nèi)壓或中耳壓力增加的身體動作所誘發(fā)的眼震。
注釋:Valsalva誘發(fā)的眼震最常見于上半規(guī)管裂綜合征[116]??人浴⒋驀娞?、用力或提重物這些動作,通過閉合聲門(聲門Valsalva)引起胸內(nèi)壓升高,從而導致顱內(nèi)靜脈回流受阻。相反,捏鼻Valsalva則迫使空氣直接進入中耳腔,使中耳壓力升高,而胸內(nèi)壓并沒有明顯變化。需要注意眼震是由以上哪一種Valsalva 所誘發(fā),還是2 種動作均可誘發(fā),同時需要注意眼震的方向。而通過電耳鏡充氣/吹氣法和其他“外源性”壓力變化導致的眼震,都應歸類為壓力誘發(fā)的眼震(2.3.6.)。
2.3.6 壓力誘發(fā)的眼震 由外源性壓力變化誘發(fā)的眼震,如使用電耳鏡充氣或壓迫耳屏。
注釋:眼震是由于外耳的壓力變化通過鼓膜傳遞到中耳、內(nèi)耳引起的(例如:發(fā)生在上半規(guī)管裂綜合征受累半規(guī)管平面的眼震)。需要注意的是,眼震到底是由外耳道的正壓還是負壓誘發(fā)的。由增加顱內(nèi)壓或中耳壓力的動作誘發(fā)的眼震應歸類為Valsalva誘發(fā)的眼震(2.3.5.)。
舊術(shù)語:Hennebert征。
不推薦術(shù)語:瘺管試驗。
2.3.7 振動誘發(fā)的眼震 由頭部或頸部振動誘發(fā)的眼震。
注釋:一般來說,在固視去除的情況下,用手持式振動器緊壓在頭部(一般是乳突和頭頂)和頸部(通常是胸鎖乳突?。┱駝?0 秒鐘以觀察眼震。振動誘發(fā)的眼震常見于單側(cè)前庭病變[30,46]。應記錄每次刺激時振動器的位置和眼震方向。
2.3.8 過度換氣誘發(fā)的眼震 由過度換氣引起的眼震。
注釋:在一些前庭中樞或周圍性疾病中,過度通氣可誘發(fā)眼震[30,34,115,159]。在固視去除的情況下,被檢查者連續(xù)大口深呼吸持續(xù)30~90秒,觀察眼震。如果眼震的快相朝向聽力減退側(cè)或前庭功能障礙側(cè),須警惕橋小腦角腫瘤的可能[34]。
2.3.9 平穩(wěn)跟蹤誘發(fā)的眼震 在平穩(wěn)跟蹤某一視覺目標的過程中誘發(fā)出現(xiàn)的眼震,眼震發(fā)生的平面往往不同于跟蹤的平面。
注釋:垂直平穩(wěn)跟蹤過程中出現(xiàn)的扭轉(zhuǎn)性眼震曾被報道見于小腦中腳的海綿狀血管瘤[60],這種眼震是由于垂直平穩(wěn)跟蹤通路的不對稱性損傷所致,該通路系迷路(垂直半規(guī)管)坐標系編碼。平穩(wěn)跟蹤誘發(fā)性眼震不同于平穩(wěn)跟蹤損傷后的掃視樣跟蹤,后者與運動目標刺激的平面和方向相同。
3 眼震樣眼動
一些振蕩性眼動可能和眼震相似,但實際上與掃視侵擾有關(guān),部分機制尚未明確。
3.1 掃視侵擾/掃視振蕩
在眼球固視過程中,由于不恰當掃視(快速眼球運動),使眼球離開靶目標。
注釋:在穩(wěn)定的固視過程中,掃視通常是被抑制的。應注意將掃視侵擾與注意力分散區(qū)分,注意力分散時一些新奇、異常的視覺刺激可導致不恰當?shù)姆瓷湫話咭暋咭暻謹_包括:生理性的小方波急跳和病理性的眼撲動、眼陣攣等大波幅掃視振蕩[110]。因為眼撲動、眼陣攣與副腫瘤、感染相關(guān)性腦炎高度相關(guān),因此將其與眼震及其他振蕩性眼動進行鑒別具有特殊的臨床意義[59,97]。
3.1.1 方波急跳 將視線從固視眼位移開的水平共軛性細小掃視(通常<2°),間隔約200~400 毫秒后急跳回原固視眼位,成對出現(xiàn)。
注釋:方波急跳通常是連續(xù)出現(xiàn)的,多見于正常人,在老年人中可能更常見。在小腦、腦干和大腦半球某些特定區(qū)域發(fā)生病變時,方波急跳可能會持續(xù)存在,但是頻率仍<2 Hz,被稱為方波振蕩。巨方波急跳是指頻率2~3 Hz的大振幅(通常>5°)掃視振蕩,掃視間隔為70~150毫秒,經(jīng)常表現(xiàn)為不同振幅的爆發(fā)。
3.1.2 巨掃視振蕩 由于掃視過沖,眼球圍繞固視點形成的振蕩運動,這種視振蕩由成組的(通常為水平的)掃視波構(gòu)成,振幅先增后減,每組掃視波間的間隔為200毫秒。
注釋:大幅掃視振蕩提示存在掃視辨距不良,以至于初始和矯正的掃視過沖導致眼球持續(xù)超過目標固視點,在固視點附近形成振蕩,最常見于小腦頂核及其在小腦上腳的傳出通路病變。
3.1.3 掃視脈沖 掃視脈沖是在穩(wěn)定固視時的短暫侵入,為無意識的掃視使視線離開固視點、隨后立即漂移回原位所致。
注釋:單一的掃視脈沖緊接著眼球漂移回初始位置,通常提示缺乏平臺期信號(脈沖-平臺不匹配)[102]。眼球跳離固視點的初始掃視之后,如果緊接著一個掃視動作眼球跳回原固視點,則稱為雙重掃視脈沖[7,94];掃視脈沖有時連續(xù)出現(xiàn),有時方向交替。
3.1.4 眼球撲動 間斷性爆發(fā)的共軛性水平掃視,無掃視間隔,常出現(xiàn)于隨意性掃視之后。
注釋:振蕩頻率一般為10~25 Hz,小波幅運動時頻率更高。如果波幅非常?。ㄎ鋭樱瑒t只能通過眼底鏡或眼動記錄儀觀察到。
3.1.5 眼陣攣 存在多個方向成分的共軛性掃視振蕩(水平、垂直和扭轉(zhuǎn)),無掃視間歇期,影響了固視的穩(wěn)定性。
注釋:眼陣攣的掃視振蕩通常振幅較大,一般在平穩(wěn)跟蹤、會聚、眨眼、眼瞼閉合和睡眠中出現(xiàn)。
3.1.6 隨意性掃視振蕩 也稱作隨意性撲動或隨意性眼震,一些正常人可以自主誘發(fā)共軛性高頻掃視振蕩,通常局限在水平面上。
注釋:同樣的掃視振蕩有時呈“非隨意性”,多見于功能性疾病,可疊加在平穩(wěn)跟蹤運動中。這種掃視振蕩通常并不持續(xù),且常常伴有雙眼會聚(和瞳孔收縮)、做鬼臉和眼瞼顫動,根據(jù)以上特征可將其與病理性眼撲動區(qū)別開來。
不推薦的術(shù)語:隨意性眼震(由于振蕩沒有慢相運動,所以嚴格說來不是眼震的一種類型);心因性撲動。
3.2 其他眼震樣眼動
一些振蕩性眼動既不是掃視,也不符合急跳性或鐘擺樣眼震的嚴格定義。
3.2.1 會聚-回縮性眼震 是指眼球向上掃視或快相動作被快速會聚或回縮(眼球向眶內(nèi))運動替代的情況,或二者兼而有之。注釋:會聚-回縮性眼震幾乎都是由中腦被蓋部后聯(lián)合區(qū)病變引起,并且伴上視功能障礙?;颊咧鲃酉蛏蠏咭暬蜃粉櫹蛳逻\動的視動性刺激時引起的雙眼快速向上會聚或回縮性眼動,表現(xiàn)為會聚-回縮性眼震。從患者側(cè)面觀察比較容易看到眼球的回縮現(xiàn)象。會聚運動到底是異常的反向內(nèi)收掃視,還是會聚系統(tǒng)功能紊亂,或兩者均有,在科學上仍尚未明確[125,131]。它與急跳性眼震相似,但又不真正屬于急跳性眼震。急性梗阻性腦積水患者中所見的頂蓋前區(qū)假性眼球浮動,可能也是會聚性眼震的類型之一,其特點為眼球以0.3~2 Hz的頻率快速向下、向內(nèi)無節(jié)律性轉(zhuǎn)動,然后再緩慢地回到中心位置[90]。
3.2.2 點頭痙攣綜合征中的眼球振蕩 點頭痙攣綜合征導致的間歇性、小振幅、高頻率、以水平方向為主的擺動性眼球振蕩,且雙眼的振幅和相位不一致。
注釋:這種“閃爍振蕩”通常作為早期三聯(lián)征的一部分,在出生后第1年出現(xiàn),還包括不規(guī)則點頭和頭位異常,持續(xù)數(shù)年后可緩解。點頭痙攣與嬰兒眼震或隱性眼震的區(qū)別在于其間歇性、垂直成分、高頻率和分離性的特點。
3.2.3 眼球浮動及其變異型 在意識水平下降的患者中可能會遇到幾種相關(guān)類型的自發(fā)性眼動,見圖4。雖然它們的病理生理機制可能與其他形式的自發(fā)性急跳性眼震不同,但其波形都有慢相和快相,彼此之間的頻率和振幅也相似。
注釋:典型的眼球浮動特點是眼球間歇性的、快速向下運動(多為共軛性),而后緩慢地回到直視眼位。反射性水平眼動通常不存在。典型的眼球浮動通常提示橋腦病變,如出血或壓迫。眼球下沉的特點是眼球間歇性的、緩慢向下運動(多為共軛性),而后快速回到直視眼位。反向眼球浮動是眼球間歇性的、快速向上運動(多為共軛性),而后緩慢回到直視眼位。反向眼球下沉的特點是眼球間歇性的、緩慢向上運動(多為共軛性),后快速回到直視眼位。眼球浮動和反向眼球浮動可能屬于單一掃視脈沖的一種類型[140]。
眼球下沉原來的術(shù)語:反向眼球浮動。反向眼球下沉原來的術(shù)語:逆轉(zhuǎn)眼球浮動。
3.2.4 上斜肌肌纖維顫搐 由滑車神經(jīng)異常放電引起的小振幅、不規(guī)則、高頻率的單眼振蕩。
注釋:眼動記錄顯示,在開始的時候眼球會有內(nèi)旋和下轉(zhuǎn),然后伴有不規(guī)則微小振蕩[108]。這些微小的振蕩發(fā)作時,只有用檢眼鏡或仔細觀察結(jié)膜血管時才能看到。
圖4 眼球上下浮動及其變異的波形示意圖
3.2.5 乒乓樣凝視 是指雙眼緩慢連續(xù)的水平共軛性偏移,每隔幾秒鐘就交替1次[58,79]。
注釋:乒乓樣凝視通常出現(xiàn)在雙側(cè)大腦半球嚴重功能障礙患者,但在丘腦梗死患者中也有報道[117]。在深昏迷患者中,該凝視形成的眼動是平穩(wěn)的;在意識水平較高的患者中,它可由許多小的掃視組成[84,142],因為其頻率太低(約0.25 Hz),不能認為是擺動性眼震。乒乓樣凝視應該與周期性交替性凝視偏斜相鑒別(2.1.2.1.2.),后者的特點是雙眼交替性向左、向右的共軛性水平偏斜,大約每2分鐘交替1次[136]。
不推薦的術(shù)語:眼陣攣,這一術(shù)語曾用于5-羥色胺中毒的判斷標準,但可能就是指乒乓樣凝視[51,77,128]。
3.2.6 擺動性假性眼震 是由頭部震顫和前庭功能減退共同引起的擺動性眼球振蕩。
注釋:擺動性假性眼震是與前庭-眼反射不充分、雙眼在頭部震顫的擺動運動中不能保持注視穩(wěn)定有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)振動幻視,雖然在體格檢查時無眼震,但可能因檢眼鏡檢查時發(fā)現(xiàn)視盤振動而誤診為擺動性眼震。之所以稱其為“假性”眼震,是因為一旦頭部固定,它就消失了。這種假性眼震可見于前庭中樞性疾病如多發(fā)性硬化,也可見于雙側(cè)前庭外周疾病[27,137]。