雒 拓，劉曉萍

（1.陜西中醫(yī)藥大學(xué)，陜西 咸陽(yáng) 712046；2.陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，陜西 咸陽(yáng) 712000）

A為凝血因子Ⅷ缺乏，B為凝血因子Ⅸ缺乏，均由相應(yīng)凝血因子基因突變引起。重型血友病兒童多于2歲左右發(fā)生關(guān)節(jié)出血，此后反復(fù)的關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病關(guān)節(jié)炎進(jìn)而因關(guān)節(jié)畸形而殘疾，幾乎是血友病患者的共同結(jié)局。中醫(yī)根據(jù)血友病臨床表現(xiàn)將其歸屬于“血證”范疇。本文通過(guò)整理中醫(yī)古籍對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，結(jié)合小兒“肝常有余、脾常不足”的生理特點(diǎn)，從肝脾論治兒童血友病，為該病治療找到新的思路。

1 病因病機(jī)分析

《三因極一病證方論·失血敘論》曰：“血之周流于人身榮、經(jīng)、府、俞，外不為四氣所傷，內(nèi)不為七情所郁，自然順適。”文中認(rèn)為外邪入侵和情志失常是導(dǎo)致出血的主要病因。小兒肝常有余，是指肝氣、肝陽(yáng)有余，“氣有余便是火”，小兒“純陽(yáng)”之體，本就易從熱化，故小兒外感六淫或內(nèi)傷情志，皆易導(dǎo)致肝郁化火，火熱迫血妄行而致出血。根據(jù)五行生克關(guān)系，肝屬木，脾屬土，木克土，故肝病可傳脾，加之小兒脾常不足，稍有飲食失宜，易致脾失健運(yùn)，氣血化生乏源而脾氣虛弱，脾氣虛則不能統(tǒng)攝血液循行于脈內(nèi)而致出血。故肝郁、脾虛是導(dǎo)致血友病患兒反復(fù)出血的重要原因。

2 與肝脾的關(guān)系

《素問(wèn)·調(diào)經(jīng)論》曰：“肝藏血?！备沃鞑匮侵父闻K可貯藏血液，對(duì)人體各部分血量的分配有調(diào)節(jié)作用，可防止出血。肝亦主疏泄是指肝具有疏通、調(diào)節(jié)全身氣機(jī)的生理作用。氣機(jī)通暢，血液才能正常運(yùn)行而不溢出脈外，故肝有收攝血液作用。

《難經(jīng)·四十二難》曰：“脾主裹血?！逼⒅鹘y(tǒng)血是指脾有統(tǒng)攝血液在脈中正常運(yùn)行而不致溢出脈外的作用。脾氣健運(yùn)，則水谷精微化源充足，氣亦充盈，氣旺則能固攝血液，使血行脈中而不外溢。

肝與脾的關(guān)系，主要體現(xiàn)在血液的調(diào)控及消化吸收的協(xié)同方面。肝主藏血，可貯藏血液及調(diào)節(jié)血量，亦主疏泄，調(diào)暢氣機(jī)保證血液正常運(yùn)行，同時(shí)可分泌膽汁，促進(jìn)脾之運(yùn)化，使氣血化生有源；脾主運(yùn)化，脾氣健旺，氣血化生有源，肝有血可藏，有利于肝之疏泄，亦主統(tǒng)血，統(tǒng)攝血液不溢出脈外，兩者配合才能保證血液的生成與正常循行。

3 病案舉例

患兒，男，8歲，不明原因突然出現(xiàn)左側(cè)肘關(guān)節(jié)紅腫伴有疼痛，局部皮膚灼熱，心情抑郁，沉默不語(yǔ)，易怒，口苦，不思飲食，舌淡，苔薄白，脈弦細(xì)，患兒自幼關(guān)節(jié)部位反復(fù)出現(xiàn)不明原因腫脹予以輸注血漿治療后可緩解，患兒哥哥患有血友病在西京醫(yī)院就診時(shí)診斷，診斷：血友病，證型：肝郁化火，血熱妄行，治法：疏肝瀉火，涼血止血，柴胡10 g，香附10 g，黃芩8 g，梔子10 g，丹皮10 g，小薊 8g，大薊8 g，茜草8 g，麥芽8 g，神曲8 g，3劑，每日一劑，水煎服。

二診時(shí)患兒左側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹明顯減輕，疼痛、灼熱消失，情緒明顯好轉(zhuǎn)，飲食欠佳，治法：益氣健脾，活血化瘀，

一周后電話(huà)隨診家屬訴患兒左側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹完全消退，情緒良好，飲食恢復(fù)。

按：患兒心情抑郁，易怒、口苦，故考慮肝郁化火，火熱迫血妄行而致出血，《醫(yī)貫·血證論》曰：“血隨乎氣，治血必先理氣”。故初診用柴胡、香附疏肝理氣，黃芩清肝瀉火，梔子、丹皮清熱涼血，小薊、大薊、茜草涼血止血，小薊、大薊、茜草、丹皮亦可化瘀，可達(dá)止血不留瘀之效，神曲、麥芽健脾和胃。二診患兒出血已止，余腫未消，故亦黃芩、黨參、白術(shù)益氣健脾，攝血生血，白芍養(yǎng)血調(diào)經(jīng)、平抑肝陽(yáng)，當(dāng)歸、川芎行氣活血化瘀，地龍活血通絡(luò)化瘀，鱉甲滋陰潛陽(yáng)，軟堅(jiān)散結(jié)可促進(jìn)瘀血消散。

4 結(jié) 語(yǔ)

兒童期是治療血友病的關(guān)鍵，如果在兒童期有效控制出血次數(shù)，血友病孩子也可健康成長(zhǎng)。目前西醫(yī)對(duì)于血友病的主要治療方法是輸注凝血因子或血漿等替代療法，治療費(fèi)用昂貴。多數(shù)血友病患兒因反復(fù)發(fā)病不能正常上學(xué)及參加集體活動(dòng)，患兒心理發(fā)育受到嚴(yán)重影響。中醫(yī)結(jié)合小兒“肝常有余、脾常不足”的生理特點(diǎn)，從肝脾論治兒童血友病，認(rèn)為小兒肝常有余，易受外邪和情志因素影響，導(dǎo)致肝郁化火，肝病傳脾，加之小兒脾常不足而致脾氣虛弱，血液妄行而致出血，治療以“疏肝健脾、涼血化瘀”為法，取得較好療效。中醫(yī)治療既可以減少血友病患兒輸血治療次數(shù)，降低感染風(fēng)險(xiǎn)，又通過(guò)益氣健脾，增強(qiáng)患兒免疫力，減少外邪侵襲而發(fā)病，為治療兒童血友病提供新的方法。