吳飛雪

（廣西柳州市人民醫(yī)院，廣西 柳州545001）

心尖肥厚型心肌?。╟ardiac apex hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原發(fā)性肥厚型心肌病中的一種特殊類型，主要指病因不明，且局限于左心室乳頭肌水平下的肥厚型心肌病[1-2]。AHCM 在肥厚型心肌病總發(fā)生率中約占20%，多發(fā)于男性患者，好發(fā)人群年齡在30-50 歲[3]。AHCM 起病隱匿、發(fā)病緩慢，患者可能有不同程度的心悸、頭暈、疲乏、心前區(qū)疼痛，隨著病程進(jìn)展可能出現(xiàn)心功能不全，偶爾造成猝死[3]。在散發(fā)AHCM 患者中，約30%會發(fā)生基因的突變，從而出現(xiàn)一定的遺傳概率[4]。本文特分析了1例AHCM 患者的臨床診治情況，詳見以下報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，男，64 歲，因“發(fā)現(xiàn)心電圖異常1 天”于2020-04-22 19:40:00 非急診車送入院。

病例特點(diǎn)：（1）老年男性。（2）現(xiàn)病史：自訴1 天前社區(qū)體檢時發(fā)現(xiàn)心電圖異常，心電圖提示竇性心律不齊，左心室肥厚，ST-T 異常。平素?zé)o胸悶、氣促不適，無端坐呼吸，無陣發(fā)性夜間呼吸困難。無胸痛，無畏寒、發(fā)熱，無頭暈、黑矇、暈厥，無惡心、嘔吐、腹脹、腹痛，為進(jìn)一步明確診斷與治療來我院急診就診，急診心電圖提示：竇性心動過緩，左心室肥厚，ST-T 改變。急診“冠心??？”收入我科。發(fā)病以來，精神、食欲、睡眠正常，大小便正常，體重未監(jiān)測。（3）既往史：既往史無特殊，無藥物過敏史。（4）查體：體溫36.5℃，呼吸20 次/分，脈搏79 次/分，血壓174/77mmHg。神志清楚。全身皮膚粘膜未見蒼白發(fā)紺。頸靜脈無充盈。雙肺呼吸音清，雙肺未聞啰音。心界叩診不大，心率79 次/分，律齊，心音有力，未聞雜音。腹平坦，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未捫及，肝區(qū)腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。5、心電圖提示（見圖1）：竇性心動過緩，V4-6 導(dǎo)聯(lián)T 波深倒置，ST 段下移0.2mv-0.4mv，左室高電壓。初步診斷：心電圖異常查因：心尖肥厚型心肌??？高血壓性心臟??？6、心臟超聲心動圖（見圖2）：室間隔厚度12mm，左室后壁厚度11mm。心超描述：各房室大小在正常范圍。主動脈、主肺動脈內(nèi)徑正常。房、室間隔回聲連續(xù)完整。左室壁增厚，以室間隔中下段明顯，最厚約14mm。

1.2 治療方法

予以倍他樂克降血壓，拜阿司匹林抗血小板凝聚、單硝酸異山梨酯片擴(kuò)張冠脈；舒降之調(diào)脂穩(wěn)定斑塊。2020 年4 月25 日冠狀動脈造影提示冠脈嚴(yán)重狹窄，冠脈支架手術(shù)，向患者及家屬講明造影結(jié)果和治療方案，后行前降支近段至中段的PTCE+支架植入術(shù)。術(shù)中見左主干無狹窄，前降支狹近段80%狹窄并輕微瘤樣擴(kuò)張，近中段60%狹窄，中段50%狹窄，對角支近段70%狹窄，左前降支遠(yuǎn)端血流TIMI3級；旋支無狹窄，旋支遠(yuǎn)端血流TIMI3 級；右冠近段60%狹窄，中段迂曲，遠(yuǎn)段60%狹窄，后降支近段90%狹窄，后降支中段80%狹窄（后降支管徑相對細(xì)?。笫液笾е卸?0%狹窄，右冠脈遠(yuǎn)端血流TIMI3 級；冠脈呈右優(yōu)勢型分布，出現(xiàn)"黑桃心"征（見圖3）。沿導(dǎo)絲送豬尾管至左心室行左心室造影示符合肥厚型心肌病表現(xiàn)。

2 分 析

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的亞型之一，其病因尚無統(tǒng)一定論[5]。目前認(rèn)為該病存在一定的家族遺傳性[6]。因?yàn)椴∫虿幻鞔_，癥狀不突出，導(dǎo)致該病的臨床診斷難度較大，常被誤診為冠心病、非ST 段抬高性心梗等[7]。近年來，隨著診斷技術(shù)的不斷進(jìn)步，臨床對該病的認(rèn)識越來越深入。

目前，臨床針對該病的診斷一般需要綜合多項(xiàng)輔助檢查進(jìn)行綜合判斷[8]。該患者的心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩，V4-6 導(dǎo)聯(lián)T 波深倒置，ST 段下移0.2-0.4mv。T 波倒置是該病心電圖的主要特征，其產(chǎn)生原因上不明確，或與肥厚的心肌從心內(nèi)膜面到心外膜面排列紊亂、動作電位時程延長有關(guān)。超聲心動圖檢查具有無創(chuàng)、直觀、準(zhǔn)確的特點(diǎn)，但診斷時需藥與高血壓性心臟病進(jìn)行鑒別診斷，高血壓性心臟病主要表現(xiàn)為對稱性的左室肥厚，心尖部無肥厚心肌，心肌回聲正常；而心尖肥厚型心肌病的心肌回聲混雜，分析原因，或與其病理改變有關(guān)[9]。該患者的心超檢查結(jié)果顯示，左室壁增厚，以室間隔中下段明顯，最厚約14mm。左室造影在該病的診斷中可發(fā)揮顯著的應(yīng)用價值，具有診斷準(zhǔn)確率高的特點(diǎn)。該患者左室造影呈“黑桃心”。有報(bào)道指出，左室造影時心尖部的“黑桃”樣變化是該病的主要特征，可作為臨床診斷該病的重要參考依據(jù)。但“黑桃”樣變化的檢出率不高，且冠狀動脈造影檢查為有創(chuàng)操作，會對機(jī)體造成一定的損傷，導(dǎo)致其難以作為常規(guī)檢查項(xiàng)目進(jìn)行推廣[10-11]。必須一提的是，該病與心絞痛、高血壓性心肌病等的癥狀體征相似，應(yīng)進(jìn)行鑒別診斷，心絞痛的心電圖可見導(dǎo)聯(lián)缺血性ST-T 動態(tài)變化，且舌下含服硝酸甘油有效，心超無心肌肥厚跡象；高血壓性心肌病有高血壓病史，心電圖的ST-T 變化恒定，心超提示全心對稱性肥厚且無左室流出道狹窄。

在治療方面，該病初期無明顯癥狀，后期慢慢表現(xiàn)出呼吸困難、心絞痛等，治療的主要目的是緩解臨床癥狀、預(yù)防并發(fā)癥、降低死亡風(fēng)險等[12]。常用藥物如β 受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑以及抗凝治療等，可達(dá)到擴(kuò)張冠脈、預(yù)防栓塞、抑制心臟重構(gòu)的效果。

圖1 心電圖提示竇性心律、左心室肥厚、ST-T 改變

3 結(jié) 語

心尖肥厚型心肌病具有發(fā)病慢，臨床癥狀不典型，心電圖檢查無特異性變化的特點(diǎn)，易出現(xiàn)漏診、誤診，應(yīng)引起重視，做好鑒別診斷工作，有條件者應(yīng)加做左室造影或心臟磁共振，以明確診斷。一旦確診，應(yīng)采取有效措施積極治療，以挽救患者生命。