姚歡，謝宇欣，郭鍵漪，王紅，石國慶

遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，貴州 遵義 563000

Jackhammer 食管是一種罕見的高動(dòng)力性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，舊稱胡桃夾食管等，在芝加哥3.0版本中正式改為Jackhammer食管[1]。吞咽困難是該疾病最常見的癥狀[2]，臨床極易誤診。其主要的診斷是基于食管高分辨率測壓(high resolution measurement，HRM)。目前對(duì)于該病的病因仍未明確，其治療也很有限。該例Jackhammer食管患者在應(yīng)用硝苯地平后，取得了顯著療效。本文分析、總結(jié)該病例的診治過程，以便讓更多消化科醫(yī)師了解、熟悉此病的診斷、治療，從而減少對(duì)該類疾病的誤診誤治。

1 病例簡介

患者，男，56歲，因吞咽困難半個(gè)月于2019年7月4 日入院?；颊甙雮€(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，尤其吞咽固體食物后極易嘔吐而無法咽下。外院做胃鏡及鋇餐檢查提示食管下段狹窄，原因不詳，從而轉(zhuǎn)入本院。入院后行胸部CT 顯示：胸段食管普遍增厚，管腔變窄，中段強(qiáng)化(圖1)，故不能排除腫瘤性病變。遂行胃鏡檢查，顯示食管下段狹窄(30～35 cm處)，但表面黏膜光滑，無內(nèi)生性腫瘤性病變(圖2)。進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡檢查示：食管距門齒30～35 cm 處管腔狹窄，但管壁結(jié)構(gòu)層次正常，縱膈見淋巴結(jié)腫大(圖3)，由此可排除食管腫瘤性病變。行食道鋇餐示食管蠕動(dòng)功能紊亂，見多發(fā)串珠狀狹窄，黏膜光滑(圖4)。故進(jìn)一步行食管HRM(36通道固態(tài)高分辨率測壓導(dǎo)管，編號(hào)EAZ7549)檢查示：遠(yuǎn)端收縮積分(distal contraction integral，DCI)平均值15 404.8 mmHg·cm·s，最高值達(dá)47 819.4 mmHg·cm·s，食管下括約肌(lower esophageal sphincter，LES)松弛率為54%。10 次吞咽過程中有6 次均大于8 000 mmHg·cm·s，且綜合松弛壓力＜15 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，該結(jié)果符合芝加哥對(duì)于Jackhammer 食管的診斷(圖5)?；颊咦≡浩陂g每三餐予以硝苯地平片10 mg 口服，患者吞咽困難癥狀可明顯緩解，能進(jìn)食固體食物，而且無明顯吞咽梗阻感。給患者口服硝苯地平片一周后復(fù)查鋇餐發(fā)現(xiàn)食管蠕動(dòng)功能紊亂情況顯著改善，串珠狀狹窄消失(圖6)。同時(shí)再次行食管HRM檢查提示食管痙攣性收縮也得到顯著改善，DCI平均植4 720 mmHg·cm·s，最高值6 425.7 mmHg·cm·s(圖7)，較之前顯著下降，平均下降69.4%，最高下降86.6%。LES 松弛率為52%。至此，綜合患者臨床表現(xiàn)、胃鏡、超聲胃鏡、鋇餐及食管HRM 特點(diǎn)，該患者確診Jackhammer 食管。出院后長期服用硝苯地平片，隨訪至今尚未復(fù)發(fā)。

圖1 胸部CT顯示，胸段食管普遍增厚，管腔變窄，中段強(qiáng)化

圖2 胃鏡顯示，食管下段狹窄(30～35 cm處)

圖3 超聲內(nèi)鏡顯示，食管距門齒30～35 cm處管腔狹窄，但管壁結(jié)構(gòu)層次正常，縱膈見淋巴結(jié)腫大

圖4 食道造影(口服硝苯地平片前)顯示：食管蠕動(dòng)功能紊亂，見多發(fā)串珠狀狹窄

圖5 食道造影(口服硝苯地平片后)顯示：食管蠕動(dòng)功能紊亂情況顯著改善，串珠狀狹窄消失

圖6 服硝苯地平片前食道HRM圖

圖7 口服硝苯地平片后食道HRM圖

2 討論

食管運(yùn)動(dòng)障礙包括賁門失弛緩癥、遠(yuǎn)端食管痙攣、高動(dòng)力性食管[3]等。Jackhammer 食管屬于罕見的食管動(dòng)力障礙性疾病，病變主要在食管中下段，其可能的發(fā)病機(jī)制包括：胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease，GERD)、神經(jīng)性病毒感染、應(yīng)激性外科創(chuàng)傷、食管內(nèi)及周圍流出道梗阻[4]、嗜酸性粒細(xì)胞食管炎[5-6]等引起食管過度收縮。

本病屬于罕見疾病，根據(jù)臨床表現(xiàn)及常規(guī)輔助檢查極易誤診誤治，應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視。吞咽困難是Jackhammer 食管的主要癥狀，可伴有進(jìn)食后嘔吐、胸骨后疼痛、上腹部疼痛、返流等癥狀[7]。本病胃鏡檢查主要表現(xiàn)為食管中下段管腔狹窄，但黏膜表面光滑，容易誤診為賁門失弛緩癥或食管腔外壓迫所致狹窄。胸部CT 檢查對(duì)該病價(jià)值有限，主要是除外縱膈病變，因食管呈收縮狀態(tài)，CT可顯示食管壁增厚、管腔狹窄，因此，容易誤診為食管癌。當(dāng)然CT可以幫助除外縱膈病變，而超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasound，EUS)對(duì)本病的鑒別診斷有重要價(jià)值，EUS可清晰顯示食管壁結(jié)構(gòu)層次，可判斷狹窄是否為食管壁腫瘤性病變或食管腔外病變壓迫所致，其價(jià)值優(yōu)于CT，如本例患者CT 顯示食管壁增厚，但EUS 顯示食管壁結(jié)構(gòu)層次清晰，因此可排除食管癌等腫瘤性病變。本例患者雖然EUS顯示縱膈淋巴結(jié)腫大，但腫大的淋巴結(jié)并非在狹窄部位，而且并未對(duì)食管腔造成壓迫，因此也可排除食管腔外壓迫所致的狹窄。

不協(xié)調(diào)的食管收縮運(yùn)動(dòng)為本病的動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，同時(shí)也是“吞咽困難”、“食管源性胸痛”等的原因之一。因此，食道鋇餐造影顯示食道呈“串珠狀狹窄”也是本病的特征，而且這種串珠狀狹窄在口服硝苯地平片后可以消失。食管高分辨率測壓(HRM)對(duì)Jackhammer食管的診斷有特異性價(jià)值，表現(xiàn)為高幅的、較長時(shí)間的、非推進(jìn)性的重復(fù)性收縮波，而且可與賁門失弛緩癥、食管胃結(jié)合部流出道梗阻等疾病相鑒別。根據(jù)芝加哥診斷標(biāo)準(zhǔn)，其特征是在10次吞咽中有至少2次運(yùn)端收縮積分(DCI)大于8 000 mmHg·cm·s[8]即可診斷。本例患者10 次吞咽過程中有6 次均大于8 000 mmHg·s·cm，最高值達(dá)47 819.4 mmHg·cm·s，故符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，在口服硝苯地平片后可以發(fā)現(xiàn)DCI值顯著下降。

目前對(duì)于該病的最佳治療，還沒有明確的共識(shí)。藥物治療包括：鈣離子通道阻滯劑、磷酸二脂酶-5-抑制劑、抗膽堿能藥物、氟哌噻噸美利曲辛片等、內(nèi)鏡下治療方法有肉毒桿菌毒素注射法、經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)(POEM)[9-17]。而在本案例中硝苯地平片在Jackhammer 食管治療中卻取得了顯著效果。硝苯地平片為二氫吡啶類鈣拮抗劑，可以選擇性抑制鈣離子進(jìn)入心肌細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)，并且抑制鈣離子從細(xì)胞內(nèi)釋放，而不改變血漿鈣離子濃度。該藥物在臨床上主要用于治療心血管系統(tǒng)方面的疾病，如高血壓、冠心病、心絞痛等，同時(shí)，硝苯地平能夠顯著抑制食管壁的收縮壓力，減少食管收縮頻率而不影響收縮振幅。因此可用于治療食管高動(dòng)力障礙性疾病。本例Jackhammer 食管患者使用硝苯地平片一次10 mg、3次/d，治療1周后發(fā)現(xiàn)患者吞咽困難癥狀可明顯緩解，能進(jìn)食固體食物，而且無明顯吞咽梗阻感。復(fù)查鋇餐發(fā)現(xiàn)食管蠕動(dòng)功能紊亂情況顯著改善，串珠狀狹窄消失。HRM 檢查提示食管痙攣性收縮也得到顯著改善，DCI 平均植4 720 mmHg·cm·s，最高值6 425.7 mmHg·cm·s，較之前顯著下降，平均下降69.4%，最高下降86.6%。隨訪至今，患者吞咽困難癥狀獲得長期緩解，說明硝苯地平片在Jackhammer食管治療中取得了顯著效果。

總之，吞咽困難是Jackhammer 食管的主要癥狀，胃鏡、超聲內(nèi)鏡、食道鋇餐、食道HRM有助于診斷，其中HRM有特異性。硝苯地平片在Jackhammer食管治療中能取得顯著效果，可作為首選治療方案。