張亞茹 霍亞玲 劉 楊
鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科, 河南 鄭州 450000
多發(fā)性大動脈炎(takayasu arteritis,TA)是一種病因不明的非特異性炎性疾病,青少年和女性為高發(fā)病人群,且具有一定地域性特點[1-3]。TA 常見發(fā)病部位為主動脈弓及其主要分支,其次為降主動脈、腹主動脈、冠脈及肺動脈[4-5]。TA 病情易反復(fù),臨床表現(xiàn)多不典型,特別是年幼兒即使出現(xiàn)相關(guān)癥狀也難以表達,部分患兒確診時已出現(xiàn)動脈狹窄引起的腦卒中,錯過了最佳治療時機。因此,早期明確診斷有助于臨床制訂治療方案,提高患兒預(yù)后。本研究通過22 例TA 患兒疾病活動期與非活動期的TA 頸動脈受累管壁厚度及血流動力學(xué)差異,探討超聲在TA 活動性評價應(yīng)用價值,現(xiàn)報道如下。
選取鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2016 年1 月至2020 年1 月確診的22 例頸部TA 患兒,男患兒5 例,女患兒17 例,年齡4~15 歲,臨床表現(xiàn)為頭暈頭痛、惡心嘔吐、視物模糊及血壓升高等癥狀。根據(jù)疾病活動狀態(tài)分為活動期組(n=10)和非活動期組(n=12)?;顒悠诮M,男患兒2 例,女患兒8 例,平均年齡(9.96±1.82)歲,非活動期組,男患兒3 例,女患兒9 例,平均年齡(9.23±2.11)歲。兩組患兒一般資料比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義,具有可比性。
納入標(biāo)準(zhǔn):(1)符合歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟和國際兒科風(fēng)濕病試驗組織對兒童TA 的診斷標(biāo)準(zhǔn),以紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)>20 mm/h 作 為評估疾病為活動期的標(biāo)志[6];(2)年齡≤16 歲。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)患有主動脈離斷或縮窄;(2)患有結(jié)締組織性疾??;(3)患有原發(fā)性高血壓;(4)患有血栓閉塞性脈管炎等其他血管疾病。
使用ALOKA F75 型超聲診斷儀,探頭頻率為3.0~10.0 MHz。檢查者為本科室1名高年資副主任醫(yī)師,指導(dǎo)患兒平臥位,頭部盡量偏向一側(cè),掃查范圍為頸根部向上,逐一掃查頸總、頸內(nèi)及頸外動脈。二維超聲觀察頸動脈受累范圍、病變區(qū)回聲特點、管腔有無狹窄或擴張,并于頸動脈長軸切面測量病變區(qū)域管壁厚度及最窄處管腔內(nèi)徑。狹窄程度的判斷參考歐洲頸動脈外科標(biāo)準(zhǔn)[7],以病變區(qū)管腔內(nèi)徑與相鄰近心端正常管腔內(nèi)徑比值為狹窄率,內(nèi)徑減少≥50%認(rèn)為頸動脈存在狹窄。
彩色多普勒血流顯像(color doppler flow imaging,CDFI)判斷腔內(nèi)血流速度及頻譜變化,測量頸動脈收縮期峰值流速(peak systolic velocity,PSV)、舒張末期流速(end diastolic velocity,EDV)、血管阻力指數(shù)(resistance index,RI),選取頻譜波形清晰且連續(xù)出現(xiàn)3 個以上穩(wěn)定波時進行測量,每個數(shù)據(jù)測量3 次并取平均值。
活動期組TA 患兒首診后均接受藥物治療,使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)用免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解,β 受體阻滯劑控制血壓及抗血小板藥物等對癥治療1~3 個月。治療后空腹抽取活動組患兒肘靜脈血測量ESR 和超敏C-反應(yīng)蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hsCRP)。
統(tǒng)計并比較治療前兩組患兒頸動脈受累管壁厚度及血流動力學(xué),治療后活動期組患兒頸動脈受累管壁厚度與治療前比較。頸動脈受累超聲觀察指標(biāo):受累段管壁呈節(jié)段性或彌漫性增厚,橫切面環(huán)狀增厚,呈“靶環(huán)”狀,縱切面管壁呈均勻一致的等、低回聲或由內(nèi)向外的高、低、等、高四種回聲帶相間排列,以等回聲帶最厚。CDFI 于頸動脈受累段測得低阻頻譜的高速血流,狹窄嚴(yán)重者遠心端頻譜呈低速低阻的缺血樣改變,加速時間延長,波形圓頓。非活動期臨床判定指標(biāo)[8]:患兒臨床癥狀均有不同程度緩解,ESR <20 mm/h,hsCRP <6 mg/L,認(rèn)為病程處于非活動期。
應(yīng)用SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析,計量資料采用(±s)表示,組間比較采用獨立樣本t檢驗,組內(nèi)比較采用配對t檢驗;計數(shù)資料采用n(%)表示,組間比較采用χ2檢驗,當(dāng)P<0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
22 例TA 患兒,共40 支頸動脈受累,其中18 例雙側(cè)受累、4 例單側(cè)受累; 28 支管壁呈節(jié)段性不均勻增厚,管腔內(nèi)壁凹凸不平;9 支呈彌漫性較均勻增厚;3 支呈彌漫性不均勻增厚,其近心端增厚明顯。
40 支頸動脈受累,活動期組患兒23 支,非活動期組患兒17 支;其中24 支管腔狹窄,活動期組患兒14 支,非活動期組患兒10 支;16 支管腔無明顯狹窄或局部擴張,活動期組患兒9 支,非活動期組患兒7 支?;顒悠诮M患兒頸動脈受累管壁厚度、管腔狹窄厚度和管腔無明顯狹窄或局部擴張厚度均高于非活動期組患兒,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05,表1)。兩組患兒PSV、EDV 及RI 比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義,見表1。
表1 兩組患兒頸動脈受累管壁厚度和血流動力學(xué)比較(±s)
表1 兩組患兒頸動脈受累管壁厚度和血流動力學(xué)比較(±s)
指標(biāo) 活動期組(n =10)非活動期組(n =12) t 值 P 值頸動脈受累管壁厚度(mm)2.87±1.03 1.82±0.81 2.925 0.009管腔狹窄(mm) 2.74±1.02 1.65±0.73 3.031 0.005管腔無明顯狹窄或局部擴張(mm)2.63±0.87 1.77±0.62 2.834 0.013 PSV(cm/s) 135.7±46.5 121.3±38.1 0.799 0.433 EDV(cm/s) 42.6±11.3 35.7±12.8 1.327 0.199 RI 0.65±0.16 0.59±0.12 1.005 0.326
活動期組患兒治療后,ESR(11.65±4.17)mm/h,hsCRP(2.94±1.43)mg/L 處于非活動期;活動期組患兒頸動脈管腔內(nèi)壁較治療前平坦、光滑,管壁厚度為(1.92±0.67)mm 低于治療前(2.87±1.03)mm,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=2.857,P<0.05)。
血管炎性病變臨床較為常見,隨著診療水平的進步,其檢出率也不斷提高,過敏性紫癜、川崎病及TA 發(fā)病率在兒童血管炎性病變中較高[9]。TA 病因尚不明確,目前研究認(rèn)為可能與自身免疫性疾病、雌激素、感染及遺傳等多因素相關(guān),東南亞、南美和非洲的發(fā)病率要明顯高于其他地區(qū)[10-12]。TA 總發(fā)病率為每年2/100 萬,不同種族呈現(xiàn)不同的男女比例,國外男性患兒比例高于女性,約為1.2 ∶1.0~6.9 ∶1.0,而國內(nèi)女性患兒約為男性的3 倍[13-14]。本組男女比例為5 ∶17,與以往報道相符。
TA 臨床表現(xiàn)缺乏特征性,兒童與成人相比發(fā)病更為隱匿,加之對疾病的自我表達能力差,使TA 在發(fā)病初期易被忽視[15]。對于兒童TA 的治療方法,活動期與非活動期截然不同,活動期需應(yīng)用激素及免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解,非活動期則可采取外科手術(shù)或介入治療。因此,準(zhǔn)確評估TA 患兒是否處于活動期有助于臨床制定正確的治療方案,意義重大。對于血管性病變的影像學(xué)檢查主要有計算機斷層掃描(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及超聲,CT 和MR應(yīng)用于TA 的診斷也有較高的參考價值,CT 圖像立體直觀,掃描速度快,MRI 對顯示管壁水腫及血流有獨特優(yōu)勢。但對兒童而言,CT 具有一定電離輻射,不適用于本病的多次隨訪。MRI 禁忌證較多,掃描時間長及費用高等因素限制了其應(yīng)用的廣泛性。超聲操作簡便、費用低且無電離輻射,密度分辨率極高,對動脈管壁厚度的測量精確度極高。二維超聲可準(zhǔn)確判斷管壁內(nèi)膜、中膜及外膜厚度,并清晰顯示腔內(nèi)形態(tài),CDFI 可判斷病變區(qū)血流動力學(xué)變化,是TA 患兒篩查及隨訪的有效方法。TA 二維超聲主要表現(xiàn)為受累管壁不同程度增厚,呈均勻或不均勻性,節(jié)段性或彌漫性,活動期管壁厚度要大于非活動期[16]。王亞紅[17]研究顯示TA 動脈狹窄與否與管壁厚度之間無明顯負(fù)相關(guān)性,即管腔內(nèi)徑并不隨管壁增厚而減小??紤]原因為TA 管壁增厚方式與以內(nèi)膜增厚的動脈粥樣硬化不同,不僅為向心性增厚造成腔內(nèi)狹窄,也可能為離心性或雙向增厚。本研究對22 例TA 患兒40 支頸動脈受累管壁厚度進行測量,活動期組患兒頸動脈受累管壁厚度、管腔狹窄厚度和管腔無明顯狹窄或局部擴張厚度均高于非活動期組患兒,差異有統(tǒng)計學(xué)意義。治療后,活動期組患兒ESR 和hsCRP 結(jié)果顯示處于非活動期;活動期組患兒頸動脈管腔內(nèi)壁較治療前平坦、光滑,管壁厚度低于治療前,差異有統(tǒng)計學(xué)意義,進一步說明測量受累管壁厚度的差異來評估TA 患兒是否處于病變活動期是可行的。本研究多普勒CDFI 結(jié)果顯示,活動期組頸動脈受累部位PSV、EDV 及RI 的平均值要高于非活動期組,雖然差異無統(tǒng)計學(xué)意義,但可間接判斷患兒腦組織缺血程度,提示臨床及時治療,有助于改善高?;純侯A(yù)后。
綜上所述,TA 臨床癥狀不典型,常見發(fā)病部位為主動脈弓及其主要分支。超聲通過測量頸動脈受累血管管壁厚度,對本病活動性評價較好價值,CDFI 還可大致判斷患兒腦組織缺血程度,應(yīng)用前景廣泛。