楊均

【摘 要】目的：探討子宮平滑肉瘤的臨床、病理特點(diǎn)，及術(shù)后60個(gè)月內(nèi)隨訪結(jié)果，分析其預(yù)后及可能存在的影響因素。結(jié)果：該2例子宮平滑肌肉瘤均可見明確的癌及肉瘤組織成分，癌成分均為子宮內(nèi)膜腺癌，肉瘤成分均為平滑肌肉瘤。2例患者隨訪過程中，1例在術(shù)后2月出現(xiàn)左側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，經(jīng)病理穿刺活檢確診為轉(zhuǎn)移性低分化惡性梭形細(xì)胞腫瘤，于術(shù)第2年死亡;1例術(shù)后60個(gè)月隨訪無癌轉(zhuǎn)移，腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍。結(jié)論：子宮平滑肉瘤是一種高侵襲性惡性腫瘤，宮體瘤灶大小、免疫組化指標(biāo)、肌層浸潤(rùn)深度、是否存在早期轉(zhuǎn)移及殘留病灶、術(shù)后是否補(bǔ)充輔助治療是影響患者生存期的重要因素。

【關(guān)鍵詞】子宮平滑肌肉瘤;免疫組化;預(yù)后;影響因素

【中圖分類號(hào)】R737.33 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-8714（2020）02-0-01

子宮肉瘤是一種惡性程度高的罕見的女性生殖道惡性腫瘤，占子宮惡性腫瘤3%-9%，占女性生殖道惡性腫瘤的1%，而子宮平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma），是子宮肉瘤中最常見的類型，約占子宮惡性腫瘤的1-2%[1]。本文通過對(duì)2例子宮平滑肌肉瘤的臨床/影像學(xué)表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、免疫組化相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行觀察分析，并對(duì)該2例患者進(jìn)行術(shù)后隨訪，分析影響其預(yù)后及生存期的影響因素，提高臨床醫(yī)務(wù)工作者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診療水平。

1 臨床資料

例1 患者48歲已婚圍絕經(jīng)期女性，因“不規(guī)則陰道流血1+年，加重3月”入院，于入院后第3日行“經(jīng)腹廣泛子宮+雙側(cè)附件切除+闌尾切除+大網(wǎng)膜切除+雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)” ，術(shù)后根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果予吉西他濱1000mg/Kg*s單藥靜脈化療（第1天，第8天;療程6次;間隔1次/月）。

例2 患者56歲已婚育齡期女性，因“絕經(jīng)5年，不規(guī)則陰道流血1周”入院，限期行“經(jīng)腹廣泛子宮+雙側(cè)附件切除+闌尾切除+大網(wǎng)膜切除+雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)” ，術(shù)后診斷：子宮癌肉瘤：子宮平滑肌肉瘤I期。術(shù)后根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果予吉西他濱1000mg/m2單藥靜脈化療（第1天，第8天;療程6次;間隔1次/每4周）。

2 隨訪結(jié)果

2例患者術(shù)后均進(jìn)行門診復(fù)查隨訪，若患者無法門診，則專人電話回訪病記錄隨訪輔查結(jié)果。例1 患者于術(shù)后2月（第3次化療前）查體捫及左頸根部淋巴結(jié)腫大，腫瘤標(biāo)志物（CA125）18.9U/ml，并行左鎖骨上窩淋巴結(jié)穿刺，病理示轉(zhuǎn)移性低分化惡性腫瘤，成分同平滑肌;免疫組化：細(xì)胞角蛋白（CK）弱陽性、增殖細(xì)胞相關(guān)核抗原（Ki67 60%）陽性;波形蛋白（Vimentin）陽性（圖4）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA局灶）陽性、結(jié)蛋白（Desmin灶）陽性。患者拒絕后續(xù)化療，腫瘤標(biāo)志物逐步升高，于術(shù)后6月升高至135.7 U/ml，術(shù)后2年死亡。例2 患者術(shù)后5年，完成化療療程6次，隨訪腫瘤標(biāo)志物均波動(dòng)于正常范圍，腹部彩超、陰道彩超、胸片、腹膜后淋巴結(jié)超聲均未見腫瘤轉(zhuǎn)移病灶，至今存活。

3 討論

3.1臨床特點(diǎn)及術(shù)前診斷

宮體癌肉瘤患者多發(fā)于40-60歲以上女性，以絕經(jīng)后陰道流血和不規(guī)則陰道流血為常見的臨床表現(xiàn)[2]，該2例患者的臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。從2例患者術(shù)前診刮病例結(jié)果來看，及早的病灶活檢+分段診刮有助于明確病變性質(zhì)，指導(dǎo)診斷及治療方式。

3.2治療策略

相較于其他女性生殖道惡性腫瘤，子宮平滑肌肉瘤發(fā)病率低，但普遍專家共識(shí)，一旦明確診斷，治療原則以手術(shù)為主。有文獻(xiàn)提及針對(duì)I期和II期患者是否行淋巴結(jié)切除尚存在爭(zhēng)議[3]，筆者認(rèn)為規(guī)范化的分期手術(shù)有助于臨床醫(yī)務(wù)工作者把握腫瘤范圍，采取有效而有針對(duì)性的切除，不擴(kuò)大治療范圍，但該類型腫瘤惡性程度高、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差，淋巴結(jié)清掃術(shù)有利于明確是否存在早期轉(zhuǎn)移，指導(dǎo)術(shù)后輔助治療，提高患者生存期。

子宮平滑肌肉瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率高，即使腫瘤瘤灶局限于子宮體，亦存在較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[4]。由于子宮平滑肌肉瘤的高度侵襲性、高復(fù)發(fā)率及高轉(zhuǎn)移率，我院在化療藥物的選擇上多依據(jù)腫瘤基因檢測(cè)報(bào)告。該2例患者的腫瘤基因檢測(cè)報(bào)告均提示吉西他濱高敏感性，故選擇吉西他濱單藥靜脈化療（1000mg/m2，第1天，第8天;療程6次;間隔1次/每4周），該2例患者在均化療至第2 療程時(shí)出現(xiàn)不同程度的白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞減少，但經(jīng)過人粒細(xì)胞集落因子升白對(duì)癥治療后均好轉(zhuǎn)出院。

目前我國多采用體外放療作為術(shù)后放療的主要方式。但由于子宮平滑肌肉瘤預(yù)后差，亦有學(xué)者提出[5]術(shù)后體外照射意義不大，反而可能增加放療副反應(yīng)，增加患者痛苦。我院目前開展放射治療的子宮平滑肌肉瘤例數(shù)較少，仍需要大量病例數(shù)據(jù)佐證。

3.3影響預(yù)后的相關(guān)因素

本文的2例患者中例1患者子宮體內(nèi)病灶≥5cm，累及宮頸及頸管，結(jié)合免疫組化提示腫瘤組織增殖活性極高，存在高度轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。盡管患者已選擇敏感性化療藥物，但仍出現(xiàn)盆腔外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。例2患者子宮體內(nèi)病灶< 5cm，宮頸、頸管、闌尾、網(wǎng)膜等組織未查見腫瘤細(xì)胞，結(jié)合免疫組化，腫瘤細(xì)胞增殖活性較例1患者低，術(shù)后經(jīng)敏感藥物規(guī)范化療6療程后，5年隨訪患者預(yù)后好，腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍，腹部彩超、婦科超聲、腹膜后淋巴結(jié)彩超及胸片均未查見腫瘤新發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移病灶。

綜上所述，子宮平滑肌肉瘤作為罕見的高度惡性的女性生殖道腫瘤，發(fā)病率低，但復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率高。臨床上對(duì)于有異常陰道流血癥狀的患者應(yīng)及早行分段診刮術(shù)，結(jié)合病理檢查以明確診斷。治療上，仍應(yīng)采用手術(shù)為主，輔以針對(duì)性化療等個(gè)體化綜合治療，以延長(zhǎng)患者生存期。

參考文獻(xiàn)

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