李爽 董春玉

【摘 要】目的：圍繞1例卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌病例，對其治療及預(yù)后進(jìn)行分析和學(xué)習(xí)。方法：利用1例病例進(jìn)行展開分析 結(jié)果：患者行手術(shù)治療后進(jìn)行第一次輔助化療后出院 結(jié)論：卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度極高，預(yù)后很差。手術(shù)及化療仍是目前主要治療手段。

【關(guān)鍵詞】卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌;卵巢小細(xì)胞癌;治療;預(yù)后

【中圖分類號】R737【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B ? ?【文章編號】1002-8714（2020）07-0277-01

1 病歷

患者，女，56歲，于2019年11月21日因“下腹部脹痛1個月”為主訴入院，患者平素健康狀況良好，1個月前始出現(xiàn)下腹部脹痛感，故就診我院行彩超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，以進(jìn)一步治療為目的入院。既往1997年于外院行闌尾切除術(shù)。無慢性疾病及特殊嗜好，無傳染疾病及毒物接觸史，無外傷史。查體：體溫36.0℃，脈搏86次/分，呼吸18次/分，血壓157/90mmHg，心肺無著變，肝脾肋下未觸及，專科情況：外陰：（-）;陰道：暢;宮頸：2.0cm，光;宮體：前位，鴨卵大小，硬;附件：子宮后方包塊，約9cm大小，質(zhì)中，活動受限。輔助檢查：（2019-11-19本院）CA125：339.0U/ml;（2019-11-22我院）盆腔內(nèi)見大小約103x60mm實(shí)性團(tuán)塊，邊界清，內(nèi)回聲欠均勻，內(nèi)見斑點(diǎn)狀信號，RI0.35.盆腹腔（肝腎間區(qū)）內(nèi)可見游離液性暗區(qū)。完善術(shù)前檢查后，患者于11月25日9：45分在全麻下行經(jīng)腹全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)，術(shù)中探查見：腹腔內(nèi)血性腹水約2200ml，子宮前壁肌瘤，約6x6cm大小，漿膜層布滿小菜花樣病灶，右側(cè)輸卵管卵巢實(shí)性，約15x13cm大小，表面灰白色分葉狀，鑲嵌于盆底，與右側(cè)盆壁粘連，左側(cè)輸卵管實(shí)性小包塊，卵巢正常，盆腔腹膜布滿菜花樣病灶、大網(wǎng)膜菜花樣增厚呈餅狀，腸管、腸系膜、壁層腹膜布滿菜花樣病灶，直腸兩側(cè)布滿菜花樣小病灶，闌尾缺如，盆腔淋巴結(jié)無腫大，腹主動脈旁淋巴結(jié)無腫大，肝、脾表面見病灶。術(shù)中冰凍病理報告為卵巢小細(xì)胞惡性細(xì)胞。向家屬交代病情，決定行卵巢癌減瘤術(shù)。術(shù)后病理回報示：（右卵巢）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（G3），見脈管癌栓，累及右側(cè)輸卵管，種植轉(zhuǎn)移至左卵巢、大網(wǎng)膜及直腸，左側(cè)輸卵管未見腫瘤細(xì)胞。免疫組化結(jié)果顯示：腫瘤細(xì)胞呈TTF-1（+），CD56（+），CD99（-），inhibin（-），Vimentin（-），CK（+），CD7（-），Ki-67（index 90%）。治療上行多西他賽+卡鉑輔助化療對癥治療，現(xiàn)第一程結(jié)束后出院。

2 討論

女性生殖系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the ovary）是十分罕見的，約占婦科腫瘤的2%，可累及外陰、陰道、宮頸、子宮內(nèi)膜、卵巢。大多數(shù)卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與卵巢表面上皮腫瘤有關(guān)。與大多數(shù)上皮性卵巢癌（包括漿液性、子宮內(nèi)膜樣、黏液性、透明細(xì)胞）和類似于卵巢癌肉瘤的亞型相比，卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的生存期明顯較差。女性生殖道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占婦科腫瘤的比例不到2%。此外，卵巢神經(jīng)內(nèi)膜癌極為罕見，占所有惡性卵巢癌的不到2%[1]，卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌在2014年WHO分類中并不是一個單獨(dú)的卵巢腫瘤類別。最近，子宮內(nèi)膜和子宮頸的神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分類被改變，以接近世界衛(wèi)生組織對胃腸道惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義。然而，卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分類和治療指南仍不明確。

目前卵巢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源上不清楚，大致與小細(xì)胞癌（高血鈣型、肺型）;類癌及大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有關(guān)，本病例為卵巢小細(xì)胞癌，故就此展開

論述。

卵巢小細(xì)胞癌分為高血鈣型和肺型（ovarian small cell carcinoma of hypercalcemic type，SCCOPT）[2]，肺型更為罕見。目前，SCCOPT尚無成熟統(tǒng)一的治療方案，以手術(shù)為主要治療方式，化療及放療為輔。TC 方案似乎對 SCCOPT 有效[3-6]。Kurasaki 等[4]對 1 例54 歲 III A 期 SCCOPT 患者術(shù)后給予紫杉醇+卡鉑化療，療效顯著。李林等[4]對 3 例 SCCOPT 患者術(shù)后給予 TC 方案化療，2 例分別隨訪 7、30 個月仍無瘤生存，1 例 （IV 期）患者，12 個月后死于腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上，卵巢神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度極高，預(yù)后很差。該病臨床罕見，目前還沒有國際公認(rèn)的治療指南，手術(shù)及化療仍是目前主要治療手段。由于發(fā)病年輕化，對于年輕女性保留生育功能的可行性需要更多的病例來進(jìn)一步證實(shí)。關(guān)于選擇何種化療方案仍需要進(jìn)一步探討。

參考文獻(xiàn)

[1] Dasari A， Shen C， Halperin D， et al. Trends in the incidence， prevalence， and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol 2017;3.

[2] 陳樂真. 婦產(chǎn)科診斷病理學(xué)[M]. 北京：人民軍醫(yī)出版社，2010： 395-398.

[3] 李林，吳令英，張蓉，等. 原發(fā)卵巢小細(xì)胞癌臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后分析（附 4 例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].中國腫瘤臨床，2014，41（9）：589-592.

[4] Kurasaki Al，Sakurai N，Yamamoto ，et al. Ovarianpulmonary-type small cell carcinoma： case report andreview of the literature[J]. Int J Gynecol Pathol，2013，32（5）：464-470.