肖曉輝,劉 華,朱自江,雷豐豐,王文昊
支氣管肺脂肪瘤是極為罕見的肺良性腫瘤,發(fā)病率僅占肺部腫瘤的 0.1%~0.4%,為進一步提高對該病的認識,避免誤診誤治,現將筆者所在科1例收治患者的相關資料報告如下。
患者,男,56歲,漢族,農民,因“陣發(fā)性咳嗽伴咳痰3月余,加重伴發(fā)熱1周”于2019-03-01入院。患者既往體健,無家族遺傳病史。入院前3個月無明顯誘因出現咳嗽咳黃痰,當地醫(yī)院給予抗感染治療效果不佳,遂轉診筆者所在醫(yī)院。入院體格檢查:T 37.9 ℃,P 72 次/min,R 20 次/min,BP 124/81 mmHg。雙肺呼吸音稍粗,雙下肺可聞及少量濕啰音。呈右位心,HR 73次/min,心律齊,無雜音。血常規(guī)示 WBC 12.5×109/L,N 0.83,Hb 141 g/L,PLT 273×109/L;結核桿菌 TB-PCR 定量 2.21E+03 IU/ml;結核桿菌TB-PCR定性陽性;ESR 65 mm/h。胸部CT示:右肺中葉支氣管內見條狀脂肪密度影,CT值-110 HU,大小約 1.50 cm×0.50 cm×0.50 cm,相應支氣管管腔閉塞,右肺中葉內側段見片狀高密度影,密度均勻致密,其內未見“充氣支氣管”征;縱隔內未見腫大淋巴結,CT診斷為右肺中葉不張,雙肺多發(fā)小結節(jié)影,胸8、9椎體骨質破壞,縱隔淋巴結腫大并破壞,考慮雙肺粟粒性肺結核,見圖1;氣管鏡示:右肺中葉支氣管開口可見結節(jié)樣新生物完全堵塞管口,表面血管豐富,見圖2。于該處給予反復電刀燒灼,電凝圈套后活檢鉗鉗夾,結節(jié)樣新生物完全摘除送病檢后,遠端管腔通暢,可見中葉內側支及外側支部分干酪樣壞死物及大量黏稠分泌物,于鏡下用生理鹽水反復沖洗干凈,余各葉段支氣管通暢,未見新生物。術后病理結果顯示:(脂肪細胞S-100(+)、HMB45(-)、P16(個別+)、CD34(-)、P63(-)、Calponin(-)、CK7(-)(圖 3),診斷為支氣管肺脂肪瘤。術后患者癥狀明顯好轉出院,囑出院規(guī)律口服抗結核藥、術后2個月復查患者無咳嗽咳痰,無發(fā)熱等不適,氣管鏡示右肺中葉支氣管通暢,未見明顯新生物,內側支及外側支通暢,脊間可見少許肉芽改變,余各葉段支氣管通暢,未見新生物(圖4)。
圖1 胸部CT所示
圖2 氣管鏡所示
圖3 術后病理顯示支氣管脂肪瘤(HE×40)
圖4 術后2個月復查氣管鏡所示
支氣管肺脂肪瘤是極為罕見的肺良性腫瘤,發(fā)病率僅占肺部腫瘤的 0.1%~0.4%[1]。支氣管肺脂肪瘤一般起源于段支氣管及以上,多見于50~70歲男性,吸煙及肥胖是支氣管肺脂肪瘤的高危因素,但其與支氣管肺脂肪瘤的病因學關系尚不明確[2]。Muraoka等人對64例支氣管肺脂肪瘤進行了研究發(fā)現,支氣管肺脂肪瘤雖屬于良性腫瘤,但其存在惡變的可能[3],一般認為支氣管肺脂肪瘤的發(fā)生與支氣管黏膜受到炎癥刺激后,結締組織變性增生,進一步導致周圍脂肪浸潤沉積有關。根據腫瘤的部位,大小,阻塞程度及遠期肺繼發(fā)損傷程度不同,支氣管肺脂肪瘤的臨床表現多種多樣。在早期腫瘤較小可無明顯癥狀,當腫瘤生長到一定程度可刺激性咳嗽。若堵塞支氣管可引起肺不張,肺實變等;由于其臨床表現不典型,因此與其他肺部疾病例如支氣管哮喘、支氣管擴張、肺癌和其他慢性呼吸道疾病的鑒別帶來了一定的困難[4]。
由于胸部X線對支氣管肺脂肪瘤的鑒別診斷參考意義不大,支氣管內脂肪瘤的影像學診斷主要依靠胸部CT。支氣管肺脂肪瘤在CT中的密度值介于-40~-120 H,和正常脂肪組織相同,尤其是依靠三維重建,更能較好的顯示腫瘤的大小,位置,形態(tài)及與周圍毗鄰組織的關系,對支氣管肺脂肪瘤的診斷及鑒別診斷具有較高的參考意義,應作為影像學的首選診斷工具。對支氣管肺脂肪瘤來說,最重要的診斷往往通過氣管鏡來確診,既往大多數學者認為支氣管肺脂肪瘤起源于黏膜下,活檢確診率較低,大部分支氣管肺脂肪瘤多依靠外科手術來確診,創(chuàng)傷較大[5],但隨著氣管鏡診療技術的發(fā)展,目前認為依靠仔細的鏡下鑒別或多次活檢等可以極大地提高確診率,手術前支氣管鏡檢查能觀察支氣管腔內病變情況,對手術切除范圍及方式有重要的指導意義,氣管鏡下一般表現為黃白色,光滑帶蒂,活動性可,不同程度堵塞管腔[6-8]。目前對于單純的位于支氣管管腔內的支氣管肺脂肪瘤可通過內鏡介入下治療,包括高頻電凝圈套、電切、冷凍、激光等介入治療等方法,有文獻報道切除率可達20%以上[9],能夠最大限度避免外科手術帶來的創(chuàng)傷,保留患者肺功能;但對于診斷困難,病變范圍較大,外侵支氣管內鏡下切除困難或合并肺不張等造成遠期費損害的患者應考慮外科手術肺葉或肺段切除病灶[10,11]。該例報道中患者經電子支氣管鏡完整切除腫瘤,創(chuàng)傷小,費用小,安全可靠,隨訪2個月無復發(fā),可以為支氣管肺脂肪瘤的治療提供思路及參考。
另外,對于支氣管肺脂肪瘤合并結核目前國內尚無報道,該例患者合并肺結核,在診斷方面應該與支氣管內膜結核仔細鑒別,避免誤診誤治。