侯 旻，汪秀玲

（徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院，江蘇 徐州 221000）

本研究回顧性分析我院經(jīng)臨床證實的14例平山病患者的臨床表現(xiàn)[1-2]、神經(jīng)電生理及頸椎MRI表現(xiàn)，并復習相關文獻，旨在關注平山病的臨床診療進展并提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017年4月～2019年4月我院收治的14例HD患者的臨床及MRI檢查資料?；颊呔鶠槟行?；年齡范圍在15～29歲，平均年齡為22歲；病程為1～3年，平均病程為2年?；颊呔鶡o家族史、外傷史及手術史，無脊髓灰質(zhì)炎、毒物暴露或周期麻痹病史。

1.2 臨床表現(xiàn)

14例患者有10例為單側(cè)上肢損害（右側(cè)6例，左側(cè)4例），其余4例為雙側(cè)上肢損害，均表現(xiàn)為局限于手部及上肢前臂的肌無力、萎縮；5例無力癥狀在雙手接觸涼水及冬天外出時加重，均伴有手指伸展時出現(xiàn)顫動；患者均無感覺、錐體束異常，無顱神經(jīng)損害及括約肌功能障礙。

1.2 輔助檢查

14例患者均行神經(jīng)電生理檢查、頸椎MRI常規(guī)中立位平掃及屈曲位平掃+增強檢查，中立位及屈曲位平掃序列為矢狀位T1WI、T2WI/FS及橫軸位T2WI，增強掃描序列為矢狀位及橫軸位T1WI增強。

1.3 治療

14例患者均予營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，其中12例采取頸托治療，2例患者予頸椎后路硬膜成形術治療。

2 結(jié) 果

2.1 神經(jīng)電生理檢查

神經(jīng)傳導檢查示14例患者正中神經(jīng)及尺神經(jīng)復合肌肉動作電位波幅不成比例降低，但感覺傳導與運動傳導速度均未見阻滯。肌電圖示14例患者均表現(xiàn)為慢性失神經(jīng)性改變。

2.2 頸椎MRI影像學表現(xiàn)

中立位：12例患者出現(xiàn)下頸髓不同程度萎縮：C4-7頸髓與其上節(jié)段頸髓相比，若其前后徑比上節(jié)段頸髓變短則說明萎縮（圖1）；12例患者出現(xiàn)不同程度脊髓變扁：正常情況下，脊髓為橢圓形，若脊髓形狀變?yōu)槔嫘位蛉切螘r則說明脊髓變扁（圖2）；4例患者出現(xiàn)下頸髓內(nèi)T2WI高信號（圖3）；14例患者出現(xiàn)不同程度頸椎曲度異常：正常情況下，C3-6椎體后緣連線與C2-7椎體連線不相交，若兩者相交則說明頸椎生理曲度異常（圖4）。

屈曲位：14例患者出現(xiàn)“囊-壁分離”現(xiàn)象[3-4]：后硬膜囊后壁與椎管后壁分離，背側(cè)硬膜外間隙增寬（圖5）；12例患者出現(xiàn)背側(cè)硬膜外間隙異常信號、流空信號及強化的異常靜脈血管叢（圖6、7）。

3 討 論

傳統(tǒng)X線及CT僅可以發(fā)現(xiàn)頸椎生理曲度異常，MRI軟組織分辨率高，能更好的顯示病變及其范圍，有特征性改變，尤其頸椎屈曲位MRI是本病不可或缺的影像學檢查手段，學者研究得出下頸髓萎縮、變扁的特異度和陽性預測值可高達100%，有學者研究證實雖然健康人頸椎生理曲度可變直，但是C3-6椎體后緣連線與C2-7椎體連線不相交，這與HD的頸椎曲度異常不同。髓內(nèi)尤其是脊髓前角可見異常T2WI高信號，這可能與頸髓長期受壓缺血變性有關[5]。頸椎屈曲位MRI平山病患者存在典型的“囊-壁分離”現(xiàn)象，是診斷平山病的重要依據(jù)之一[6]。屈曲位時后方硬脊膜囊前移導致后方硬膜囊內(nèi)負壓可以提高后方靜脈叢的灌注，硬脊膜囊前移導致前方靜脈叢受壓進而提高后方靜脈叢壓力，故背側(cè)硬膜外間隙出現(xiàn)擴張靜脈叢及流空信號影，增強后顯著強化提示為擴張靜脈叢。屈曲角度的不同可影響本病的特征性表現(xiàn)，35°為本病最佳診斷角度，25°為診斷本病的最小有效角度，故在進行頸椎屈曲位檢查時應加以注意。

圖1 中立位平掃矢狀位示C5-6椎體對應頸髓萎縮；圖2 中立位平掃軸位示頸髓對稱性變扁；圖3 中立位平掃軸位示髓內(nèi)對稱性高信號，“蛇眼征”；圖4 中立位平掃矢狀位示頸椎曲度變直；圖5 屈曲位平掃矢狀位示“囊-壁分離”現(xiàn)象：后硬脊膜囊后壁與椎管后壁分離、背側(cè)硬膜外間隙增寬；圖6 屈曲位平掃矢狀位示背側(cè)硬膜外間隙流空信號影；圖7 屈曲位增強矢狀位示背側(cè)硬膜外間隙明顯強化信號，內(nèi)見流空信號

當患者臨床癥狀不明顯時，采取頸托對頸椎進行固定的保守治療以防止脊髓前角的反復損傷是一種有效的方法, 當保守治療無效時亦可采取手術干預，包括頸椎后路硬膜成形術、頸椎前路融合內(nèi)固定術，但對于到底選擇何種術式仍缺乏有效依據(jù)[7]。

平山病的診斷主要依靠臨床、神經(jīng)電生理學及影像學檢查相結(jié)合，多學科合作參與診斷過程，可以更加準確對該病進行診斷與治療。近期出版的《中華骨科雜志》發(fā)表了世界首部平山病相關診療指南—《平山病臨床診療規(guī)范國際指南》[8]，該指南提出了首診于骨科的疑似平山病患者診療流程圖（圖8），規(guī)范并推進了平山病診療發(fā)展。

同時，國外已有越來越多的報道[13]指出彌散張量成像（DTI）對評估平山病患者的功能狀態(tài)方面具有很大的潛在應用價值，而目前國內(nèi)相關文獻報道依舊較少，這有待我們對其進行深入探究。

圖8 首診于骨科的疑似平山病患者診療流程圖