曾濤
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,多發(fā)生于6個(gè)月至5歲的兒童,特異性損害冠狀動(dòng)脈是其最為主要的并發(fā)癥,目前已成為兒童獲得性冠狀動(dòng)脈病變的主要原因,并且是年輕人急性冠狀動(dòng)脈綜合征的原因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì),在未經(jīng)治療的川崎病病例中,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率為18.6%~26.0%。一旦造成冠狀動(dòng)脈損傷,需終身監(jiān)測(cè)冠脈和心肌灌注改變,因此持續(xù)性、非侵入性的診斷具有重要意義。在這方面能發(fā)揮重要作用的就是超聲檢查。
川崎病初期患者會(huì)出現(xiàn)高燒的癥狀,而且這種高燒會(huì)持續(xù)5天以上,有的可能長(zhǎng)達(dá)兩周,有的高燒退去沒兩天就又出現(xiàn)高燒。在持續(xù)發(fā)高燒一段時(shí)間后,患者的臉部會(huì)出現(xiàn)紅腫、疼痛的癥狀,身體上也會(huì)出現(xiàn)很多大小不一、形態(tài)多樣的斑丘疹,但是這些斑丘疹不疼也不癢;眼結(jié)膜會(huì)出現(xiàn)充血的癥狀,其中一小部分患者會(huì)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎;唇部也會(huì)出現(xiàn)腫脹、干裂以及出血的癥狀,舌頭呈現(xiàn)楊梅舌的形態(tài),口腔黏膜充血,但是不會(huì)出現(xiàn)潰瘍的癥狀。此外,川崎病還會(huì)引發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張以及心肌損害等嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥,常在發(fā)病6周后達(dá)到峰值,此后冠脈將經(jīng)歷終生動(dòng)態(tài)病理變化,包括冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、狹窄、閉塞及粥樣硬化、動(dòng)脈瘤處血栓形成,嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗死、缺血性心臟病,甚至猝死。因此,家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)持續(xù)發(fā)高燒的情況就要立即送醫(yī),這樣才能夠及早發(fā)現(xiàn)川崎病。
實(shí)驗(yàn)室檢查以及輔助檢查是川崎病的兩種檢查方式。實(shí)驗(yàn)室檢查主要是進(jìn)行血清學(xué)檢查,如果患者的白細(xì)胞計(jì)數(shù)以及血小板增加、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高,再結(jié)合臨床癥狀,就能診斷川崎病。輔助檢查主要指心電圖和超聲檢查,主要目的是檢查患者是否出現(xiàn)心血管并發(fā)癥。通過超聲心動(dòng)圖檢查能夠看到患者的心內(nèi)結(jié)構(gòu)以及心腔大小,能檢測(cè)出患者右冠狀動(dòng)脈以及左冠狀動(dòng)脈主干及左前降支內(nèi)徑,判斷冠狀動(dòng)脈是否出現(xiàn)擴(kuò)張,動(dòng)脈內(nèi)膜是否光滑,動(dòng)脈管壁是否增厚,這樣就能夠診斷出患者是否出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠脈瘤等心血管并發(fā)癥。
3歲以下正常幼兒,其冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑<2.5mm,3~9歲<3mm,9~14歲<3.5mm。小型冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤指的是:冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑≤4mm或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于正常的1.5倍;中冠脈瘤:冠脈內(nèi)徑>4mm且≤8mm或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常的1.5~4倍;巨大型冠脈瘤:冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑>8mm或年長(zhǎng)兒(≥5歲)冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常的4倍。
和冠狀動(dòng)脈造影相比,雖然超聲心動(dòng)圖在檢測(cè)冠狀動(dòng)脈的全貌方面具有一定的局限性,但是其對(duì)冠狀動(dòng)脈病變具有較高的敏感性以及特異性;此外,超聲診斷具有安全性高、無(wú)痛、無(wú)創(chuàng)、方便直觀、能夠多次進(jìn)行的特點(diǎn),非常適合兒童冠脈體積小、心率高、不能屏氣、對(duì)射線敏感要求低劑量的檢查特點(diǎn)。因此,超聲診斷是目前診斷川崎病患者心臟及冠狀動(dòng)脈主干病變的主要方式。
目前臨床建議:對(duì)于急性期川崎病,冠脈超聲是首選且必須的,尤其對(duì)缺乏臨床表現(xiàn)的非典型病例,診斷具有決定意義;對(duì)簡(jiǎn)單病例,即使發(fā)病第一周超聲心動(dòng)圖正常,也不排除晚期發(fā)展成為冠脈瘤的可能,所以應(yīng)在川崎病診斷治療后1~2周及6~8周復(fù)查;冠脈擴(kuò)張患者每周至少?gòu)?fù)查2次,直至大小穩(wěn)定;巨大動(dòng)脈瘤者即使大小穩(wěn)定,也應(yīng)在發(fā)病前3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè);6個(gè)月以下的嬰兒即使及時(shí)治療,仍需要定期超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)直到大小穩(wěn)定;對(duì)于具有高風(fēng)險(xiǎn)臨床特征(例如持續(xù)性發(fā)燒,IVIG抗性)的患者,應(yīng)更頻繁地進(jìn)行超聲監(jiān)測(cè)。