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        MRI在心肌病診斷和治療中的應(yīng)用

        2020-05-06 09:18:18聶洪彪付曠
        醫(yī)學(xué)信息 2020年7期
        關(guān)鍵詞:心力衰竭

        聶洪彪 付曠

        摘要:近年來心力衰竭的患病率持續(xù)上升,心肌病的影像學(xué)特征對鑒別心肌疾病、開展適當(dāng)?shù)闹委熀透纳祁A(yù)后具有重要意義。目前,心臟磁共振(CMR)被廣泛應(yīng)用于各類心血管病患者,在判斷心肌細(xì)胞活性、心肌局部及整體功能以及評價心肌病的病理生理學(xué)改變等方面取得明顯進(jìn)展,本文現(xiàn)就心臟磁共振成像在各種心肌病的診斷、治療的應(yīng)用現(xiàn)狀進(jìn)行闡述。

        關(guān)鍵詞:心臟磁共振;心肌病;心力衰竭

        Abstract:The prevalence of heart failure has continued to rise in recent years, and the imaging features of cardiomyopathy are of great significance for identifying myocardial diseases, carrying out appropriate treatments, and improving prognosis. At present, cardiac magnetic resonance (CMR) is widely used in patients with various cardiovascular diseases, and has made significant progress in judging the activity of myocardial cells, local and overall function of the myocardium, and evaluating the pathophysiological changes of cardiomyopathy. The application status of imaging in the diagnosis and treatment of various cardiomyopathy is described.

        近年來,心力衰竭的患病率持續(xù)上升,每年因心力衰竭(HF)而住院的患者超過一百萬人次。到2030年,心力衰竭的患病率估計比2013年增加25%,5年死亡率高達(dá)50%。有研究表明[1],盡早發(fā)現(xiàn)HF的潛在病因,并開始疾病特異性治療,可能會改善患者預(yù)后。目前,心臟影像學(xué)檢查已經(jīng)成為診斷和評估各種治療策略效果的重要工具。超聲心動圖是一種必不可少的成像方式,適合對懷疑有心臟疾病的患者進(jìn)行初次篩查。而心臟磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)目前已成為一種強大的功能成像技術(shù),能夠提供心臟收縮功能和心肌組織特征的三維評估等信息,這對于各種心肌病的鑒別診斷和臨床治療至關(guān)重要。CMR是量化左心室容積和功能的金標(biāo)準(zhǔn),可重復(fù)性較強。對比增強的CMR還可以評估心肌生存力,梗死定量/特征,局部缺血和準(zhǔn)確識別心室血栓[2,3]?,F(xiàn)就CMR技術(shù)在各種類型的心肌病的診治應(yīng)用進(jìn)行綜述。

        1 CMR中常用的技術(shù)

        標(biāo)準(zhǔn)的全面CMR檢查包括常規(guī)T1和T2加權(quán)序列,心臟電影功能分析,灌注成像和延遲強化(LGE)。CMR技術(shù)的發(fā)展包括定量T1 Mapping和細(xì)胞外間質(zhì)容積分?jǐn)?shù)(extracellular matrix volume fraction, ECV),T2 Mapping,心肌應(yīng)力分析,MRI頻譜,MR彈性成像,MR指紋技術(shù)和擴散張量成像[4]。

        1.1定量T1 Mapping和ECV? 許多心肌病的共同病理生理特征包括反應(yīng)性間質(zhì)纖維化,替代性纖維化,細(xì)胞外蛋白沉積和心肌水腫等。目前,LGE是診斷替代性纖維化最常見的影像學(xué)方法,該技術(shù)假定未強化的心肌是健康心肌,但是心肌在許多心肌病過程中發(fā)生彌漫性纖維化改變,而LGE對檢測彌漫性纖維化敏感度差,在提供更精確的定量組織特征方面受到限制。近來,T1 Mapping和ECV技術(shù)被有效的應(yīng)用于定量評價心肌纖維化程度上。T1 mapping可直接獲得目標(biāo)心肌的T1值,再結(jié)合紅細(xì)胞比值,可計算ECV。已有研究表明[5],在射血分?jǐn)?shù)保留型心力衰竭(HFpEF)、高血壓心臟病、心肌炎、瓣膜性心臟病、肥厚性心肌病、心肌淀粉樣變性和法布里病等疾病中,T1 Mapping和ECV技術(shù)有比較可靠的診斷效能。

        1.2 T2和T2* Mapping? T2 Mapping可以直接獲得目標(biāo)心肌的T2值,用于檢測和量化急性心肌梗塞,心肌炎,應(yīng)激性心肌病和結(jié)節(jié)病患者的心肌水腫程度。T2 Mapping也已被當(dāng)作一種有效的非侵入性方法,用于進(jìn)行心臟同種異體移植排斥監(jiān)測。心肌水腫可導(dǎo)致心肌細(xì)胞間隙自由水增多,相應(yīng)位置T2弛豫時間延長。T2*弛豫時間可用于評估組織中鐵的沉積情況。組織鐵含量增加會導(dǎo)致T2*弛豫更快,并且由于鐵負(fù)荷而使心肌組織在圖像中信號減低。T2*也已用于監(jiān)測鐵螯合療法的治療反應(yīng),治療后T2*和左室射血分?jǐn)?shù)(LEVF)有所改善[6]。

        1.3 MR指紋技術(shù)(MR fingerprinting,MRF)? MRF是一種新穎的技術(shù),該技術(shù)將測得的MR信號與由Bloch模擬器生成的“預(yù)測信號演變庫”相匹配,以產(chǎn)生有關(guān)底層心肌的定量信息。MRF不會進(jìn)行重復(fù)的串行數(shù)據(jù)采集,而是使用高度加速的偽隨機采集,該采集使來自各種組織的信號形成獨特的“指紋”。 MRF可以實現(xiàn)高效率掃描的同時提高對噪聲或運動的抗干擾性,與傳統(tǒng)MR進(jìn)行一次掃描獲得的參數(shù)信息有限相比, MRF可在足夠的掃描時間下同時定量掃描多種參數(shù),該方法能夠一次獲得多切面的T1 mapping,T2 mapping和質(zhì)子密度信息,并被擴展應(yīng)用于脂肪定量測定。通過電影序列獲取的心臟電影圖像,可用于心臟射血分?jǐn)?shù)定量分析。這項技術(shù)有望為心肌組織特征和結(jié)構(gòu)的全面評估提供一種更有效的方法[7]。

        1.4心肌應(yīng)力分析? 心肌應(yīng)力就是指心臟在收縮和舒張時心肌細(xì)胞之間的相互作用力,可以分為徑向應(yīng)力,周向應(yīng)力以及縱向應(yīng)力。CMR通過心肌標(biāo)記,應(yīng)變編碼成像(SENC),相位速度映射和帶有刺激回波的變形編碼(DENSE)以及通過電影SSFP成像進(jìn)行特征跟蹤,可以獲得包括心肌位移、運動速度、各節(jié)段心肌應(yīng)力特征等大量心機應(yīng)力定量參數(shù)。通過散斑跟蹤超聲心動圖顯示的心肌整體縱向應(yīng)力可以早期檢測出瓣膜性心臟病和心血管腫瘤患者心肌收縮力的下降。通過CMR技術(shù)量化心肌變形和收縮力也可能為心肌病的發(fā)病過程提供重要的力學(xué)見解,幫助實現(xiàn)精確診斷[8]。

        1.5定量心肌灌注顯像? 定量心肌灌注顯像可以幫助評估微血管功能障礙。在心肌灌注成像中,注射釓對比劑,在攝取前期、攝取期和洗脫階段獲得一系列的T1加權(quán)圖像。 已有報道通過視覺評估攝取量來評估心肌缺血,近幾年有研究表明,定量灌注有很大的潛力通過量化靜息和/或壓力負(fù)荷下的心肌血流來評估心肌病微血管功能障礙。如與對照組相比,擴張型心肌病患者表現(xiàn)出較高的靜息狀態(tài)心肌血流量和心肌灌注儲備的減少,表明血管舒張能力降低。肥厚型心肌病患者表現(xiàn)出心肌灌注儲備不足,這與心肌延遲強化有關(guān)。灌注成像還可以量化組織通透性和心肌血容量,兩者都可能在有心肌病的情況下發(fā)生變化。灌注成像將可能成為判斷心肌微血管狀態(tài)的方法,從而幫助疾病的診斷和治療[9]。

        1.6 MRI頻譜和MR彈性成像? 核磁共振頻譜技術(shù)是一種先進(jìn)的檢測三磷酸腺苷(ATP)和磷酸肌酸(PCr)的技術(shù),PCr/ATP比值已成為評價擴張型心肌病等心臟疾病狀態(tài)的生物標(biāo)志物。CMR中另一種新興的成像方法是剪切波彈性成像即MR彈性成像。利用三維高頻心臟磁共振彈性成像技術(shù),可以測量和量化心臟淀粉樣變性等疾病的心肌硬度[10]。

        1.7擴散張量成像? 擴散張量成像對水在組織中的各向異性擴散比較敏感,可以對心肌組織結(jié)構(gòu)進(jìn)行無損檢查。該技術(shù)可用于評估心肌纖維和層狀薄片的方向性,而無需組織學(xué)檢查。研究已經(jīng)能夠在不進(jìn)行組織取樣的情況下顯示各種疾病中心肌纖維的方向。如肥厚性心肌病患者表現(xiàn)為心肌纖維主要以異常的方式在收縮期和舒張期中定向活動[11]。盡管MRI頻譜,彈性成像和擴散張量成像提供了有關(guān)心肌疾病的病理生理學(xué)和機理的新角度信息,但它們需要專門的成像方案,目前僅限于研究應(yīng)用。

        2 CMR在各種心肌病中的應(yīng)用

        2.1擴張型心肌病? 擴張型心肌?。―CM)是導(dǎo)致心力衰竭的主要原因,其特征性表現(xiàn)是左室收縮功能受損,心室腔增大,但心室壁厚度正常。DCM的原因多種多樣,包括特發(fā)性,家族性,病毒性和炎癥性疾病等。在起始階段心肌損傷或重塑的病因尚不明? 確[12]。CMR是目前最理想的影像學(xué)方法,有潛力闡明心肌組織病理特征、心肌重塑和功能之間復(fù)雜的相互作用機制,可指導(dǎo)新型影響臨床結(jié)果的治療策略的發(fā)展。

        心肌纖維化已被證明在DCM的病理生理中起著關(guān)鍵的作用。DCM中出現(xiàn)的兩種主要纖維化類型是永久性替代纖維化和彌漫性間質(zhì)纖維化。CMR-LGE在孤立的、不可逆的替代纖維化中有很好的診斷效能,而T1 Mapping能夠評價彌漫性心肌間質(zhì)纖維化的程度,并已通過組織學(xué)驗證。鑒定兩種類型的心肌纖維化的存在提供了重要的預(yù)后風(fēng)險分級信息。此外,Puntmann VO等[13]證明在早期發(fā)現(xiàn)的中壁LGE的存在與隨后的主要心血管不良事件(Major Adverse Cardiovascular Events,MACE)獨立相關(guān)。

        有研究顯示[39],LGE是室性心律失常和心源性猝死的有力且獨立的預(yù)測指標(biāo)。在LVEF下降患者中,LGE和惡性心律失常之間的關(guān)聯(lián)也大于35%。當(dāng)患者LVEF正常時,LGE能在對患者進(jìn)行風(fēng)險分層中發(fā)揮作用,以確定哪些患者將從植入式心臟復(fù)律除顫器(ICD)植入中受益。LGE還可以預(yù)測雙心室起搏器再同步治療的治療反應(yīng)。萊瓦等人證明LGE引導(dǎo)的左心室鉛植入與再同步治療后改善的臨床結(jié)果相關(guān)。此外,左室間隔中壁纖維化已被證明是接受同步治療的DCM患者發(fā)病率和死亡率的獨立預(yù)測因子[14]。

        T1 Mapping已成為一種強大的技術(shù),可為DCM患者提供進(jìn)一步的風(fēng)險分級。有學(xué)者針對DCM患者的進(jìn)行前瞻性多中心縱向研究,與LGE相比,增加的T1弛豫時間/ECV分?jǐn)?shù)是更有力的全因死亡率和心力衰竭的預(yù)后指標(biāo)[15]。新的CMR技術(shù),如CMR頻譜,已被研究并用作評估DCM患者心肌代謝和預(yù)測死亡率的非侵入性工具。心臟磁共振指紋技術(shù)可以提供更好的綜合參數(shù)來量化T1、T2和ECV。這種新的參數(shù)化技術(shù)有可能提高測量的標(biāo)準(zhǔn)化和可重復(fù)性,這對于指導(dǎo)治療和評估治療效果至關(guān)重要[16]。

        2.2心肌炎? 鑒于能夠提供全面的心肌組織特征,CMR已成為評估可疑心肌炎患者的主要影像學(xué)手段。在最初的路易斯標(biāo)準(zhǔn)中概述了由CMR評估的心肌炎的標(biāo)志性特征,包括水腫(T2加權(quán)圖像中的局部或全心肌信號強度增加),充血(心肌和骨骼肌T1加權(quán)圖像中計算出的心肌早期強化比)和壞死(非缺血模式的LGE)。在這三項標(biāo)準(zhǔn)中,具備有兩項特征性標(biāo)準(zhǔn)可準(zhǔn)確診斷80%的急性心肌炎病? ?例[17]。隨著Mapping參數(shù)的出現(xiàn),最近路易斯標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了更新。更新后的標(biāo)準(zhǔn)將異常CMR分為基于T2的標(biāo)準(zhǔn)(通過T2 Mapping測量的T2弛豫時間的整體或區(qū)域增加,或在T2加權(quán)成像上信號升高)和基于T1的標(biāo)準(zhǔn)(原始T1時間增加, ECV升高或存在LGE),至少同時滿足T1/T2參數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)很可能會增加診斷急性心肌炎的特異性。兩個特征性標(biāo)準(zhǔn)可以與急性心肌炎的診斷相一致,只有一個標(biāo)準(zhǔn)的存在可能導(dǎo)致診斷特異性降低[18]。

        最近一項研究證明了LGE可以預(yù)測患者的不良結(jié)果,這項研究還表明,不僅LGE的存在,而且LGE的位置和方式對確定不良結(jié)果也很重要。還需要注意的是,只有44%的可疑心肌炎患者表現(xiàn)出LGE。因此,T1和T2 Mapping技術(shù)在識別由于炎癥導(dǎo)致細(xì)胞外間質(zhì)容積增加的患者時可能更敏感,而炎癥并未導(dǎo)致細(xì)胞壞死。T1和ECV已顯示出在正常出現(xiàn)的LGE陰性心肌患者中可識別出這種心肌損傷模式。盡管從理論上講T2 Mapping應(yīng)該是鑒定和量化心肌炎癥的理想技術(shù),但尚未證明該技術(shù)像T1 Mapping一樣強大,即使在患病區(qū)域也可以看到正常的T2值??紤]到T1和T2標(biāo)準(zhǔn)對診斷心肌炎的重要性,心臟磁共振指紋技術(shù)可能成為量化心肌炎癥,壞死程度的有力技術(shù),并且可以更準(zhǔn)確的預(yù)測不良的心室重構(gòu)和惡性室性心律失常[19]。

        2.3肥厚性心肌病? 肥厚型心肌?。℉CM)占總?cè)丝诘奈灏俜种?,是年輕人猝死的最常見原因。HCM可導(dǎo)致心力衰竭,通常通過超聲心動圖或CMR上無法解釋的左心室肥大(壁厚>15 mm)來識別。盡管ACC/AHA指南建議將心電圖和超聲心動圖作為初始評估方式,但是CMR可提供對左心室形態(tài),左心室肥大(LVH)分布,乳頭肌形態(tài)和二尖瓣幾何形狀的出色評估,這些對于確定左心室流出道梗阻(LVOT)的機制至關(guān)重要[20]。

        心肌纖維化是HCM的標(biāo)志性特征之一,LGE的存在與心臟性猝死風(fēng)險增加3.4倍,心臟死亡率增加2.9倍,全因死亡率增加1.8倍有關(guān)。左心室LGE>15%已被定義為與風(fēng)險增加相關(guān)的纖維化閾值。心肌水腫的鑒別在HCM中也可能很重要,因為T2-STIR上的心肌高血壓患者的左心室質(zhì)量指數(shù)更高,EF較低,LGE程度更大,心律失常風(fēng)險增加[21,22]。

        2.4限制性心肌病? 限制性心肌?。≧CM)被定義為左或右室舒張功能不全,最常見的是由浸潤性疾?。ㄈ缧呐K淀粉樣變或心臟結(jié)節(jié)?。?,貯積性疾?。ㄈ缪爻林。?,非浸潤性疾?。ㄈ缣匕l(fā)性或硬皮?。┖托膬?nèi)膜疾?。ㄈ缬捎诨瘜W(xué)療法/放射療法,類癌等導(dǎo)致的心力衰竭)。通常在心臟MRI檢查時,若雙心室大小正常,限制性心肌病由于心肌僵硬度增加導(dǎo)致在增強心臟MRI中呈現(xiàn)為心室充盈受損[23]。

        2.5心肌淀粉樣變性? 折疊錯誤的蛋白質(zhì)在細(xì)胞外沉積是心臟淀粉樣變性?。–A)的標(biāo)志,可導(dǎo)致心肌細(xì)胞分離,細(xì)胞毒性改變和組織僵硬。僅通過超聲心動圖檢查通常很難分辨出CA和其他導(dǎo)致室壁厚度增加的疾病。CMR具有提供組織特征的卓越能力,CMR在CA診斷中可以發(fā)揮關(guān)鍵作用。淀粉樣變性通常導(dǎo)致心肌特征性LGE模式, 然而,在疾病的早期階段,可能沒有很大比例的患者出現(xiàn)LGE,因此,僅通過LGE評估可能無法適當(dāng)?shù)卮_定CA。心肌T1 Mapping已成為一種重要技術(shù),具有更高的靈敏度,可用于識別CA和確定淀粉樣蛋白沉積的嚴(yán)重程度。最近有研究表明,即使在LGE影像顯示無心臟受累的患者中,T1和ECV值也顯示升高,這表明T1 Mapping可對CA進(jìn)行早期檢測[24]。

        最近,CMR技術(shù)(特別是CMR彈性成像)已被用于定量測量患有心臟淀粉樣變性病的患者的心肌硬度。與健康受試者相比,這項技術(shù)可以幫助區(qū)分心臟淀粉樣蛋白患者。心臟磁共振指紋圖譜也可能被證明在鑒定和量化淀粉樣蛋白沉積,心肌炎癥的程度以及隨之而來的影響方面提供重要的作用,并且有望對不良的心室重塑提供預(yù)測和跟蹤評估治療反應(yīng)[25]。

        2.6缺血性心肌病? CMR已經(jīng)成為評估心室重構(gòu)、疤痕量化和特征、生存能力評估以及缺血性二尖瓣關(guān)閉不全的最全面的影像學(xué)檢查手段。通過CMR評估的心肌纖維化定量是晚期缺血性心肌病患者全因死亡率的強有力的獨立和增量預(yù)測因子。此外,評估左心室大小和心肌瘢痕形成可能有助于預(yù)測哪些患者將從血運重建和器械治療中受益。不良的心室重塑會影響二尖瓣的幾何形狀和乳頭肌的結(jié)構(gòu),導(dǎo)致缺血性二尖瓣反流。由于缺血性二尖瓣關(guān)閉不全伴有不良預(yù)后,治療方案有限,無法改善預(yù)后,因此可能需要更復(fù)雜的標(biāo)準(zhǔn)和影像學(xué)參數(shù)來確定患者是否能從經(jīng)皮二尖瓣修復(fù)/置換中獲益。CMR可能會成為建立選擇標(biāo)準(zhǔn)的重要影像工具,因為它最適合表現(xiàn)左心室重塑特點,梗死特征,二尖瓣/乳頭肌幾何形狀,二尖瓣反流嚴(yán)重度,右心室重塑和隨著時間的推移進(jìn)行性缺血性二尖瓣反流的風(fēng)險。用LGE分析評估梗死異質(zhì)性和量化梗死周圍區(qū)域也被證明與惡性室性心律失常增加有關(guān)。T1,T2 Mapping和T2*成像可用于定義急性心肌梗塞,心肌內(nèi)出血的存在并確定危險區(qū)域。彌散張量成像可用于評估梗塞區(qū)域,這些區(qū)域顯示出嚴(yán)重的肌纖維紊亂,并且彌散系數(shù)在梗塞區(qū)域較低[26]。

        2.7致心律失常性右室心肌病? 致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一種罕見的遺傳性疾病,其心肌纖維脂肪主要替代了右心室,可導(dǎo)致雙室性心力衰竭和心源性猝死。ARVC患者容易發(fā)生惡性室性心律不齊,通常需要放置ICD作為主要預(yù)防措施。CMR是診斷ARVC的重要輔助手段,因為它在測量RV擴張和功能障礙方面具有極高的準(zhǔn)確性。但是,不能僅憑影像學(xué)表現(xiàn)來診斷ARVC,對于這種復(fù)雜疾病通常需要更全面的診斷系統(tǒng)。ARVC的診斷是基于評分系統(tǒng),該評分系統(tǒng)結(jié)合了RV形態(tài)、去極化/復(fù)極化EKG異常、組織病理學(xué)、家族史、室性心律不齊和基因缺陷檢測,但是在診斷ARVC時沒有單一的金標(biāo)準(zhǔn)測試。ARVC的CMR影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)在2010年得到簡化,涉及評估右心室大小,功能以及是否存在局部運動障礙,運動障礙或右室收縮不同步。 盡管ARVC診斷的工作組標(biāo)準(zhǔn)中未包括組織學(xué)特征,但已證明LGE和脂肪浸潤的存在對于預(yù)測風(fēng)險和不良心臟事件很重要。ARVC患者的LGE可顯示出纖維脂肪性心室瘢痕。然而,顯示LGE與心內(nèi)膜電解剖標(biāo)測僅適度相關(guān),原因可能是由于RV壁薄[27]。

        3總結(jié)

        CMR技術(shù)功能性強大,掃描過程中可以在任意感興趣角度對患者心臟進(jìn)行成像,從而全面了解心臟解剖結(jié)構(gòu)信息和評估射血功能。目前,CMR在各種心肌病的診斷,預(yù)后評估和治療監(jiān)測中已成為一種非常有價值的影像學(xué)手段,相較于傳統(tǒng)心臟成像方式有突出的優(yōu)點。相信隨著成像技術(shù)的不斷發(fā)展,CMR也將為各種心肌病提供更深入更全面的影像學(xué)信息。

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        收稿日期:2020-02-03;修回日期:2020-02-15

        編輯/肖婷婷

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