●南京市兒童醫(yī)院腎病科主任醫(yī)師、教授 黃松明
目前,醫(yī)學(xué)上對過敏性紫癜確切的發(fā)病機(jī)制仍未完全研究清楚。且不同的病人發(fā)病的誘因也不相同,很難用一種理論或?qū)W說去解釋所有的現(xiàn)象。目前,已被大家廣為接受的是,過敏性紫癜是不同誘因(始發(fā)因素)引起人體免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)而引起的血管壞死性的炎癥。
人體免疫系統(tǒng)就像國家的軍隊(duì)、警察和保安系統(tǒng),當(dāng)有外來的搗亂分子入侵時(shí),他們起保護(hù)作用。但偶爾他們反應(yīng)過度了或失靈了,就會(huì)相互打架或打自家人。過敏性紫癜也是如此,不論最初引發(fā)的是什么因素(感染也好、過敏也罷),但結(jié)果是在清除這些因素的同時(shí),自身的血管也倒霉了,因被攻擊而發(fā)生炎癥壞死,從而引發(fā)一系列的癥狀。
盡管名為“過敏性紫癜”,但并不是所有病人都是因過敏引起。由各種物質(zhì)(如食物、藥物、花粉、蟲螨、化學(xué)物品)過敏引起的病例不足臨床的三分之一。臨床最常見的病例是發(fā)生在細(xì)菌或病毒感染之后。因此,嚴(yán)格意義上來說,稱其為“過敏性”紫癜并不確切,也由此引發(fā)很多家長的誤解。
故而,我們對此病的治療,就是想方設(shè)法將這些殺紅了眼的保衛(wèi)系統(tǒng)的械繳了(如早期必要時(shí)使用免疫抑制藥),使他們重新趨于平靜,回歸到正常的狀態(tài)。
同時(shí),為了不讓處于激惹狀態(tài)的保衛(wèi)系統(tǒng)發(fā)生過激反應(yīng),在疾病的初期或一段時(shí)間內(nèi),要盡可能避免其他因素再去招惹這個(gè)系統(tǒng)。如盡快控制可能的感染,避免進(jìn)食容易過敏的食物或藥物,不去接觸可能有害的化學(xué)物品(如油漆、汽油、苯等),避免這段時(shí)間內(nèi)預(yù)防接種,暫時(shí)遠(yuǎn)離各種花粉或螨蟲,驅(qū)除體內(nèi)的寄生蟲等等。
總之,對于過敏性紫癜,積極查找可能的原因?qū)︻A(yù)防復(fù)發(fā)固然重要,但更重要的是使免疫系統(tǒng)盡快平息下來。這也就是為什么臨床上在一邊用藥的同時(shí),一邊交待飲食起居等注意事項(xiàng)的目的。
過敏性紫癜的癥狀是體內(nèi)受累部位的一些中小血管壞死、炎癥引起的。
如果是皮膚的血管受累,就會(huì)出現(xiàn)皮膚出血性的、壓之不褪色的、大小不一的皮疹。這些皮疹有的小如針尖大小,有的高出皮面如赤豆,還有些會(huì)融合成一大片狀。通常剛出現(xiàn)時(shí)為鮮紅色,一兩天后顏色變暗,并逐漸消退。
如果是關(guān)節(jié)的滑膜血管出現(xiàn)病變或肌肉內(nèi)的血管受到侵犯,那么就可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛,有些孩子出現(xiàn)行走困難、足面或膝關(guān)節(jié)明顯腫脹、腓腸?。ㄐ⊥榷亲樱┎荒芘龅默F(xiàn)象。
如果是腸系膜或腸壁的血管發(fā)生這種炎癥反應(yīng),那么就會(huì)出現(xiàn)腹痛癥狀,也會(huì)引起胃腸功能的暫時(shí)減退。如果腸壁較大的血管出現(xiàn)受累,還有可能出現(xiàn)消化道的出血,如果受累的血管較大,出血量也會(huì)很大,臨床上能見到大便呈柏油樣黑便、暗紅色、甚至血水樣的大便。
腎臟中的腎小球本身就是由中小血管環(huán)繞而成的,因此,腎臟也容易受到影響。這時(shí)就會(huì)表現(xiàn)為顯微鏡下可以查見的血尿、肉眼可見的血尿、蛋白尿等,嚴(yán)重的可以出現(xiàn)浮腫、少尿及腎功能的減退。
其實(shí),只要有血管的地方,都有可能受累而表現(xiàn)出不同的癥狀,只是以上四種癥狀更多見,也是絕大部分孩子表現(xiàn)的癥狀。如果僅是皮疹,就稱為單純性紫癜;如果除了皮疹還合并腹部或關(guān)節(jié)癥狀,則稱為混合性紫癜;如果腎臟受累,就稱之為紫癜性腎炎了。
在常見癥狀中,家長們最常見到、最直觀的是皮疹,這也是最不要緊的癥狀。隨著時(shí)間的推移,皮疹會(huì)漸漸消退,且不會(huì)有色素沉著和疤痕,針對皮疹也不需要特別的治療,事實(shí)上也沒有什么好的辦法對皮疹有確切的療效。
皮疹是否成批出現(xiàn)只是提供現(xiàn)在疾病是否還處于活動(dòng)期的參考證據(jù)。關(guān)節(jié)或肌肉的腫痛癥狀,一般在開始發(fā)病時(shí)明顯,一周左右也會(huì)好轉(zhuǎn)至消失,關(guān)節(jié)腫脹絕大多數(shù)也不會(huì)留下什么畸形或后遺癥,因此也不必多留意。
過敏性紫癜的危害主要來自兩個(gè)癥狀:一是早期的腹痛癥狀,事實(shí)上是腸系膜或腸壁中小血管出血、“鼓包”,如果腸壁稍大的血管受累,會(huì)引起消化道的出血,即血液從血管跑到腸腔里,大便會(huì)因出血部位、出血量的不同而出現(xiàn)柏油樣、果醬樣、血水樣,這是過敏性紫癜病人最危險(xiǎn)的癥狀,出現(xiàn)這些癥狀需要緊急送醫(yī)院就診。提醒家長朋友在孩子有腹部癥狀時(shí),一定要認(rèn)真觀察孩子的每一次大便,如有疑問一定請醫(yī)生觀察。
二是腎臟受損的癥狀,相當(dāng)于腎小球內(nèi)的血管壞死出血。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,這是最麻煩的癥狀。過敏性紫癜約有三分之一以上的孩子會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累的癥狀,且絕大部分都發(fā)生在起病的6個(gè)月以內(nèi)。因此,在發(fā)病后的6個(gè)月以內(nèi),特別要注意經(jīng)常觀察和檢測孩子的尿液,以便早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害,以幫助醫(yī)生提供及時(shí)的、有針對性的治療??傮w上來說,只要發(fā)現(xiàn)及時(shí),治療得當(dāng),大部分紫癜性腎炎的預(yù)后較好,相當(dāng)一些腎損害的病人其指標(biāo)在一年內(nèi)恢復(fù)正常,但隨訪最好要堅(jiān)持3~5年。
孩子患了過敏性紫癜后,許多家長,尤其是媽媽們,似乎每天的一個(gè)最重要的工作就是搬著孩子的腿前后左右細(xì)細(xì)查找。常常會(huì)因出現(xiàn)一兩個(gè)或一小批疹子而心憂,因沒有發(fā)現(xiàn)而心安,其實(shí)是完全沒有必要的。
皮疹的反復(fù)出現(xiàn)有兩種情況,一種是成批出現(xiàn)、類似第一次發(fā)病時(shí)的成批出皮疹,皮疹不隨著時(shí)間的推移變少、變小,并且合并有腹痛、下肢腫痛等不適時(shí),需重視和看醫(yī)生,但這種情況比較少;大多數(shù)情況是皮疹時(shí)不時(shí)的出現(xiàn),但皮疹很少,隔個(gè)幾天出現(xiàn)幾個(gè),或皮疹形態(tài)與發(fā)病時(shí)不同,表現(xiàn)為針尖樣大小,不注意仔細(xì)查找則不易發(fā)現(xiàn)。這種情況不必過分緊張,這是紫癜恢復(fù)過程的常見現(xiàn)象。打個(gè)比方,剛起病時(shí)出疹子,就像發(fā)生了一場地震,隨后可能還會(huì)發(fā)生級別強(qiáng)度不同的余震,有時(shí)震級高一點(diǎn),有時(shí)震級低一點(diǎn),有時(shí)隔的時(shí)間長些,有時(shí)隔的時(shí)間短些。皮疹的反復(fù)也類似于此,皮疹的消退就像地震一樣有一個(gè)過程,只是有的時(shí)間長點(diǎn),有的時(shí)間短點(diǎn);有些皮疹多點(diǎn),有些少點(diǎn)。只要總的來說比起病時(shí)少、小,沒有起病時(shí)的關(guān)節(jié)癥狀和腹部癥狀,定期尿液檢查正常的話,那大可不必憂心重重。