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        胸骨孤立性漿細(xì)胞瘤1例

        2020-04-03 03:01:00于佳琳李澤勇徐曉雪
        關(guān)鍵詞:溶骨性胸骨漿細(xì)胞

        于佳琳,李澤勇,黃 杰,徐曉雪

        (川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,四川 南充 637000)

        圖1 胸骨孤立性漿細(xì)胞瘤 A、B.平掃(A)及增強(qiáng)CT圖像(B); C.病理圖(HE,×100); D.免疫組織化學(xué)染色(CD138陽(yáng)性,×100); E.99 mTc全身骨顯像

        患者女,67歲,因“胸骨上段包塊進(jìn)行性增大伴疼痛6月余,疼痛加重1月余”入院。查體:胸骨上段捫及包塊,質(zhì)韌,活動(dòng)度差,有壓痛,皮膚無(wú)紅腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)未見(jiàn)異常,血清免疫球蛋白κ輕鏈14.70 g/L、κ/λ 3.551。胸部CT:胸骨柄及胸骨體上段3.8 cm×5.7 cm×7.1 cm膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織密度充填,邊界清楚,平掃CT值約65 HU,增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化,CT值約113 HU,骨皮質(zhì)中斷、硬化,呈花邊樣改變(圖1A、1B);考慮腫瘤性病變。行胸骨穿刺活檢,病理報(bào)告:彌散性分布漿細(xì)胞樣小細(xì)胞(圖1C);免疫組織化學(xué):CD79a(+),CD38(+),CD138(+)(圖1D),κ(+),λ(-),MUM-1(+),CD56(+),Ki-67(約5%+);提示胸骨漿細(xì)胞瘤。99mTc全身骨顯像顯示胸骨柄及胸骨體上段顯像劑濃聚,考慮腫瘤;雙膝內(nèi)側(cè)顯像劑濃聚,考慮退行性改變(圖1E)。雙膝MRI未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。穿刺髂骨抽取骨髓液后行多發(fā)性骨髓瘤流式細(xì)胞分析,結(jié)果示正常多克隆漿細(xì)胞。綜合診斷:胸骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma, SP)。

        討論SP是由單克隆漿細(xì)胞異常增殖形成的惡性腫瘤,約占所有漿細(xì)胞腫瘤的2%~5%。骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary bone plasmacytoma, SBP)約占SP的70%,好發(fā)于55~60歲男性,最常見(jiàn)于椎體,脊柱外SBP少見(jiàn)。SBP診斷標(biāo)準(zhǔn):①單發(fā)溶骨性破壞;②病理和免疫組織化學(xué)證實(shí)為單克隆漿細(xì)胞瘤;③隨機(jī)骨髓檢查正?;騿慰寺{細(xì)胞<10%;④無(wú)漿細(xì)胞瘤相關(guān)器官受累。本例病理提示胸骨漿細(xì)胞瘤,影像學(xué)檢查排除多發(fā)性骨質(zhì)破壞,髂骨隨機(jī)骨髓檢查未見(jiàn)單克隆漿細(xì)胞浸潤(rùn),實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)漿細(xì)胞相關(guān)器官受累證據(jù),符合胸骨SBP診斷。

        影像學(xué)檢查是診斷SBP的關(guān)鍵。脊柱外SBP主要影像學(xué)表現(xiàn):?jiǎn)伟l(fā)膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞,伴密度均勻的軟組織填充,增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化,通常無(wú)壞死、囊變及骨膜反應(yīng);出現(xiàn)“花邊征”和“微腦征”。鑒別診斷:①骨巨細(xì)胞瘤,常見(jiàn)于成人長(zhǎng)骨干骺端,呈偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)薄而完整,骨嵴厚度較為纖薄均勻,形成皂泡樣改變,病變內(nèi)常伴有壞死出血,惡變后可出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)或骨膜反應(yīng);②骨轉(zhuǎn)移瘤,通常侵襲性較強(qiáng),骨皮質(zhì)破壞更為徹底,一般無(wú)骨嵴殘留或硬化邊,常有原發(fā)腫瘤病史;③動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,病變呈膨脹性骨質(zhì)破壞、囊狀改變,其內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均的骨嵴和分隔,常伴出血、鈣化,液-液平面是其特征性表現(xiàn)。

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