劉 佳 姜恩澤 朱領(lǐng)軍 牛冬陽 許國華

齒狀突游離小骨(os odontoideum,OO)是齒狀突與樞椎椎體分離的一種上頸椎畸形，由于齒狀突與樞椎椎體間無骨性連接，寰樞關(guān)節(jié)長期處于失穩(wěn)狀態(tài)[1]。臨床癥候多樣，可無明顯癥狀，也可表現(xiàn)為枕頸區(qū)疼痛，頸部僵硬、活動受限等局部癥狀，亦可表現(xiàn)為四肢無力等脊髓型頸椎病類似癥狀[2]。嚴(yán)重者因外傷情況下發(fā)生頸髓壓迫，出現(xiàn)高位截癱，甚至死亡[3]。對于齒狀突游離小骨患者的治療，多數(shù)研究者認(rèn)為早期沒有脊髓壓迫癥狀的患者可以采取觀察保守治療。但對于齒狀突游離小骨伴有寰樞椎脫位的患者，因存在枕頸部不穩(wěn)及不同程度延髓頸髓的壓迫，突發(fā)外傷可能導(dǎo)致癱瘓等嚴(yán)重后果，需要及早治療。特別對于青少年患者，由于其枕頸骨質(zhì)及韌帶發(fā)育不全，且生活中難以避免有身體接觸的劇烈運(yùn)動以及摔倒等突發(fā)情況，因此建議積極手術(shù)治療[4]。雖犧牲頸椎將近50%的旋轉(zhuǎn)活動度，但與潛在可能發(fā)生災(zāi)難性的脊髓損傷比較，重建寰樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，解除齒狀突游離小骨延髓頸髓的壓迫是必要的[5]。較傳統(tǒng)的鋼絲固定植骨融合術(shù)、經(jīng)寰樞椎關(guān)節(jié)間隙螺釘固定術(shù)及椎板鉤后路固定系統(tǒng)，寰樞椎椎弓根釘棒固定系統(tǒng)因其三維立體固定特點(diǎn)具有較好的固定效果和融合率[6]。由于兒童及青少年的骨性結(jié)構(gòu)較成人偏小，解剖結(jié)構(gòu)多變且骨骼發(fā)育尚未完全，給后路寰樞椎椎弓根螺釘?shù)闹萌胩峁┝艘欢y度，且青少年患者應(yīng)用寰樞椎椎弓根螺釘技術(shù)后是否會發(fā)生后凸畸形、再脫位以及曲軸現(xiàn)象等長期并發(fā)癥，是目前臨床實(shí)踐需要考慮的問題。

本組臨床病例探討了21例游離齒狀突小骨伴寰樞椎脫位的青少年患者，均采用寰樞椎椎弓根釘棒固定系統(tǒng)對其進(jìn)行寰樞椎復(fù)位及固定融合，并對于其中5例術(shù)前通過顱骨牽引不能達(dá)到滿意寰樞椎復(fù)位的患者應(yīng)用了綜合提拉復(fù)位的手術(shù)技術(shù)。通過術(shù)后長期臨床隨訪及相關(guān)影像學(xué)數(shù)據(jù)，評價該術(shù)式對青少年游離齒狀突畸形伴寰樞椎脫位的治療效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1.研究對象：回顧性研究2014年1月～2016年9月在筆者醫(yī)院診斷為游離齒狀突小骨伴寰樞椎脫位并接受手術(shù)治療的患者。游離齒狀突的診斷借助頸椎張口位及側(cè)位X線片，主要表現(xiàn)為齒狀突呈游離狀，與樞椎椎體分離[3]；寰樞椎脫位的診斷主要借助頸椎不穩(wěn)定指數(shù)(instability index)及脊髓可用空間(space available for the cord)，當(dāng)該指數(shù)>40%或脊髓可用空間<13mm時，可診斷為寰樞椎脫位。研究納入標(biāo)準(zhǔn)：①診斷為游離齒狀突小骨合并寰樞椎脫位；②患者年齡12～18歲；③臨床資料完善；④患者及家屬知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：①脊柱畸形;②既往有脊柱手術(shù)史; ③出現(xiàn)胸椎間盤突出以及各種有手術(shù)指征的頸脊髓壓迫癥和腰椎管狹窄癥; ④患有精神疾病、意識障礙、聽力障礙或語言障礙等。本研究所有參與者均簽署有關(guān)知情同意書，并獲筆者醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理學(xué)委員會批準(zhǔn)。納入研究21例青少年患者，其中男性12例，女性9例，平均年齡為14.5歲，患者均有枕頸部疼痛僵硬不適伴活動障礙，其中16例出現(xiàn)脊髓受壓的肌力下降、行走不穩(wěn)等癥狀，病程1～3年。術(shù)前JOA評分6～14分(11.2±1.9分)，頸椎活動障礙(NDI)評分8～37分(17.4±6.7分)，詳見表1。

表1 患者基本信息

OO.齒狀突游離小骨；IrAAD.難復(fù)性寰樞椎脫位; AAD.寰樞椎脫位

2.患者入院檢查及術(shù)前準(zhǔn)備：所有患者術(shù)前常規(guī)行頸椎正側(cè)位、開口位、過伸過屈位攝片、二維CT+重建及核磁共振(MRI)檢查。在術(shù)前的影像評估中特別需要關(guān)注患者椎弓根的橫徑和傾斜角度、椎動脈走行及其與椎弓根的關(guān)系，避免術(shù)中椎動脈損傷。所有患者術(shù)前行常規(guī)持續(xù)頭顱牽引1～2周(牽引重量3～6kg，約為體重的1/12)，同時在牽引后進(jìn)行床旁的寰樞椎X線片以判斷牽引后復(fù)位是否滿意。其中16例患者通過牽引得到較好寰樞椎復(fù)位，行單純后路短節(jié)段植骨融合椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)。另外5例在加大牽引重量后仍不能得到滿意牽引，因此在術(shù)中筆者采用后路綜合提拉復(fù)位技術(shù)。

3.手術(shù)方法：全身麻醉后取俯臥位，輕度頭高位以獲得良好的靜脈引流和術(shù)野，頸部稍屈曲，以利于手術(shù)暴露，應(yīng)用術(shù)前預(yù)制的頭頸胸腹石膏床，使用牽引器對頭顱進(jìn)行牽引，牽引力度為2～3kg(約為體重的1/12)，用C臂機(jī)進(jìn)行寰樞關(guān)節(jié)攝片，明確全麻后寰樞椎能否復(fù)位，自枕外隆凸向下至C3～C4棘突做正中切口，逐層切開皮膚及皮下組織各層，剝離顯露枕骨后下緣、寰椎后弓和樞椎椎板及側(cè)塊。盡量保留頸半棘肌在樞椎棘突的附著點(diǎn)。若寰樞椎椎弓、椎板間已骨性融合，應(yīng)用磨鉆磨除融合骨贅至寰樞椎后方椎弓、椎板間無骨性連接為止。用神經(jīng)剝離子探查寰椎后弓兩側(cè)并確定椎弓根內(nèi)側(cè)緣，寰椎及樞椎椎弓根螺釘?shù)闹萌氚凑誋arms方法置入[7]。

采用后路綜合提拉復(fù)位技術(shù)：對于難復(fù)性寰樞椎脫位患者，置入鈦棒后調(diào)整頭部位置，鎖定C2螺帽，持續(xù)頭顱牽引(約3～6kg)，用弧形撐開器向兩側(cè)緩慢撐開鈦棒，用食指頂住樞椎棘突，并向頭端翹撥，以使C2椎體向下向前位移，同時提拉器提拉寰椎螺釘使寰椎向后移位，達(dá)到復(fù)位效果后鎖定寰椎螺帽(圖1)。取患者一側(cè)髂骨，修剪成蝶形(H形)，內(nèi)側(cè)為松質(zhì)骨面，外側(cè)為皮質(zhì)骨，磨去寰椎后弓和樞椎椎板及棘突骨皮質(zhì)，用絲線將自體髂骨固定在寰椎后弓與樞椎棘突之間。

圖1 后路綜合提拉復(fù)位技術(shù)步驟置入鈦棒后調(diào)整頭部位置，鎖定C2螺帽，持續(xù)頭顱牽引，用弧形撐開器向兩側(cè)緩慢撐開鈦棒，用食指頂住樞椎棘突，并向頭端翹撥， 利用杠桿原理使C2椎體向下向前位移，同時提拉器提拉寰椎螺釘使寰椎向后移位，達(dá)到復(fù)位效果后鎖定寰椎螺帽

4.術(shù)后處理：術(shù)后常規(guī)使用甘露醇(125ml)脫水、甲潑尼龍(500mg)等藥物治療至術(shù)后24h。同時給予抗生素(注射用頭孢呋辛鈉1.5g/d)至術(shù)后48h， 預(yù)防感染。密切觀察生命體征及四肢感覺和運(yùn)動功能變化。3天后可帶頸托下床，術(shù)后頸托固定4～6周，并開始頸部功能鍛煉。

圖2 影像學(xué)測量的參數(shù)指標(biāo)A.各影像學(xué)參數(shù)在頸椎側(cè)位X線片中測量方法;B.延髓脊髓角在頸椎MRI的測量示意圖

結(jié) 果

21例患者通過寰樞椎椎弓根釘棒內(nèi)固定系統(tǒng)獲得較好的臨床療效，患者頸椎術(shù)前不穩(wěn)定指數(shù)為39.0%～88.5%(50.0%±12.1%)，所有患者均獲得寰樞椎有效復(fù)位。5例術(shù)前診斷難復(fù)性寰樞椎脫位患者通過綜合提拉復(fù)位的方法得到了滿意復(fù)位(圖3)。無死亡病例，無神經(jīng)血管損傷的發(fā)生，無置入物感染的發(fā)生，1例患者術(shù)后因切口脂肪液化延遲愈合。所有患者獲得有效隨訪，平均隨訪時間32個月(24～48個月)。末次隨訪X線片顯示椎弓根螺釘置入位置好，患者C2～C7 Cobb角由術(shù)前25.4°±10.5°變?yōu)槟┐坞S訪 17.2°±6.4°，頸部屈伸活動功能良好，部分患者軸向旋轉(zhuǎn)受限明顯，但對生活質(zhì)量沒有明顯影響。寰椎椎管內(nèi)徑由術(shù)前16.6±2.1mm變?yōu)?6.7±2.4mm (P=0.669)，最小椎管內(nèi)徑術(shù)后提高到15.3±1.9mm，較術(shù)前9.1±2.4mm差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。寰齒前間距由術(shù)前1.5±0.7mm變?yōu)樾g(shù)后1.5±0.6mm ，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.828)。

所有患者均未發(fā)生曲軸現(xiàn)象。術(shù)后CT檢查顯示，平均3.4個月(3～6個月)后患者的寰樞椎可以得到有效融合，椎弓根螺釘位置好，除1例螺釘略微穿過橫突孔，所有病例均沒有損傷椎動脈。術(shù)后MRI均顯示，患者硬膜及脊髓壓迫解除徹底，延髓脊髓角得到有效恢復(fù)，由術(shù)前135.2°±7.6°明顯改善為152.0°±6.1° (P<0.05)。

圖3 典型病例,13歲女性患者，因頸部疼痛3年，加重伴四肢無力3天入院A.牽引兩周后頸椎側(cè)位X線片示寰樞椎脫位沒有得到顯著復(fù)位；B.術(shù)前CT顯示齒狀突游離小骨伴寰樞椎脫位；C.MRI顯示脊髓壓迫明顯，延髓脊髓角為126°，脊髓信號改變，寰樞椎周圍組織瘢痕；D.寰樞椎復(fù)位固定融合后，CT水平面示寰椎及樞椎椎弓根螺釘位置好，沒有進(jìn)入橫突孔；E.術(shù)后3個月，頸椎側(cè)位X線片示寰樞椎內(nèi)固定位置好，寰樞關(guān)節(jié)已融合；F.術(shù)后CT顯示寰樞椎良好復(fù)位；G.術(shù)后MRI示脊髓壓迫解除充分，延髓脊髓角為159°； H.術(shù)后2年， 頸椎側(cè)位X線片示內(nèi)固定位置好，頸椎曲度明顯改變，但無曲軸現(xiàn)象及無明顯鵝頸畸形

所有患者術(shù)后均獲得滿意寰樞椎復(fù)位及神經(jīng)癥狀改善，最后一次術(shù)后隨訪中JOA評分為14.4±1.9分，較術(shù)前11.2±1.9分差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。頸椎功能障礙指數(shù)(NDI)從17.4±6.7分改善為10.1±3.6分(P<0.05,表2、表3)。

表2 術(shù)前后JOAs、NDI評分對比及融合時間(分)

JOAs.日本骨科協(xié)會評估治療分?jǐn)?shù); NDI.頸椎活動障礙評分

討 論

齒狀突游離小骨是齒狀突與樞椎椎體分離的一種少見病變，借助X線片可明確齒狀突游離小骨畸形的診斷，通過CT二維及三維重建可很好地顯示異常的椎動脈走行，以指導(dǎo)螺釘入路及內(nèi)固定方法，MRI檢查可以了解齒狀突畸形所致的寰樞關(guān)節(jié)脫位及脊髓受壓情況[3]。寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)為X線下寰齒前間距>3mm，兒童標(biāo)準(zhǔn)為5mm[8]。但對于OS伴寰樞椎脫位的患者，由于存在異位齒狀突游離小骨，其齒狀突小骨往往緊貼于寰椎前弓，因此寰齒前間距往往不能反映脫位程度[9]。通過筆者的研究發(fā)現(xiàn)，復(fù)位前后寰齒前間距的改變亦沒有明確差別。因此需要借助頸椎不穩(wěn)定指數(shù)及脊髓可用空間來明確診斷，研究表明脊髓病程度和寰樞椎的穩(wěn)定程度與椎管可用空間的減少有關(guān)，脊髓可用空間<13mm或者不穩(wěn)定指數(shù)>40%時，就有脊髓損害的危險(xiǎn)[5，10，11]。同時通過筆者的對比研究發(fā)現(xiàn)，患者的NDI值的改善也和脊髓可用空間以及頸椎不穩(wěn)定指數(shù)存在相關(guān)性，因此這兩個影像參數(shù)可以作為評估臨床改善的有效指標(biāo)。寰椎椎管內(nèi)徑Datl主要反映游離齒狀突小骨后緣和寰椎后弓前緣的距離，在寰樞椎復(fù)位過程中，游離齒狀突小骨往往和寰椎前弓一起后移，其大小往往保持不變，因此，寰椎椎管內(nèi)徑和寰齒前間距類似，不能單獨(dú)作為術(shù)后改善程度的有效影像評估參數(shù)[5]。

表3 患者術(shù)前后影像測量參數(shù)對比

ADI.寰齒前間距; Datl.寰椎椎管內(nèi)徑; Dmax.最大椎管直徑; Dmin.椎管最小徑; CMA.延髓脊髓角; Cobb.C2～C7椎體終板平行線的交角

治療齒狀突游離小骨畸形伴寰樞椎脫位的術(shù)式中，傳統(tǒng)的鋼絲固定植骨融合術(shù)(Gallie技術(shù)、Halifax技術(shù)、Sonntag技術(shù)等)采用鈦纜捆扎的方式進(jìn)行寰樞椎的固定，其采用單面式固定，缺乏三維空間穩(wěn)定性[12]。經(jīng)寰樞椎關(guān)節(jié)間隙螺釘固術(shù)(Magerl技術(shù))使用經(jīng)寰樞椎關(guān)節(jié)螺釘治療寰椎不穩(wěn)，術(shù)后頸椎的穩(wěn)定性、植骨融合率均能達(dá)到滿意效果，但Magerl螺釘在置入時要求寰樞椎解剖復(fù)位，在齒狀突游離小骨伴有寰樞椎脫位，特別是存在頸椎后突畸形或者椎動脈存在解剖異常時，往往不適合Magerl螺釘置入[13]。椎板鉤后路固定系統(tǒng)治療齒狀突游離小骨雖有報(bào)道，但其固定強(qiáng)度仍不理想，且鉤部占有了一定的椎管空間，對椎管狹窄伴脊髓癥狀的應(yīng)慎用，但對于寰椎后弓發(fā)育細(xì)小和椎動脈走行解剖變異者，仍是很好的備選方案。寰椎椎弓根螺釘結(jié)合樞椎椎弓根螺釘固定植骨融合術(shù)固定聯(lián)合植骨融合(寰樞椎椎弓根螺釘釘棒固定系統(tǒng))治療寰樞區(qū)不穩(wěn)，其優(yōu)點(diǎn)是椎弓根螺釘系統(tǒng)固定為三柱固定，短節(jié)段固定釘?shù)垒^長，把持力較大，生物力學(xué)強(qiáng)度更高；且在生物力學(xué)上椎弓根螺釘固定松動率低，具有更強(qiáng)的抗拔出力，可以有效提高寰樞椎復(fù)位后植骨融合率[7]。

根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，顱頸部的發(fā)育往往在8～10歲左右就可以達(dá)到成人的大小和形態(tài)，從而給寰樞椎置釘治療脫位伴游離齒狀突的小兒患者提供了可能。且研究認(rèn)為對于椎弓根高度≤4mm的寰椎，只要存在C1椎弓根髓腔，就可以進(jìn)行3.5mm直徑的椎弓根螺釘?shù)陌踩萌隱14]。大量臨床實(shí)踐也證實(shí)，單純寰樞椎后路的螺釘置入技術(shù)對于6歲以上兒童的寰樞椎發(fā)育沒有明顯的受限[15，16]。Zhang等[17]報(bào)道了寰樞椎內(nèi)固定鋼板和螺釘融合技術(shù)在15例2～5歲的兒童成功置入的案例，并獲得了較好的長期療效。因此對于兒童及青少年OS伴寰樞椎脫位患者，后路寰樞椎椎弓根螺釘系統(tǒng)固定聯(lián)合植骨融合同樣適用。部分國外研究者通過長期隨訪，發(fā)現(xiàn)頸后路椎體融合可致曲軸現(xiàn)象，因此建議對在生長發(fā)育期行寰樞椎融合固定的患兒應(yīng)于術(shù)后1年內(nèi)取出內(nèi)固定物，以預(yù)防曲軸現(xiàn)象及鵝頸畸形發(fā)生[18]。還有研究者認(rèn)為寰樞椎融合固定的患兒易出現(xiàn)頸椎曲率的丟失，甚至出現(xiàn)鵝頸畸形，但究竟寰樞椎螺釘?shù)闹萌胧欠駮璧K椎體發(fā)育并產(chǎn)生這些現(xiàn)象仍然存在爭議，需要更多的病例證實(shí)[19]。在病例隨訪中，尚未在患兒中發(fā)現(xiàn)曲軸現(xiàn)象以及明顯的頸椎后突畸形現(xiàn)象，但在術(shù)后最后一次隨訪中發(fā)現(xiàn)，頸椎矢狀面曲率較術(shù)前明顯減少，值得進(jìn)一步隨訪研究。

由于先天因素導(dǎo)致游離齒狀突伴寰樞椎脫位的兒童患者，其周圍存在軟組織粘連，韌帶痙攣，導(dǎo)致常規(guī)的顱骨牽引難以復(fù)位，部分研究者提出可以對于術(shù)前過屈過伸位X線片及牽引后X線片顯示不可復(fù)性的寰樞椎脫位，通過先行前方松解加上后路寰樞椎釘棒提拉作用，使寰樞椎得到充分復(fù)位[15]。但該方法需要前后路兩次手術(shù)，創(chuàng)傷較大，也大大增加經(jīng)口咽感染的概率，且前路松解對后路釘棒系統(tǒng)復(fù)位改善程度有限[20]。隨著內(nèi)固定的發(fā)展及手術(shù)技術(shù)的提高，筆者發(fā)現(xiàn)很多難復(fù)性脫位、甚至傳統(tǒng)意義上不可復(fù)性的寰樞椎脫位仍可以通過手術(shù)有效復(fù)位，特別是對于青少年及兒童寰樞椎脫位的患者，術(shù)前的不可復(fù)性寰樞椎脫位往往不是前路經(jīng)口松解手術(shù)的絕對指標(biāo)，往往在全身麻醉情況下，通過后側(cè)方關(guān)節(jié)囊松解及多個平面的關(guān)節(jié)復(fù)位，可以達(dá)到較好的復(fù)位效果，從而使單純后路復(fù)位成為難復(fù)性寰樞椎復(fù)位的手術(shù)方案提供了可能。Yin等[21]通過術(shù)中需要松解寰樞關(guān)節(jié)韌帶及融合的骨贅，實(shí)現(xiàn)了對26例難復(fù)性寰樞椎脫位患者的單純后路有效復(fù)位。Salunke等[22]認(rèn)為難復(fù)性寰樞椎脫位，不僅僅是寰椎及樞椎矢狀面的前后脫位，同時還伴有C1、C2水平軸性及冠狀面平面的脫位，只有通過前后、側(cè)方及水平面的三維復(fù)位，才能達(dá)到很好的復(fù)位效果[22]。筆者認(rèn)為兒童及青少年的肌肉薄弱、關(guān)節(jié)囊相對松弛、寰樞椎周圍的骨質(zhì)融合不明顯，寰枕韌帶筋膜粘連亦不嚴(yán)重，因此在一定強(qiáng)度和多平面的機(jī)械應(yīng)力作用下仍可實(shí)現(xiàn)寰樞椎的有效復(fù)位。

本研究提出的綜合提拉復(fù)位方法，改進(jìn)了傳統(tǒng)后路釘棒系統(tǒng)復(fù)位技術(shù)中單純通過預(yù)彎鈦棒曲度，再通過釘棒剪切力的方法。術(shù)中對寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)囊充分松解后，大力持續(xù)牽引及C1～C2的撐開作用可進(jìn)一步松解寰樞椎關(guān)節(jié)，使其有效分離，為下一步復(fù)位提供有效空間，然后同時對寰樞椎進(jìn)行同步復(fù)位。由于多數(shù)脫位為寰椎前下脫位，筆者以置釘點(diǎn)為支點(diǎn)，利用杠桿原理對C2棘突進(jìn)行撬撥，使樞椎椎體及齒狀突向前、向下移位，再通過預(yù)彎曲度的鈦棒和螺釘收緊過程產(chǎn)生的剪切力及杠桿作用使C1椎體向后向上移位。復(fù)位過程中，不但可以復(fù)位前移的寰椎，且通過C2移位可恢復(fù)延髓脊髓角，解除脊髓壓迫作用，使臨床效果得到充分改善。在該組患者中存在OS伴難復(fù)性寰樞椎脫位5例，通過綜合提拉復(fù)位的方法均得到較好復(fù)位，大大減少了手術(shù)創(chuàng)傷，手術(shù)時間和經(jīng)口感染率，且保留了寰枕關(guān)節(jié)，雖然C1～C2融合術(shù)可以導(dǎo)致頸椎旋轉(zhuǎn)功能丟失高達(dá)50%，但是通過臨床的長期隨訪發(fā)現(xiàn)，術(shù)后余下的頸椎節(jié)段可以代償其功能，保證了患者的生活質(zhì)量。

綜上所述，后路寰樞椎椎弓根釘棒系統(tǒng)是治療兒童和青少年性齒狀突游離小骨伴寰樞椎脫位安全有效的手術(shù)方法。術(shù)前牽引對于OS伴寰樞椎脫位十分重要，部分術(shù)前牽引無法達(dá)到有效復(fù)位的難復(fù)性寰樞椎脫位患者可以在麻醉后的通過術(shù)中持續(xù)牽引、寰樞椎側(cè)后路瘢痕松解、樞椎皮質(zhì)骨螺釘撬撥和寰椎螺釘提拉的綜合復(fù)位方法達(dá)到有效復(fù)位。