李琳，郭濤，王磊

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

1 臨床資料

患者女，61歲，漢族，患者主因“周身紅斑1個月余，出現(xiàn)水皰、糜爛1周”于2018年10月收入我科住院治療，患者自訴入院前1個月無明顯誘因周身出現(xiàn)紅斑，外用復方氯霉素擦劑、0.9%氯化鈉溶液濕敷治療未見明顯好轉，入院前1周自頭面、頸部、背部出現(xiàn)水皰、糜爛?；颊呒韧?型糖尿病史2年，長期口服降糖藥治療，血糖控制可，否認其他慢性病史，否認銀屑病病史，否認家族遺傳史。

體格檢查：入院后系統(tǒng)體格檢查無異常。皮膚科查體：頭面部皮膚潮紅、腫脹，上覆較多黃色漿性結痂，外耳道較多滲液，瞼緣破潰有膿性分泌物，軀干、四肢紅斑基礎上大小不等水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性，部分水皰破潰后可見肉紅色糜爛面，部分皮疹表面結痂，口腔及外陰黏膜未累及，見圖1。

實驗室檢查：血常規(guī)示：白細胞11.07×109/L，嗜酸粒細胞1.14×109/L，中性粒細胞7.23×109/L，C反應蛋白29.66 mg/L，血清淀粉樣蛋白155.84 mg/L；生化全項：未見明顯異常；免疫全項：抗核抗體1∶80，著絲點±，可溶性抗體±；分泌物細菌培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌；病理活檢及直接免疫熒光檢查示：表皮上部松弛性水皰，皰內少數(shù)噬中性粒細胞及棘層松解細胞，見圖2。直接免疫熒光為表皮上部可見IgG（+）、C3（+）沉積。

圖1 a頭面部皮膚潮紅、腫脹，額部及口周皮膚糜爛伴黃色漿性結痂，瞼緣破潰有膿性分泌物；b、c軀干（脂溢性部位）及四肢紅斑基礎上大小不等水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性，部分水皰破潰后可見肉紅色糜爛面，部分皮疹表面結痂。

圖2 表皮上部松弛性水皰，皰內少數(shù)噬中性粒細胞及棘層松解細胞。直接免疫熒光為表皮上部可見IgG（+），C3（+）沉積。（HE染色×50）

治療：入院后診斷為紅斑型天皰瘡，予潑尼松量83 mg/次，1次/d，抗炎免疫抑制，余項對癥支持及抗炎抗感染治療，紅斑顏色逐漸變淡，糜爛面逐漸干燥結痂，結痂脫落后局部增殖性改變，伴有銀白色鱗屑，薄膜現(xiàn)象陽性，刮除薄膜可見點狀出血，見圖3。行病理活檢，提示表皮角化過度伴角化不全，棘層肥厚，真皮乳頭上延，真皮淺層血管擴張，見圖4，診斷為尋常型銀屑病，隨激素減量鱗屑性皮疹不能消退，加用阿維A 30 mg/次，1次/d，調節(jié)細胞分化治療，鱗屑逐漸消退。

圖3 頭皮、后背及肘部出現(xiàn)增殖性斑塊，上覆銀白色鱗屑，刮除鱗屑可見點狀出血。

圖4 表皮角化過度伴角化不全，棘層肥厚，真皮乳頭上延，真皮淺層血管擴張，符合銀屑病改變。（HE染色×50）

2 討論

銀屑病患者合并自身免疫性皰病的病例也曾有過報道，到底是因為銀屑病患者基數(shù)較大，又或者相比皮炎、濕疹，臨床醫(yī)生更關注銀屑病，所以才會將2個病聯(lián)系到一起。二者雖然都跟免疫有關，但目前發(fā)病機制是否有相關性仍存在爭議。以往報道的病例多是先出現(xiàn)銀屑病后出現(xiàn)天皰瘡，考慮機制可能為長期慢性炎性刺激或者是由窄譜中波紫外線（NB-UVB）輻射引發(fā)的炎性反應過程致使表皮組織破壞，失去抗原隔離，導致原來隱蔽的特定蛋白成分暴露于免疫系統(tǒng)（一種稱為表位擴散的現(xiàn)象），從而使機體產生針對基膜帶抗原的自身抗體[1]。

本例患者是先發(fā)生紅斑型天皰瘡，在治療過程中出現(xiàn)尋常型銀屑病，二者是否有相關性仍有待考察，現(xiàn)推測如下：①患者銀屑病病史短，癥狀出現(xiàn)前因病情需要曾系統(tǒng)使用降糖藥及抗生素治療，這兩類藥物均有被報道可誘發(fā)銀屑病，所以藥物因素不能完全排除[2-3]。②從遺傳學角度分析，HLA-DRB1等位基因已經被報道與銀屑病和天皰瘡的發(fā)病都有關系，或許進一步的基因研究可能有助于闡明這種臨床觀察的確切機制[4]。③亦有報道提示，銀屑病表皮和皮損中有特異性T淋巴細胞亞型的存在，而天皰瘡自身抗體的產生是T淋巴細胞依賴的，因此推測二者同時發(fā)病可能與T淋巴細胞介導的免疫反應有關[5]。

作者查閱國內外報道的銀屑病合并免疫性皰病的治療方案，皮質固醇類均為首選推薦，必要時可以聯(lián)合使用免疫抑制劑控制病情，如環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。本例患者予糖皮質激素治療紅斑性天皰瘡過程中出現(xiàn)銀屑病皮疹，隨激素減量銀白色鱗屑逐漸增多，聯(lián)合阿維A 30 mg/次，1次/d，病情逐漸控制，目前已隨訪1年，病情未見反復。