馮富安，張桂萍，韓有吉，李婧，王強(qiáng)

（1.西寧市湟中縣中醫(yī)院，青海西寧811600；2.沈陽市第七人民醫(yī)院，遼寧沈陽110003）

真性紅細(xì)胞增多癥（Polycythemiavera，PV）是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病，臨床少見，起病隱襲，可伴有皮膚表現(xiàn)。本文報道了1例以皮膚改變?yōu)槭装l(fā)癥狀的PV。

1 臨床資料

患者男，53歲，以“顏面潮紅、發(fā)紺、雙手足潮紅腫脹3年余，伴右踝疼痛2年余”為主訴于2019年7月來診?；颊?年前顏面部出現(xiàn)潮紅、發(fā)紺、青紫，雙手足潮紅腫脹，伴有明顯的右足踝疼痛，皮損及伴隨癥狀逐漸加重，故來診。既往體健，否認(rèn)“高血壓、冠心病、糖尿病”病史。否認(rèn)食物及藥物過敏史。

體格檢查：雙眼球瞼結(jié)膜充血，右足踝紅腫，壓痛（+）。余系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：顏面部彌漫潮紅、發(fā)紺、青紫；雙耳、口唇見散在瘀斑；雙手潮紅腫脹、干燥粗糙，雙手背散在米粒大小疣狀增生，雙手指甲散在瘀點(diǎn)、瘀斑；雙足潮紅腫脹，足背外側(cè)緣青紫、發(fā)紺，散在瘀點(diǎn)、瘀斑。見圖1～4。

圖1 顏面部彌漫潮紅、發(fā)紺、青紫

圖2 手掌潮紅腫脹、干燥、粗糙

圖3 手背潮紅、散在米粒大小疣狀增生

圖4 足部潮紅腫脹，外側(cè)緣青紫、發(fā)紺，散在瘀點(diǎn)瘀斑

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)3.82×109/L（3.5～9.5×109/L），紅細(xì)胞計數(shù)7.47×1012（4.3～5.8×1012），血紅蛋白247.0 g/L（130～175 g/L），血細(xì)胞比量76.2%（37.0～54.0%），血小板計數(shù)120×109/L（125～135×109/L）；尿常規(guī)、便常規(guī)檢查未見異常；血生化：總膽紅素（TBIL）54.87 μmol/L（3～20 μmol/L），直接膽紅素（DBIL）20.33 μmol/L（0～6.8 μmol/L），間接膽紅素（IBIL）34.50 μmol/L（1.0～20 μmol/L）；凝血功能測定：活化部分凝血活酶時間（APTT）46.5 s（20～37 s）；血清EPO低于正常；骨髓穿刺結(jié)果示：增生活躍，粒細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨噬細(xì)胞均增生，紅系增生顯著；血尿酸未見異常；抗心磷脂抗體、抗核抗體（ANA）、鹽水可提取性核抗原的抗體（ENA）均陰性；心電圖、心臟彩超及胸部正側(cè)位片未見明顯異常。因患者拒絕未做皮膚組織病理檢查。

診斷：PV。

治療：給予每周2～3次放血治療，口服阿司匹林100 mg/d，口服中藥治療。1個月后患者皮疹較前好轉(zhuǎn)，右足踝疼痛減輕。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)4.25×109/L，紅細(xì)胞計數(shù)6.35×1012，血紅蛋白192.0 g/L，血細(xì)胞比量66.2%；血生化、尿酸、凝血功能測定未見異常。

2 討論

PV是起源于造血干細(xì)胞的克隆性以紅細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病。中老年發(fā)病，男性稍多于女性[1]。起病緩慢，病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀，或偶然體檢查血時發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，臨床癥狀可達(dá)20多種[2]，部分患者可伴有多種皮膚表現(xiàn)。約40%的PV患者伴發(fā)全身皮膚瘙癢[3]，皮膚、眼結(jié)膜及口唇黏膜充血、紫癜、瘀斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張等癥[4]。臨床上需與過敏性紫癜、紅皮病、藥物過敏、肢端紅痛癥等鑒別。在治療上以預(yù)防血栓、出血，抑制骨髓造血功能，控制疾病相關(guān)癥狀，降低轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化及急性髓性白血病風(fēng)險[1，5]為主要原則。中醫(yī)認(rèn)為PV的主要發(fā)病機(jī)制為“氣血有余、血瘀氣滯、肝火旺盛”，常以“活血化瘀、清熱解毒、清肝瀉火”為治則[1]。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，患者病情在較短的時間內(nèi)得到控制，凸顯了中西醫(yī)結(jié)合治療的優(yōu)勢。

本例PV以皮膚改變?yōu)槭装l(fā)癥狀，顏面部、雙手足發(fā)紺、瘀點(diǎn)瘀斑，雙手足潮紅腫脹，雙手背散在疣狀增生。治療PV后，雙手足潮紅腫脹也明顯好轉(zhuǎn)，疣狀增生皮疹變薄縮小。皮疹與PV的相關(guān)性有待進(jìn)一步觀察及研究。