徐敏，李興旺，楊榮禮

患者，男，63歲，因“雙手指端青紫伴麻木15 d”于2019年2月8日來(lái)醫(yī)院就診。患者15 d前在家中勞作時(shí)，雙手長(zhǎng)時(shí)間浸泡在冷水中，繼而出現(xiàn)雙手指端持續(xù)性青紫，并伴有麻木、指腹腫脹感，雙下肢麻木，但輕于雙上肢。1個(gè)月前曾有發(fā)熱、咳嗽、咽痛病史，自服頭孢類(lèi)藥物后好轉(zhuǎn)。既往無(wú)特殊病史。吸煙史40年，家族史無(wú)特殊。入院查體：T 36.5℃，HR 76次/min。兩肺呼吸音清，心律齊，腹柔軟、無(wú)壓痛。雙手指端末節(jié)青紫、腫脹，雙足無(wú)腫脹，能行走，第1、2腳趾青紫。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。2月11日，指端青紫較前加重，伴有麻木不適、指端發(fā)涼、刺痛感明顯?；颊唠p手指端皮膚持續(xù)性青紫，但無(wú)蒼白—紫紺—潮紅改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖5.13 mmol/L，RBC 4.64×1012/L,WBC 13.5×109/L,Hb 132 g/L,PLT 242×109/L,紅細(xì)胞沉降率52 mm/h，Alb 30.8 g/L,Glo 37.4 g/L，AST、ALT未見(jiàn)異常，抗鏈球菌溶血素“O”試驗(yàn)(ASO)774 IU/ml，IgG 18.30 g/L,IgA、IgM未見(jiàn)異常，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，ANA滴度1∶100，ANA-IgG 16.36 U，抗Sm抗體、抗Smith抗體、SSA抗體和SSB抗體陰性。頭顱CT示腔隙性腦梗死，神經(jīng)肌電圖檢查未見(jiàn)明顯異常。甲皺微循環(huán)示中度異常，視野下甲襞管袢管徑粗細(xì)不均呈麻花狀，血流緩慢，有紅細(xì)胞聚集，靜脈回流不暢。診斷：肢端紫紺癥。囑其戒煙，注意保暖，予以改善微循環(huán)和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，2周后患者四肢麻木好轉(zhuǎn)、指端青紫消退。出院后隨訪2個(gè)月，患者指端青紫未再?gòu)?fù)發(fā)。

討 論肢端紫紺癥(acrocyanosis)是一種罕見(jiàn)的功能性外周血管疾病，國(guó)內(nèi)報(bào)道甚少，其特征是由于血液中氧合血紅蛋白減少，皮膚和黏膜青紫[1]，表現(xiàn)為患者的手、足、耳朵、鼻子、口唇和乳頭青紫并伴有發(fā)涼，最常受累的部位是手指端[2]。

肢端紫紺癥較為罕見(jiàn)，呈家族聚集性，可能有遺傳傾向。一般認(rèn)為，肢端紫紺癥多發(fā)生于兒童和年輕人，常見(jiàn)于30歲以下的人群。戶外工作者和低體質(zhì)量指數(shù)者易出現(xiàn)肢端紫紺，常于寒冷季節(jié)發(fā)病[3]，在溫暖的環(huán)境，指端青紫會(huì)得到改善；煙草、情緒劇烈變化及某些藥物(如抗偏頭痛藥物、干擾素或溴隱亭等)也可導(dǎo)致肢端紫紺癥。

迄今為止，肢端紫紺癥的病理生理機(jī)制尚不清楚。目前有以下幾種假說(shuō)：(1)血管擴(kuò)張能力受損(如動(dòng)脈粥樣硬化等)致肢體遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致皮膚的青紫。(2)皮膚小動(dòng)脈血管的慢性痙攣，側(cè)支小動(dòng)脈的代償性擴(kuò)張及毛細(xì)血管和毛細(xì)血管后小靜脈的代償性擴(kuò)張引起青紫和出汗[4]。(3)當(dāng)缺血部位重新恢復(fù)血流灌注時(shí)，由于受到血管的撞擊，紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生改變、血小板黏附性增加引起青紫和紫紺。(4)自主神經(jīng)系統(tǒng)如受到損傷或藥物(如去甲腎上腺素、兩性霉素及三環(huán)抗抑郁藥等)的作用，會(huì)導(dǎo)致血管的收縮或舒張不能，引起局部血供匱乏，從而出現(xiàn)肢端紫紺癥[5]。(5)某些疾病引起繼發(fā)性肢端紫紺癥，如部分丙肝患者靜脈注射毒品后可引起肢端紫紺癥，原因可能是慢性淋巴管損傷和蛋白質(zhì)外溢[6-7]。(6)據(jù)報(bào)道，慢性砷中毒也可能誘發(fā)肢端紫紺癥。

肢端紫紺癥的診斷并不困難。微循環(huán)檢查、毛細(xì)血管氧飽和度檢查可協(xié)助排除血管閉塞性疾病；毛細(xì)血管鏡檢查是臨床診斷肢端紫紺癥的唯一有效手段，但由于受到醫(yī)院條件限制，難以開(kāi)展；ds-DNA、抗Sm抗體、環(huán)狀胍氨酸多肽抗體(CCP)和抗心磷脂抗體的篩查可以鑒別風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病。據(jù)報(bào)道，25%的肢端紫紺癥患者抗心磷脂抗體陽(yáng)性[8]；四肢肢端持續(xù)性無(wú)痛發(fā)紺、局部低體溫、汗液過(guò)多、皮膚彈性下降是肢端紫紺癥的典型表現(xiàn)和診斷線索。有報(bào)道稱(chēng)在厭食癥患者中，肢端紫紺癥可以伴隨白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的異常[9]。

長(zhǎng)期吸煙可誘發(fā)此病，保持健康的生活習(xí)慣及避免接觸寒冷的環(huán)境是主要的預(yù)防方法。應(yīng)建議患者戒煙、注意保暖。必要時(shí)可以加用藥物治療，鈣通道阻滯劑和β腎上腺素能受體阻滯劑等藥物可擴(kuò)張血管，減輕癥狀。對(duì)于嚴(yán)重病例，可行交感神經(jīng)切除術(shù)，即選擇性阻斷神經(jīng)纖維也可緩解肢端發(fā)紺。

目前對(duì)于肢端紫紺癥沒(méi)有治愈方法，以緩解臨床癥狀、改善預(yù)后為主。