劉明明，陳鳳鳴，王 雷

臨床資料

患者，女，76 歲，因全身泛發(fā)紅色丘疹、結(jié)節(jié)4 年，于2018 年9 月4 日就診。4 年前，患者腰部出現(xiàn)密集分布淡紅色丘疹、結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，皮損逐漸增多并蔓延至軀干、四肢。1 年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮未定類樹突狀組織細(xì)胞增生癥，給予司他斯汀、阿維A 膠囊口服、 氯環(huán)利嗪外用聯(lián)合窄譜中波紫外線（NB-UVB）治療，效果不佳，皮損仍逐漸增多，累及全身。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢多發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)，直徑0.2 ～1.0 cm，表面光滑，質(zhì)韌，無壓痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查示血、尿、糞常規(guī)、肝腎功、胸片、心電圖未見明顯異常。左前臂皮損組織病理：網(wǎng)籃狀角化，表皮變薄，表皮突消失，真皮內(nèi)可見嗜堿細(xì)胞團(tuán)塊呈結(jié)節(jié)狀浸潤。浸潤的細(xì)胞為單一組織細(xì)胞，細(xì)胞核呈卵圓形或鋸齒狀，可見腎形核及明顯的核溝，伴較多淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化：CD68（+）、CD1a（+）、S-100 蛋白（+），CD207（-）（圖3）。結(jié)合患者臨床、組織病理及免疫組化診斷為未定類組織細(xì)胞增生癥。因患者年齡較大，未進(jìn)一步行系統(tǒng)治療，目前仍在隨訪中，皮損無明顯變化。

討論

未定類組織細(xì)胞增生癥（indeterminate cell histiocytosis）屬于罕見的組織細(xì)胞增生類疾病。1985 年 Wood 等首次報(bào)道本病[1]。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)中報(bào)道約40 例。本病主要表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的丘疹、結(jié)節(jié)樣損害，發(fā)生于面部可呈獅面樣外觀[2]。本病多發(fā)于成人，但文獻(xiàn)中也有兒童發(fā)病的報(bào)道，其中1 例發(fā)生于嬰兒，并發(fā)多系統(tǒng)受累而死亡[3-5]。本病的發(fā)病原因尚不清楚，主要累及皮膚，文獻(xiàn)中也有累及黏膜[6]、角膜及系統(tǒng)累及[5,7]的報(bào)道。

圖1 未定類組織細(xì)胞增生癥患者背部皮損

未定類組織細(xì)胞增生癥組織病理表現(xiàn)為真皮或皮下單一組織細(xì)胞浸潤，細(xì)胞呈卵圓形或梭形，含有豐富的嗜酸性胞質(zhì)，細(xì)胞核呈卵圓形或鋸齒狀，有時(shí)可見腎形及明顯的核溝。可見多核巨細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，病變一般不累及表皮，浸潤細(xì)胞表達(dá)CD68、CD1a 及S-100蛋白，不表達(dá)CD207，電鏡檢查也找不到 Birbeck 顆粒。

本病需要與泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥鑒別，兩者臨床表現(xiàn)類似，均好發(fā)于成人，皮損表現(xiàn)為多發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)樣損害。組織病理均可見真皮內(nèi)組織細(xì)胞浸潤，免疫組化有助于兩者的鑒別診斷，后者浸潤細(xì)胞表達(dá)CD68，但不表達(dá)S-100蛋白、CD1a。此外，本病還需要與朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)組織細(xì)胞浸潤，多累及表皮，且伴有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，浸潤細(xì)胞表達(dá)CD1a、S-100 蛋白、CD207、CD68，電鏡可查見Birbeck 顆粒。

本病病程緩慢，預(yù)后大多良好，目前尚沒有規(guī)范的治療方案。文獻(xiàn)中有光療、化療、放療及藥物（普伐他汀、沙利度胺、2-氯脫氧腺苷、甲氨蝶呤）[2,8-10]等治療有效的案例報(bào)道。本例患者因年齡較大，未進(jìn)一步行系統(tǒng)治療，隨訪患者皮損無明顯變化。

圖2 未定類組織細(xì)胞增生癥患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 未定類組織細(xì)胞增生癥患者皮損免疫病理（DAB法）