葉 娟，吳俐亞，姚海霞

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome，TTTS)是單絨毛膜雙羊膜囊特有的、嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，其發(fā)生率占所有單絨毛膜雙胎的10%～15%，若不及時治療，新生兒圍生期病死率高達(dá)70%～90%[1-2]。TTTS的發(fā)生基礎(chǔ)是宮腔內(nèi)一胎兒(供血兒)通過胎盤不平衡的血管吻合網(wǎng)將血液輸送給另一胎兒(受血兒)，引起雙胎間明顯的血流動力學(xué)異常而導(dǎo)致的一系列病理、生理改變及臨床癥候，其中供血兒在宮內(nèi)因不斷地向受血兒輸送血液，逐漸處于低血容量狀態(tài)，易造成多臟器功能損害，嚴(yán)重者胎死宮內(nèi)，供血兒出生后常表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、低蛋白血癥、發(fā)育遲緩、循環(huán)血量不足，嚴(yán)重者甚至?xí)?dǎo)致失血性休克、死亡[3-4]。TTTS診斷依據(jù)為孕期超聲提示單絨毛膜雙胎的一個胎兒(受血兒)羊水過多，伴另一個胎兒(供血兒)羊水過少，出生后雙胎間的體質(zhì)量差值>20%，雙胎間血紅蛋白差值>50 g/L等[5]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院新生兒科2018年1月收治1例孕32周的Ⅳ期TTTS供血兒，出生時即診斷為極重度貧血、嚴(yán)重低蛋白血癥、休克早期同時合并呼吸窘迫綜合征，經(jīng)綜合治療及嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，患兒59 d后治愈出院，無并發(fā)癥發(fā)生?，F(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，胎齡32周，雙胎之小，出生體質(zhì)量1 510 g。2018年1月15日產(chǎn)婦因胎兒宮內(nèi)窘迫就診，急診B超示單絨毛膜雙胎，A胎羊水最大深度8.7 cm，B胎羊水最大深度 1.6 cm并伴胸腔、腹腔積液，提示TTTS。當(dāng)日急診行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)婦娩出雙胎新生兒，該患兒即為B胎?；純撼錾蠓磻?yīng)差，全身皮膚呈白色且伴高度水腫，無呼吸，脈搏氧飽和度(SpO2)未測出，出生1 min Apgar評分1分，立即行心肺復(fù)蘇、氣管插管皮囊加壓呼吸，出生5 min后Apgar評分為4分，于氣管插管皮囊加壓給氧狀態(tài)下轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室?；純喝肟撇轶w：體溫34.2℃、脈搏144次/min、呼吸42次/min、血壓67/38 mmHg，氣管插管皮囊加壓狀態(tài)下SpO250%～60%。實驗室檢查顯示血紅蛋白33 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)44.5%，總蛋白22.2 g/L，白蛋白15.4 g/L，球蛋白6.8 g/L。X線胸部攝片顯示為雙肺透亮度降低，可見支氣管充氣征。結(jié)合產(chǎn)前B超及其雙胎之大A胎血紅蛋白為240 g/L(與B胎相差207 g/L)，體質(zhì)量1 870 g(與B胎相差23%)的情況，確診患兒為TTTS(供血兒)、新生兒呼吸窘迫綜合征。患兒入科后即給予人工呼吸機(jī)支持，等滲鹽水?dāng)U容，雙側(cè)胸腔穿刺抽液，共抽出48 ml淡黃色液體，氣管插管內(nèi)滴入豬肺磷脂240 mg替代肺表面活性物質(zhì)治療，輸注濃縮紅細(xì)胞30 ml，經(jīng)綜合處理后患兒SpO2逐漸上升至95%，生命體征平穩(wěn)。機(jī)械通氣6 d后于1月21日撤離呼吸機(jī)改為低流量鼻導(dǎo)管吸氧，5 d后患兒脫離氧氣。住院期間根據(jù)患兒血常規(guī)及血生化結(jié)果反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞4次，輸血中途靜脈注射呋塞米1 mg/kg利尿脫水，間斷輸入20%人血白蛋白糾正低蛋白血癥；出生2 h后患兒洗胃可見血性液體，予禁食、胃腸減壓，行全胃腸道外靜脈高營養(yǎng)(TPN)支持，禁食1周后給予早產(chǎn)兒配方奶微量喂養(yǎng)并逐步添加，替代TPN。3月16日患兒呼吸平穩(wěn)，予全胃腸道內(nèi)營養(yǎng)，體質(zhì)量增長至3 160 g，實驗室檢查顯示血紅蛋白102 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)29.9%，總蛋白44.7 g/L，白蛋白38.4 g/L，球蛋白6.3 g/L，予出院。隨訪6個月患兒各生長發(fā)育指標(biāo)正常。

2 護(hù)理

2.1 呼吸抑制的急救與護(hù)理

2.1.1胸腔穿刺抽液的護(hù)理配合

該患兒入科后即安置于遠(yuǎn)紅外開放式輻射床，給予氣管插管接人工呼吸機(jī)支持，結(jié)合產(chǎn)前B超提示患兒存在胸腔和腹腔積液，予抬高床頭30°，使患兒膈肌下降減輕心肺受壓情況，并立即配合醫(yī)生在B超引導(dǎo)下進(jìn)行胸腔穿刺抽取液體減壓，嚴(yán)格消毒后用7號頭皮針在患兒腋前線第5肋間隙穿刺抽液，控制抽液速度，避免因速度過快導(dǎo)致縱隔突然擺動，抽液過程中嚴(yán)密觀察患兒呼吸、心率、SpO2和血壓變化。該患兒雙側(cè)胸腔共抽出48 ml淡黃色液體。

2.1.2機(jī)械通氣的護(hù)理

患兒入科時SpO2維持在50%～60%，給予機(jī)械通氣，根據(jù)患兒病情設(shè)置呼吸機(jī)參數(shù)，上調(diào)呼氣末正壓(PEEP)至8 cmH2O，維持肺泡擴(kuò)張狀態(tài)，經(jīng)胸腔穿刺抽液后，患兒SpO2一度維持在95%左右，但隨后機(jī)械通氣下呼吸窘迫癥狀進(jìn)行性加重，急診行胸部X線攝片顯示雙肺透亮度減低伴毛細(xì)支氣管充氣征，提示呼吸窘迫綜合征。清理患兒呼吸道后配合醫(yī)生予豬肺磷脂240 mg氣管內(nèi)滴入，用藥后6 h內(nèi)禁忌氣管內(nèi)吸痰，密切監(jiān)測患兒病情，特別關(guān)注呼出潮氣量變化，及時調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，防止患兒過度通氣。機(jī)械通氣期間妥善固定氣管插管；按需吸痰，氣管插管內(nèi)有明顯分泌物時才予吸引，單次吸引時間<10 s，避免引起患兒吸引性低氧；準(zhǔn)確記錄呼吸機(jī)參數(shù)及SpO2，在維持患兒SpO2在85%～95%的前提下，使用最低的氧濃度和最小的壓力，避免患兒產(chǎn)生視網(wǎng)膜病變。該患兒機(jī)械通氣6 d后撤離呼吸機(jī)改為低流量鼻導(dǎo)管吸氧，5 d后停止吸氧。

2.2 休克的早期識別與處理

新生兒休克臨床癥狀不典型，病情進(jìn)展迅速，至血壓下降癥狀明顯時，病情常難以逆轉(zhuǎn)，因此早期識別，及時處理極其重要。脈搏血氧監(jiān)測儀信號得出的灌注指數(shù)(perfusion index，PI)能反映新生兒外周血流的實時變化，識別外周循環(huán)灌注不足，目前新生兒PI值下限雖無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但當(dāng)PI<0.7時應(yīng)高度警惕血流灌注不足[6-7]。該患兒入科后即給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、PI指數(shù)監(jiān)測，每0.5 h測量并記錄生命體征，重點關(guān)注呼吸、循環(huán)狀況。入科時患兒血壓、心率維持在正常范圍，但肢端發(fā)冷，股動脈搏動減弱，PI指數(shù)波動在0.3～0.5，考慮其因?qū)m內(nèi)失血引起的低血容量性休克代償期可能性大，立即開通兩條靜脈通路，予等滲鹽水20 ml/h靜脈泵注擴(kuò)容和多巴胺15 μg/(kg·min)維持應(yīng)用，擴(kuò)容過程中密切監(jiān)測患兒呼吸、心率變化，避免出現(xiàn)急性心力衰竭，同時采血送檢血常規(guī)、血交叉并通知血庫急診配血。血源到位后，給予20 ml/kg紅細(xì)胞懸液，5 ml/(kg·h)泵注輸入。經(jīng)擴(kuò)充血容量和多巴胺應(yīng)用，患兒肢端轉(zhuǎn)暖，PI指數(shù)上升至0.8～1.5。

2.3 極重度貧血的護(hù)理

2.3.1減少醫(yī)源性失血

醫(yī)源性失血是早產(chǎn)兒發(fā)生貧血的重要原因，采血量為7.5～15.0 ml即可造成早產(chǎn)兒達(dá)總血容量的5%～10%的失血狀況[8]。有研究分析發(fā)現(xiàn)，極低出生體質(zhì)量兒出生之后前6周實驗室檢查失血量每周為11～22 ml/kg[9]。該患兒入科當(dāng)日即用科室自制早產(chǎn)兒采血單詳細(xì)記錄每次的采血時間與采血量，并統(tǒng)計累計采血量，將每周累計采血量控制在<7 ml/kg；評估每項實驗室檢查項目的必要性，盡量采用無創(chuàng)檢測方法，如呼吸機(jī)使用期間采用經(jīng)皮氧/二氧化碳監(jiān)測儀監(jiān)測血氧及二氧化碳分壓，以減少行實驗室血氣分析檢驗的頻率；選擇微量標(biāo)本檢測法，精確計算采血量，禁止實際采血量多于檢查用血量，并盡量一次性抽?。徊裳瓿珊蟪浞謮浩炔裳课?，避免采血后壓迫時間短引起皮下出血。該患兒入院最初2周采血量分別控制在6.9 ml/kg、5.4 ml/kg，住院期間平均每周采血量3.7 ml/kg。

2.3.2安全輸血的護(hù)理

輸血可以改善攜氧能力，糾正貧血，是糾正早產(chǎn)兒貧血的最主要途徑之一。在輸血過程中嚴(yán)格執(zhí)行查對制度；控制輸血的速度，輸血中途靜脈推注呋塞米1 mg/kg利尿脫水，密切監(jiān)測患兒的生命體征，特別是心率、心音變化，警惕充血性心力衰竭的發(fā)生；輸血時暫禁食，以預(yù)防輸血相關(guān)性壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)生[10]；輸血結(jié)束恢復(fù)喂養(yǎng)后密切觀察患兒有無腹脹、嘔吐等情況。該患兒住院期間根據(jù)血紅蛋白或者紅細(xì)胞比容水平反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞4次，輸血過程均順利，血紅蛋白由出生時33 g/L逐漸上升，至出生第59天血紅蛋白為102 g/L。

2.4 營養(yǎng)支持及飲食護(hù)理

患兒禁食期間做好血糖監(jiān)測，輸注TPN時采用微量泵勻速泵入，以維持穩(wěn)定的輸液速度；根據(jù)血生化檢查結(jié)果間斷輸入20%人血白蛋白糾正低蛋白血癥；精確記錄24 h出入量，維持液體正負(fù)平衡，出量>4 ml/kg體質(zhì)量時及時復(fù)查電解質(zhì)，避免患兒水電解質(zhì)紊亂。該患兒在出生后6 d內(nèi)尿量高達(dá)5.3～6.8 ml/(kg·d)，血電解質(zhì)檢驗結(jié)果提示低鉀、低鈉，給予針對性靜脈補充電解質(zhì)后恢復(fù)正常。禁食1周后，患兒胃腸減壓引流液顏色轉(zhuǎn)清，遵醫(yī)囑給予早產(chǎn)兒配方奶10 ml/kg平均分至12次微量鼻飼喂養(yǎng)，每次喂奶前回抽殘留奶，觀察其顏色、 性狀和量，根據(jù)患兒喂養(yǎng)耐受情況逐步增加配方奶奶量至15～20 ml/(kg·d)，出生2周后開始鍛煉口服喂養(yǎng)，出生后第49天患兒口服奶量增至140 ml/kg，能量達(dá)113 kcal/kg，予停止靜脈營養(yǎng)，由全靜脈營養(yǎng)逐漸向胃腸道營養(yǎng)過渡。該患兒住院期間體質(zhì)量平均增長20～30 g/d，出院時體質(zhì)量達(dá)3 160 g。

2.5 低體溫護(hù)理

低體溫會增加新生兒細(xì)胞代謝及耗氧量，易致低血糖、酸中毒、硬腫癥及器官損傷。該患兒入科時體溫34.5℃，肢端涼，安置患兒于輻射床搶救治療，并予給塑料薄膜覆蓋全身，每0.5 h測量體溫并記錄，注意控制復(fù)溫的速度，以1℃/h為宜，避免快速復(fù)溫引起肺出血，體溫恢復(fù)正常后改為每2 h測量體溫并記錄；患兒生命體征穩(wěn)定后置于雙壁保溫箱中，各項護(hù)理操作集中進(jìn)行，減少保溫箱操作窗打開頻次；患兒使用的物品如衣被、聽診器、輸注的液體等均預(yù)先放置于溫箱內(nèi)預(yù)熱后再使用。該患兒入新生兒科后2 h體溫恢復(fù)至36.6℃，后住院期間體溫均維持在正常參考值范圍內(nèi)。

3 小結(jié)

該例TTTS供血兒因嚴(yán)重低蛋白血癥及極重度貧血繼發(fā)胎兒水腫，引起胸腔積液壓迫肺抑制呼吸，而新生兒呼吸窘迫綜合征又進(jìn)一步影響其呼吸功能，同時產(chǎn)前的大量失血使患兒呈低血容量狀態(tài)，病情危重。該患兒救治成功的經(jīng)驗包括：及時進(jìn)行產(chǎn)后復(fù)蘇等搶救措施；配合胸腔穿刺抽液及做好機(jī)械通氣護(hù)理，有效緩解呼吸抑制；密切觀察患兒病情，早期識別與處理休克；做好減少醫(yī)源性失血、安全輸血、降低機(jī)體耗氧量等極重度貧血的護(hù)理；加強(qiáng)營養(yǎng)支持及飲食護(hù)理；做好低體溫護(hù)理。