施鳳雙，唐曉敏

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

彎刀綜合征(scimitar syndrome，SS)是一種極罕見而復(fù)雜的先天性心肺血管疾病，在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約1/50 000，男∶女為1∶2，也稱為鏡像肺綜合征、肺發(fā)育不良綜合征、支氣管-右肺動(dòng)脈綜合征或腔靜脈-支氣管血管綜合征[1]。其特征為右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，罕見經(jīng)右側(cè)肺門前方或后方，從心包右側(cè)下降，引流入下腔靜脈，在X線胸片上形似土耳其彎刀，因而命名為SS[2]。異常引流的右肺靜脈稱為彎刀靜脈(scimitar vein，SV)，其中最常見的異位引流為右下肺靜脈。SS通常伴發(fā)右肺和右肺動(dòng)脈發(fā)育不良，或同側(cè)隔離肺、馬蹄肺，右位心、中位心，合并的心血管畸形包括房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左冠狀動(dòng)脈起源異常、永存動(dòng)脈干等[3]。臨床上分為嬰兒型(<1歲)和成人型(>1歲)，其中嬰兒型臨床癥狀較重，發(fā)病早期?？沙霈F(xiàn)呼吸窘迫、反復(fù)肺部感染、咯血、心力衰竭及發(fā)育遲緩等癥狀，外科手術(shù)干預(yù)是該類型最有效的治療方法[4]。2015年1月至2018年10月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心臟中心收治了4例嬰兒型SS患兒，均在體外循環(huán)下行外科手術(shù)治療，治療效果及隨訪結(jié)果較好，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組4例，男1例，女3例；年齡5～10月，平均年齡8個(gè)月；體質(zhì)量4.6～9.5 kg，平均6.4 kg。臨床癥狀：心臟B超及胸部增強(qiáng)CT血管造影顯示，3例為右下肺單一肺靜脈引流到下腔靜脈，1例2條右肺靜脈匯合后進(jìn)入下腔靜脈；合并有房間隔缺損，其中1例中位心、3例右位心；有不同程度的右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不良；中重度肺動(dòng)脈高壓1例，中度肺動(dòng)脈高壓2例，輕度肺動(dòng)脈高壓1例；術(shù)前均有肺部感染。

1.2 手術(shù)方式

手術(shù)在氣管插管、靜脈復(fù)合麻醉、低溫和體外循環(huán)下進(jìn)行。取自體心包補(bǔ)片做下腔靜脈內(nèi)隧道，將右肺靜脈通過心包直接引流入左心房，修補(bǔ)房間隔缺損，同時(shí)取自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大下腔靜脈。

1.3 結(jié)果

4例患兒體外循環(huán)時(shí)間平均(108±30)min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間平均(69.5±20.0)min；術(shù)后帶氣管插管行機(jī)械通氣回監(jiān)護(hù)室，呼吸機(jī)平均使用時(shí)間(24.25±5.30)h，監(jiān)護(hù)時(shí)間5～7 d，平均5.75 d；4例術(shù)后病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)入普通病房，圍術(shù)期住院時(shí)間為21～35 d，平均26.75 d，術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，康復(fù)出院。出院后隨訪6個(gè)月～4年，4例患兒均無明顯氣促、呼吸困難等表現(xiàn)，活動(dòng)耐力良好，肺動(dòng)脈壓力正?；蚪咏?，未因肺靜脈梗阻、狹窄及下腔靜脈梗阻等原因再次入院手術(shù)。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1給予低流量氧氣吸入

嬰兒型SS典型的臨床表現(xiàn)之一為呼吸急促，而低流量的氧氣吸入能有效緩解患兒呼吸困難的癥狀，同時(shí)也能防止患兒哭吵時(shí)誘發(fā)低氧發(fā)作。用氧期間注意氧氣的濕化，并向家長(zhǎng)做好用氧安全宣教。本組4例患兒入院時(shí)即存在氣促或呼吸困難，其中2例合并中度及中重度肺動(dòng)脈高壓的患兒呼吸窘迫明顯，由呼吸科控制肺部感染后轉(zhuǎn)入，入科后即給予持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧，有效緩解患兒呼吸困難的癥狀；2例由門診直接收住入院，哭吵后可見點(diǎn)頭樣呼吸和輕度三凹征，給予吸氧3次/d，每次30 min～1 h，吸氧流量均為1 L/min，有效預(yù)防了低氧發(fā)生。

2.1.2呼吸道管理

SS患兒均合并不同程度的右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不良，術(shù)前反復(fù)肺部感染是主要的臨床表現(xiàn)，因此有效的呼吸道管理，是控制病情進(jìn)展、為手術(shù)贏得時(shí)機(jī)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。本組4例入科后均給予霧化吸入,3次/d，霧化后進(jìn)行肺扣打，3～5 min/次，2～3次/d，若叩打過程中出現(xiàn)哭吵劇烈或惡心、面色蒼白等不適，立即停止。2例肺部感染癥狀較重的患兒，在霧化吸入及肺扣打后給予電動(dòng)吸痰2次/d，時(shí)間安排在晨起第1次進(jìn)食前，以及夜間入睡前，目的是為了改善患兒的呼吸道癥狀以及促進(jìn)良好的睡眠，避免因痰液堵塞引起呼吸困難加重及煩躁不安。在吸痰時(shí)給予鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，吸痰時(shí)間宜短，每次不超過10 s，動(dòng)作快而輕柔，盡量避免不必要的多次吸引，防止加重患兒低氧，或誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。本組患兒術(shù)前的平均住院時(shí)間7 d，良好有效的呼吸道管理，為及時(shí)手術(shù)爭(zhēng)取了時(shí)間。

2.1.3預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象(pulmonary hypertensive crisis,PHC)

肺動(dòng)脈高壓被認(rèn)為是造成嬰兒型SS嚴(yán)重臨床癥狀及預(yù)后較差的主要原因，其形成因素包括：異位肺靜脈的左向右分流，自體動(dòng)脈向右肺供血的左向右分流，右肺發(fā)育不全伴隨肺血管床的減少，肺靜脈狹窄或閉塞，其他先天性心臟畸形(如房間隔缺損等)[5]。當(dāng)患兒在長(zhǎng)時(shí)間劇烈哭吵等各種誘因的刺激下出現(xiàn)極度煩躁不安、四肢濕冷、心率增快、呼吸急促、肝臟進(jìn)行性增大，血?dú)夥治鼋Y(jié)果顯示低氧血癥或高碳酸血癥等臨床表現(xiàn)時(shí)，即為發(fā)生PHC。本組3例患兒肺動(dòng)脈壓力在中度及以上，較高的2例肺動(dòng)脈壓力分別為48 mmHg和43 mmHg，尤其收治的第1例合并中度肺動(dòng)脈高壓的患兒，在術(shù)前空腹行胸部增強(qiáng)CT檢查時(shí)，在靜脈穿刺下肢留置針的過程中，因劇烈哭吵出現(xiàn)PHC的表現(xiàn)，SpO2下降至80%，立即停止操作，面罩5 L/min吸氧，遵醫(yī)囑從原有的手背靜脈緩慢推注稀釋的地西泮0.2 mg/kg鎮(zhèn)靜治療，約10 min后患兒漸轉(zhuǎn)安靜，面色口唇較前轉(zhuǎn)紅，呼吸較前平穩(wěn)，SpO2上升至92%?？偨Y(jié)這一經(jīng)驗(yàn)，對(duì)合并肺動(dòng)脈高壓的患兒，入科后即給安排相對(duì)安靜的病房環(huán)境，向家長(zhǎng)做好細(xì)致的宣教，避免患兒劇烈哭吵和一切不必要的刺激；安排有經(jīng)驗(yàn)的?？谱o(hù)士進(jìn)行吸痰、靜脈穿刺及抽血等有創(chuàng)操作，若穿刺一次不成功，則遵醫(yī)囑給予10%水合氯醛0.5 ml/kg灌腸鎮(zhèn)靜后再進(jìn)行，操作過程中給予低流量氧氣吸入，一旦患兒持續(xù)劇烈哭吵超過10 min，則暫停操作；如需行空腹檢查，盡量縮短禁食時(shí)間，必要時(shí)給予適量靜脈補(bǔ)液治療。本組除第1例發(fā)生PHC，其余3例經(jīng)上述護(hù)理，術(shù)前無PHC及不良病情變化發(fā)生。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1術(shù)后并發(fā)癥的觀察

2.2.1.1 肺靜脈梗阻及狹窄和下腔靜脈阻塞

本組4例患兒自體心包補(bǔ)片做下腔靜脈內(nèi)隧道，將右肺靜脈通過心包直接引流入左心房的方式來糾正彎刀畸形，該術(shù)式可以有效避免術(shù)后吻合口狹窄等多種并發(fā)癥的發(fā)生[6]。但由于手術(shù)糾正之后的SV血流需要通過較長(zhǎng)的重建通道進(jìn)入左房，仍有造成SV或其在下腔靜脈入口處狹窄、重建SV扭曲或下腔靜脈阻塞的可能[7]。術(shù)后持續(xù)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)左房壓(LAP)、肺動(dòng)脈壓(PAP)、動(dòng)脈血壓(ABP)的變化，為盡早診斷和處理肺靜脈梗阻及狹窄提供依據(jù)。LAP應(yīng)維持在10 mmHg以內(nèi)，低于體循環(huán)壓力的50%，當(dāng)LAP持續(xù)大于13 mmHg，并且氣管內(nèi)出現(xiàn)血性痰時(shí)，提示有梗阻可能，立即行床邊心臟超聲檢查；密切關(guān)注患兒有無出現(xiàn)無明顯誘因的進(jìn)行性呼吸困難加重、咯血等肺靜脈狹窄的表現(xiàn)，以及有無腹脹、下肢浮腫青紫、肝臟腫大及心臟超聲提示肺靜脈流速增快等下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，需及早干預(yù)，必要時(shí)再次手術(shù)。本組4例術(shù)后無上述并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.1.2 心律失常

由于本組患兒手術(shù)方式均需將心房縱行切開，操作均在心房?jī)?nèi)進(jìn)行，極易損傷竇房結(jié)和結(jié)間束的功能，加上術(shù)中麻醉、心臟低溫停搏、心肌缺血再灌注等均可導(dǎo)致傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷，因此術(shù)后容易出現(xiàn)心律失常[8]。本組4例患兒術(shù)中留置臨時(shí)起搏導(dǎo)線備用，其中2例自動(dòng)復(fù)跳后出現(xiàn)心率偏慢，予啟用臨時(shí)起搏器，并予小劑量異丙腎上腺素0.02 μg/(kg·min)靜脈泵注維持，密切監(jiān)測(cè)心率、心律及血壓變化，關(guān)注心率波動(dòng)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)是否造成影響；定時(shí)監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)，保持血鉀在正常范圍，在術(shù)后第3天心率趨于穩(wěn)定，停臨時(shí)起搏器，分別于術(shù)后第4天和第5天停用異丙腎上腺素。1例術(shù)后加強(qiáng)觀察，術(shù)后第3天動(dòng)態(tài)心電圖顯示“偶發(fā)室性期前收縮，房性期前收縮伴部分成對(duì)發(fā)生，偶發(fā)短陣性陣發(fā)性房性心動(dòng)過速”，予注射用磷酸肌酸鈉0.5 g/d營(yíng)養(yǎng)心肌及利尿減輕心肌水腫等輔助治療，出院前復(fù)查心電圖提示僅有偶發(fā)房性期前收縮。1例術(shù)后無心律失常出現(xiàn)。4例患兒均在術(shù)后1周拔除起搏導(dǎo)線。

2.2.2循環(huán)系統(tǒng)功能維護(hù)

2.2.2.1 規(guī)范血管活性藥物的使用

術(shù)后應(yīng)用正性肌力藥物和擴(kuò)血管藥物，以減輕心臟前、后負(fù)荷，使心率、血壓維持在正常水平。本組4例患兒術(shù)后均給予靜脈泵入多巴酚丁胺3～5 μg/(kg·min)、多巴胺3～5 μg/(kg·min)和腎上腺素0.01～0.2 μg/(kg·min)、米力農(nóng)0.25～0.75 μg/(kg·min)，術(shù)前合并中度以上肺動(dòng)脈高壓3例患兒經(jīng)手術(shù)糾正后，肺動(dòng)脈壓力較術(shù)前下降10～17 mmHg，術(shù)后給予靜脈泵入前列地爾2～5 μg/(kg·min)降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，改善心功能。密切觀察藥物療效，注意患兒有無發(fā)熱、呼吸暫停及一過性低血壓等不良反應(yīng)；血管活性藥物使用期間持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，更換藥物時(shí)動(dòng)作快，由2名護(hù)士同時(shí)進(jìn)行，并密切觀察心率和血壓的變化。本組患兒術(shù)后3～5 d循環(huán)及肺動(dòng)脈壓力趨于平穩(wěn)，逐量降低血管活性藥物的劑量，并停藥，3例停用前列地爾后給予波生坦2 mg/kg每天1次口服。

2.2.2.2 維持液體量進(jìn)出平衡

由于患兒術(shù)前左房未納入過高容量，因此術(shù)后必須嚴(yán)格控制液體入量，以避免左心前負(fù)荷過重。在補(bǔ)足有效循環(huán)血容量的同時(shí)加強(qiáng)利尿，量出為入，一旦出現(xiàn)出入量不平衡，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生予以糾正。本組4例患兒術(shù)后仍常規(guī)給予螺內(nèi)酯1.5 mg/kg及氫氯噻嗪1.5 mg/kg每天2次口服，增加呋塞米1 mg/kg每4 h靜脈推注，轉(zhuǎn)入普通病房后改為每8 h靜脈推注，根據(jù)每日進(jìn)出量及心功能恢復(fù)情況逐步減少呋塞米使用頻次，并于術(shù)后1周左右停用；利尿期間常規(guī)給予鉀的補(bǔ)充，0.5 ml/kg每天2次口服，并注意有無腹脹、四肢無力等低鉀的表現(xiàn)，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀；定時(shí)復(fù)查血電解質(zhì)，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；在吸痰過程中密切觀察痰液的顏色，一旦出現(xiàn)血性痰，在排除損傷的情況下，考慮發(fā)生急性肺水腫，需限制液體量、強(qiáng)化利尿。本組患兒術(shù)后通過嚴(yán)密的進(jìn)出量控制，未引起血容量的過大波動(dòng)。

2.2.3預(yù)防肺部感染

肺部感染的防治和肺功能的維持，是嬰兒型SS患兒術(shù)后早期護(hù)理的重點(diǎn)和難點(diǎn)。本組患兒術(shù)后第1天撤機(jī)順利，在氣管插管行機(jī)械通氣期間呼吸機(jī)持續(xù)加熱濕化，為呼吸道供應(yīng)充足水分，保持黏膜的正常功能，均由有經(jīng)驗(yàn)的?？谱o(hù)士進(jìn)行有效的氣管、支氣管吸痰，防止痰液堵塞；拔管后給予溫濕化面罩吸氧，即采用文丘里面罩+加熱濕化器+呼吸機(jī)管道組合裝置的方式給予氧氣吸入，溫度設(shè)置為37℃，氣體相對(duì)濕度在95%～100%左右，氧氣流量為5 L/min，以減少痰痂形成和刺激性嗆咳的發(fā)生，減少肺部感染的發(fā)生率[9]；同時(shí)，輔以霧化4～6 次/d ，使痰液稀釋，易于吸出，吸痰頻率為4～6次/d，或按需進(jìn)行。本組4例患兒分別于術(shù)后第3～5天改鼻導(dǎo)管吸氧，流量為1～2 L/min；術(shù)前肺部感染嚴(yán)重的2例患兒術(shù)后給予鹽酸萬古霉素和頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉雙聯(lián)抗生素，劑量均為每日40 mg/kg，每8 h應(yīng)用。4例患兒術(shù)后均未出現(xiàn)肺不張及新增肺部感染，出院前復(fù)查X線胸片顯示“兩肺(或右肺)病變和滲出性改變較前明顯好轉(zhuǎn)”。

2.2.4加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持

術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)患兒的康復(fù)和發(fā)育具有嚴(yán)重后果，可導(dǎo)致自主呼吸無力、繼發(fā)感染及創(chuàng)口愈合延遲等[10]。采用世界衛(wèi)生組織兒童成長(zhǎng)測(cè)評(píng)軟件 (WHO Anthro，3.2.2)[11]計(jì)算Z值評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，4例患兒Z值均<-2，即均存在營(yíng)養(yǎng)不良；再采用兒童營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)及發(fā)育不良篩查工具(STRONGKids)[12]評(píng)估營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，1例存在高度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)、3例存在中度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)。本組患兒術(shù)后第2 天均按醫(yī)囑使用靜脈營(yíng)養(yǎng)，配方中選用小兒復(fù)方氨基酸，以及中長(zhǎng)鏈脂肪乳、50%葡萄糖、丙氨酰谷氨酰胺和各種微量元素、電解質(zhì)等，由中心靜脈置管24 h勻速泵入，定時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，密切觀察有無皮疹、發(fā)熱、高脂血癥等并發(fā)癥的發(fā)生；術(shù)后第3 天起予鼻飼喂養(yǎng)，配方奶類型由營(yíng)養(yǎng)師床邊評(píng)估患兒生長(zhǎng)發(fā)育各項(xiàng)指標(biāo)，選用小兒高熱量配方奶粉，喂養(yǎng)總量由主管醫(yī)生及營(yíng)養(yǎng)師根據(jù)病情每日增減，首次先采用微泵每1 h持續(xù)鼻飼泵入，術(shù)后第4～5天，患兒喂養(yǎng)耐受后逐步改為每2 h或每3 h鼻飼喂養(yǎng)，如果持續(xù)泵奶時(shí)回抽潴留量超過前2 h的喂養(yǎng)量，遵醫(yī)囑適當(dāng)減少喂養(yǎng)量。本組3例患兒拔除胃管由家長(zhǎng)自行經(jīng)口喂養(yǎng)，1例患兒鼻飼喂養(yǎng)至術(shù)后8 d改經(jīng)口喂養(yǎng)；1例出院時(shí)體質(zhì)量回升至術(shù)前大致相仿，3例出院時(shí)體質(zhì)量較術(shù)前增加0.5～1.0 kg。

2.2.5嚴(yán)格落實(shí)術(shù)后隨訪

嬰兒型SS患兒術(shù)后發(fā)生肺靜脈梗阻、狹窄的風(fēng)險(xiǎn)高，尤其術(shù)后3～6個(gè)月。因此，出院時(shí)告知家長(zhǎng)定時(shí)復(fù)查的重要性、堅(jiān)持中遠(yuǎn)期隨訪的必要性及缺診可能會(huì)造成后果的嚴(yán)重性，以提高家長(zhǎng)的依從性。術(shù)后若發(fā)現(xiàn)梗阻有關(guān)癥狀，如口唇紫紺、氣促、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力降低、充血性心力衰竭等臨床表現(xiàn)，及時(shí)返院復(fù)查心臟超聲。本組患兒出院后l、3、6個(gè)月和1、2、3、4年常規(guī)在醫(yī)院先天性心臟病?？崎T診復(fù)診，復(fù)查心臟超聲，測(cè)得右肺靜脈入左房峰值流速及下腔靜脈入右房峰值流速等指標(biāo)均在正常范圍，其中1例患兒在術(shù)后1年缺診，安排專人對(duì)其進(jìn)行電話隨訪并再次重申定時(shí)復(fù)查的重要性，患兒于1月后返院補(bǔ)充復(fù)查，結(jié)果滿意，均無再次手術(shù)。

3 小結(jié)

嬰兒型SS的臨床癥狀重且病死率高，圍術(shù)期護(hù)理相比其他手術(shù)人群具有更多護(hù)理難點(diǎn)和特殊性。護(hù)理工作上術(shù)前做好呼吸道的管理，提供個(gè)體化護(hù)理預(yù)防PHC，精準(zhǔn)把握手術(shù)時(shí)機(jī)；術(shù)后有效存活的關(guān)鍵在于嚴(yán)密并發(fā)癥的觀察和監(jiān)護(hù)，通過循環(huán)系統(tǒng)的維護(hù)和專科的呼吸道護(hù)理促進(jìn)心肺功能的恢復(fù)；以科學(xué)規(guī)范的營(yíng)養(yǎng)支持和嚴(yán)格的術(shù)后隨訪改善患兒預(yù)后和提高遠(yuǎn)期生存率。