王常明，王海波，孔垂?jié)?/p>

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，遼寧沈陽(yáng) 110001)

腎臟平滑肌瘤(renal leiomyoma)臨床罕見，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科于2017年11月收治1例，報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，33歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤4個(gè)月”就診于我院，無(wú)明顯泌尿系癥狀，查體未見陽(yáng)性體征。B超提示左腎中部可見低回聲，約4.9 cm×4.1 cm，回聲尚均勻，邊界尚清晰，形態(tài)規(guī)則，外凸，其內(nèi)可見點(diǎn)狀彩色血流；計(jì)算機(jī)斷層掃描動(dòng)靜脈造影 (computed tomographic angiography and venography，CTAV)左腎可見類圓形稍低密度影，大小5.3 cm×4.7 cm，突出腎輪廓外，部分凸向腎竇內(nèi)，計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)平掃CT值40 HU，增強(qiáng)后CT值63 HU(圖1A)；腎臟磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平掃+增強(qiáng)+體素內(nèi)不相干運(yùn)動(dòng)成像(intravoxel incoherent motion，IVIM)顯示左腎中極外側(cè)實(shí)質(zhì)可見類圓形腫塊影，約4.5 cm×4.2 cm×4.5 cm，突出腎外，T1加權(quán)信號(hào)低于周圍腎皮質(zhì)，T2加權(quán)呈長(zhǎng)短混雜信號(hào)，IVIM病灶周圍呈彌散受限的高信號(hào)，病變周圍可見環(huán)狀低信號(hào)假包膜，邊界清晰，增強(qiáng)后可見不均勻強(qiáng)化(圖1B)，MRI及CT診斷均提示惡性可能。經(jīng)術(shù)前全科討論后，決定于2017年12月4日全身麻醉下行后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)，術(shù)中于腎中極背側(cè)見腫瘤，約4.0 cm×4.0 cm，阻斷腎蒂后，沿腫瘤周圍正常組織約0.2～0.5 cm行左腎部分切除術(shù)。肉眼觀：腫瘤約鵝蛋樣大小，包膜完整，剖面呈灰白色魚肉樣細(xì)膩組織(圖2A、2B)。光鏡下：瘤細(xì)胞呈編織狀分布，細(xì)胞核略長(zhǎng)，胞質(zhì)紅染。免疫組化：CD34(血管+)，Ki-67(1%+)，SMA(+)，HMB-45(-)(圖2C、2D)。結(jié)合鏡下所見及免疫組化結(jié)果，診斷考慮左腎平滑肌瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后第6天出院，隨訪14個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 CT及MRI提示左腎腫物

A：CT示左腎腫物外凸性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化，低于周圍腎實(shí)質(zhì)；B：MRI示左腎類圓形腫物，邊界清晰，信號(hào)強(qiáng)度較周圍腎實(shí)質(zhì)略低。

圖2 術(shù)后大體標(biāo)本及病理結(jié)果

A：腫瘤大體外觀，包膜完整；B：剖面呈灰白色魚肉樣組織；C：鏡下所見(HE，×20)；D：免疫組化SMA(+)(×20)。

2 討 論

泌尿系的間質(zhì)良性腫瘤很少見，其中腎臟平滑肌瘤更為罕見，該病多起源于近端腎包膜，腎盂及腎血管的平滑肌組織[1]。早期美國(guó)Brady研究所報(bào)告的數(shù)據(jù)中，臨床上的腎平滑肌瘤約占所有腎良性腫瘤的1.5%，僅占所有腎腫瘤的0.29%，但是尸檢報(bào)告中的患病率卻高達(dá)4%～5.5%[2]?；颊咧屑s2/3為女性，好發(fā)于白種人，發(fā)病年齡多為20～50歲，并且隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)病率有增長(zhǎng)的趨勢(shì)。該病在雙側(cè)腎臟的發(fā)病率無(wú)顯著差異，腫瘤多位于腎下極，按腫瘤生長(zhǎng)的位置可將其分為3類：腎包膜下型(53%)，腎包膜型(37%)和腎盂型(10%)。常見的臨床癥狀和體征有腎區(qū)包塊，腰腹痛和血尿，三者同時(shí)出現(xiàn)的概率很小[3]。

腎血管平滑肌瘤的病因尚不明確，雌激素、孕激素與生殖系的平滑肌瘤尤其是子宮平滑肌瘤的發(fā)病密切相關(guān)，而腎平滑肌瘤也好發(fā)于圍絕經(jīng)期的女性患者，因此有研究者認(rèn)為圍絕經(jīng)期女性患者體內(nèi)激素水平的變化可能影響腎平滑肌瘤的發(fā)生發(fā)展[1]。此外有研究指出該病的形成可能與MED12、HMGA2基因突變，EB病毒感染，免疫缺陷或長(zhǎng)期服用免疫抑制劑有關(guān)[4-6]。

腎臟平滑肌瘤的診斷依賴于鏡下所見和免疫組化結(jié)果，因?yàn)槠淙狈μ禺惖呐R床癥狀和影像學(xué)特征，臨床上容易誤診為腎細(xì)胞癌而行根治性腎切除或者腎部分切除術(shù)[7]。與該病鑒別困難的疾病主要包括腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，AML)腎平滑肌肉瘤與腎細(xì)胞癌。典型的AML因含有脂肪成分而易于鑒別，但脂肪成分含量低的AML與平滑肌瘤鑒別較困難[8]，腫瘤的形態(tài)，假包膜及尖角征對(duì)兩者的鑒別有一定的意義，但是特異性并不高[9]。腎平滑肌肉瘤曾被認(rèn)為是由于腎平滑肌瘤惡性病變導(dǎo)致的，兩者鑒別困難，但惡性腫瘤多具有外侵性生長(zhǎng)，邊界不清，血供豐富，鏡下細(xì)胞排列致密，含有較多核分裂像和異型細(xì)胞，免疫組化Ki67高表達(dá)等特點(diǎn)[10-11]。腎細(xì)胞癌體積較大時(shí)，因腫瘤多伴有出血，壞死，液化和外侵性生長(zhǎng)等特征可與平滑肌瘤鑒別。小體積的腎細(xì)胞癌形態(tài)與腎平滑肌瘤相似，在影像學(xué)上，增強(qiáng)CT表現(xiàn)為快進(jìn)快出的不均勻強(qiáng)化，而腎平滑肌瘤因含有致密的平滑肌組織，增強(qiáng)CT呈緩慢持續(xù)的均勻強(qiáng)化，且強(qiáng)化程度低于周圍腎實(shí)質(zhì)[12-13]。此外，腎平滑肌瘤在MRI中以低信號(hào)表現(xiàn)為主，彌散成像(diffusion-weighted imaging，DWI)時(shí)細(xì)胞排列致密，纖維成分高，有彌散受限的特征，可與惡性腫瘤相鑒別[14]。

目前腎平滑肌瘤的治療方式還是以手術(shù)治療為主，根據(jù)腫瘤的大小、位置、形態(tài)，術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和水平等因素，可選擇的手術(shù)方式有腫瘤剜除術(shù)、腎部分切除術(shù)和腎切除術(shù)。本病預(yù)后良好，術(shù)后生存率高，目前的報(bào)道中，未見腫瘤復(fù)發(fā)和惡變。