王春又 游 弋 王 歡 張 戀 宋志強

臨床資料患者，女，44歲。數(shù)月前發(fā)現(xiàn)腹部出現(xiàn)一綠豆大淡紅色結(jié)節(jié)，不伴癢痛，皮疹漸增大?；颊咂剿伢w健，既往無外傷史。家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：腹部見一直徑約1 cm紅色結(jié)節(jié)，邊界清楚，質(zhì)硬，與周圍組織無粘連，無觸痛(圖1)。組織病理示：表皮大致正常。真皮中部可見大量腫瘤細胞團塊，腫瘤細胞為多邊形，呈巢片狀排列，胞核小、圓或卵圓形，胞漿內(nèi)大量嗜伊紅顆粒(圖2)。免疫組化示：CD68、S100、NSE陽性(圖3a～3c)，Ki-67 1%陽性(圖3d)。診斷:皮膚顆粒細胞瘤。治療完全切除，隨訪2年無復(fù)發(fā)。

圖1 腹部一約1 cm紅色結(jié)節(jié)，邊界清楚

圖2 2a：表皮大致正常。真皮中部可見大量腫瘤細胞團塊(HE，×100)； 2b：腫瘤細胞為多邊形，呈巢片狀排列，胞核小、圓或卵圓形，胞漿內(nèi)大量嗜伊紅顆粒(HE，×200);2c:胞漿內(nèi)大量嗜伊紅顆粒(HE，×400)

圖3 3a：CD68陽性(SP，×200)；3b：NSE陽性(SP，×200)；3c：S100陽性(SP，×200);3d:Ki-67 1%陽性(SP，×200)

討論顆粒細胞瘤(GCT)因其胞質(zhì)內(nèi)含有較多嗜伊紅顆粒的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)命名，而關(guān)于GCT 的組織起源目前尚存在爭議。最初認為GCT來源于橫紋肌母細胞，目前的研究認為來源于周圍神經(jīng)的施旺細胞[1-3]。該病相當少見，多發(fā)生于成人(年齡30～50歲)，女性多發(fā)，70%出現(xiàn)在頭頸部，其中30%出現(xiàn)在舌部，其它好發(fā)部位為乳房(5%～15%)及四肢近端[4]，還可累及呼吸系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)、生殖器以及神經(jīng)系統(tǒng)等。皮損多表現(xiàn)為孤立的膚色或棕紅色皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，一般無癥狀，少數(shù)人會出現(xiàn)疼痛。該例患者發(fā)病部位較為特殊，位于腹部。

GCT分為良性、非典型性和惡性，GCT組織病理學(xué)的特點為:腫瘤細胞多呈寬帶狀或巢狀生長，瘤細胞大，呈多邊形，胞質(zhì)內(nèi)充滿細小嗜伊紅性顆粒；瘤細胞核呈圓形或卵圓形,小而居中。免疫組化標記:腫瘤細胞 S-100蛋白、NSE和CD68均為陽性，神經(jīng)絲蛋白和膠質(zhì)纖維酸性蛋白為陰性。此外，真皮或者舌部腫瘤上方的鱗狀上皮常呈假上皮瘤樣增生，容易誤診為鱗狀細胞癌。1998年，F(xiàn)anburg-Smith等[5]提出六個組織學(xué)特點: 壞死、梭形細胞、伴有大核仁的泡狀核、增加的核分裂(>2個/10HPF)、核質(zhì)比增加及多形性。經(jīng)典的良性GCT不能出現(xiàn)任何一點或者僅能只有局灶的多形性;當出現(xiàn)1～2個特點時為非典型性GCT; 惡性GCT 則出現(xiàn)3個或以上特點。最近的研究發(fā)現(xiàn)，p53和Ki67指數(shù)與病情侵襲程度相關(guān)。在良性的腫瘤中，p53為陰性，Ki-67指數(shù)低于1%，在惡性GCT中，p53、Ki67指數(shù)陽性率分別為10%和30%[6]。組織學(xué)上GCT需和多種具有顆粒細胞表現(xiàn)的腫瘤鑒別，如結(jié)節(jié)性黃瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、黃色瘤上皮樣平滑肌瘤、橫紋肌瘤、冬眠瘤、纖維組織細胞瘤等，免疫組化標記和一些特殊染色可與之鑒別。

顆粒細胞瘤多為良性，但由于GCT沒有包膜，有浸潤周圍組織的可能，因此徹底手術(shù)切除是GCT 最主要的治療方法，如果腫瘤沒有被完全切除，復(fù)發(fā)率在15%到50%之間，多在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，故建議術(shù)后至少嚴格隨訪2年。惡性GCT罕見，但其具有高度侵襲性病變，對放、化療不敏感并且通常是致死性的。故手術(shù)切除仍為首選，對于沒有遠處轉(zhuǎn)移的惡性GCT 的患者一般進行局部擴大切除并區(qū)域淋巴結(jié)清掃[7]。