韓家盛，房 蕾，賈 磊，王小寧，于海易，施國君

臍尿管癌是臨床罕見的惡性腫瘤，成人發(fā)病率約為全部惡性腫瘤的0.01%，占全部膀胱腫瘤的0.17%～0.7%［1］，它惡性程度高、預(yù)后較差，最有效的治療方法為手術(shù)治療。筆者所在醫(yī)院2015年12月—2018年3月，共收治臍尿管癌3例，行腹腔鏡下膀胱擴(kuò)大性部分切除術(shù)，并同時行盆腔淋巴結(jié)清掃，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料選取2015年12月—2018年3月筆者所在醫(yī)院收治的3例臍尿管癌患者為研究對象，均為男性；年齡62～73歲，平均67歲；單純間斷無痛性肉眼血尿2例，血尿伴尿急尿頻1例，病程2～11個月，平均6個月?；颊呔蠦超、CT或MRI檢查，發(fā)現(xiàn)膀胱前頂壁與下腹壁之間占位性病變，膀胱鏡檢查見膀胱頂壁腫物，潰瘍型2例，菜花樣1例，組織活檢病理診斷均為腺癌。

1.2手術(shù)方法均為全身麻醉，仰臥位，頭低腳高，常規(guī)消毒鋪巾，留置尿管。先于距臍1 cm處繞臍周環(huán)形切開臍周皮膚，再于臍下取縱向切口切開皮膚約3 cm，逐層切開環(huán)臍周及臍下切口處皮下組織、腹直肌前鞘，鈍性分離腹直肌。沿臍周環(huán)形分離切除臍至腹膜，僅余臍正下方6點(diǎn)處腹膜及腹直肌后鞘，保留此處腹直肌后鞘及腹膜呈條帶狀向下分離達(dá)縱切口下端，繼續(xù)貼腹直肌深面稍向下游離。將臍裝入提前消毒好的安全套內(nèi)，絲線扎緊放入腹腔。置入10 mm Trocar，在Trocar以下縫合剩余切口閉合腹腔，保持氣腹壓14 mmHg，置入30°觀察鏡，分別于臍下5 cm水平左右腹直肌外緣處直視下置入12 mm和5 mm Trocar。尿管內(nèi)注入生理鹽水200 ml，使膀胱充盈顯示輪廓。沿塞入腹腔內(nèi)的臍及其相連的條帶狀腹膜在腹膜前脂肪內(nèi)向遠(yuǎn)端游離，完整游離臍尿管。將之前自腹壁上分離下來的腹膜、腹直肌后鞘、腹膜外脂肪一同切除達(dá)膀胱頂部，進(jìn)入恥骨后間隙。觀察腫瘤及膀胱輪廓，判斷腫瘤邊界及其與膀胱壁的關(guān)系。排空膀胱，超聲刀切開膀胱壁。顯露腫瘤，超聲刀沿距腫瘤邊緣2～3 cm處完整切除腫瘤及相連膀胱壁。將切除的臍、腹膜、腹直肌后鞘、臍尿管及周圍組織、腫瘤及部分膀胱壁裝入標(biāo)本袋。再次觀察膀胱腔確認(rèn)無異常。2/0可吸收縫線連續(xù)分層縫合膀胱壁。自尿管注水300 ml充盈膀胱，檢查無滲漏。常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)清掃盆腔淋巴結(jié)。自臍切口取出標(biāo)本。放置盆腔引流管，縫合關(guān)閉切口。

2 結(jié)果

3例患者均順利在腹腔鏡下完成手術(shù)，平均手術(shù)時間 120 min（90～158 min），手術(shù)出血 90 ml（60～200 ml），無腹腔臟器損傷，盆腔引流管拔除時間為術(shù)后 2～4 d，術(shù)后平均住院時間 7 d（6～8 d），均術(shù)后第7天拔除尿管。術(shù)后病理均為黏液性腺癌，膀胱黏膜切緣陰性、皮膚及皮下相連脂肪組織未見癌，淋巴結(jié)均陰性（圖1～3）。均獲隨訪，平均隨訪時間16個月 （12～24個月），術(shù)后1年生存率66.7%（2/3），2例目前無瘤生存。

圖1 CT影像

圖2 膀胱鏡所見

圖3 切除標(biāo)本

3 討論

臍尿管是胚胎期的內(nèi)分泌器官，位于膀胱和臍之間。隨著胎兒的發(fā)育，臍尿管逐漸退化閉鎖，出生后形成臍正中韌帶，呈纖維索帶樣連接于膀胱頂部與臍之間，在腹膜和腹橫筋膜之間的Retzius間隙內(nèi)穿過，長約3～10 cm，平均5 cm。臍尿管閉鎖不良可發(fā)生臍尿管囊腫、臍尿管瘺、憩室、臍尿管癌等?，F(xiàn)在關(guān)于臍尿管的組織發(fā)生、解剖結(jié)構(gòu)、異常發(fā)育等認(rèn)識大多基于Begg和Cullen的學(xué)說［2］。臍尿管癌臨床上很罕見且惡性程度極高。癌變可發(fā)生在臍尿管各段，但以下段和膀胱頂部多見［3］。臍尿管癌的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，可能由其內(nèi)層移行上皮化生而導(dǎo)致［3］。臍尿管癌病理類型中腺癌占大多數(shù)，主要是黏液性腺癌，此外尚可見鱗癌、移行細(xì)胞癌、未分化癌和混合型癌等。有文獻(xiàn)報(bào)道統(tǒng)計(jì)了157例臍尿管癌的病理類型，腺癌占88%［4］。該組病例病理顯示均為腺癌。

臍尿管特殊的解剖位置，使癌癥癥狀隱匿，潛伏期較長，很多病例出現(xiàn)癥狀時已發(fā)生轉(zhuǎn)移［5］。最常見的轉(zhuǎn)移部位是局部淋巴結(jié)、肝臟、肺、腹膜、骨等。臍尿管癌的臨床表現(xiàn)主要為無痛性肉眼血尿，以腺癌多見，另可常見恥骨上區(qū)腫塊，此外也可為如下表現(xiàn)：尿路刺激癥狀、下腹墜脹疼痛、尿中帶黏液或壞死物等，腫瘤位于近端臍尿管者較早出現(xiàn)臍部膿性或血性分泌物流出。Mayo分期和Sheldon分期是目前評價腫瘤進(jìn)展和預(yù)后的主要方式。目前普遍使用Sheldon等1984年提出的臍尿管癌分期標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ期腫瘤僅侵犯內(nèi)層黏膜；Ⅱ期腫瘤浸潤穿透黏膜，仍局限于臍尿管內(nèi)；Ⅲ期腫瘤出現(xiàn)局部擴(kuò)散，侵犯周圍臟器；Ⅳ期腫瘤轉(zhuǎn)移，累及區(qū)域淋巴結(jié)或者遠(yuǎn)處器官。但這兩種分期方式患者死亡率無顯著性差異［6］。

臍尿管癌診斷較為困難，極易漏診或誤診。影像學(xué)檢查與膀胱鏡檢查是最主要診斷手段。影像學(xué)檢查包括B超檢查、CT和MRI。B超是首選的初步篩查方式。B超可顯示膀胱頂部前壁或其與腹壁間不均質(zhì)團(tuán)塊，血供豐富，有的可伴有強(qiáng)回聲鈣化灶。有觀點(diǎn)認(rèn)為鈣化為臍尿管癌的特異性變化［7］。CT與MRI可直觀清晰的顯示病變的部位、大小、形態(tài)、范圍及其與臨近臟器的關(guān)系，明確是否存在局部或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，能夠很好地指導(dǎo)手術(shù)方案的制定。膀胱鏡檢查能夠直觀了解膀胱壁局部情況。腫瘤突破膀胱黏膜時鏡下可表現(xiàn)為表面潰爛，寬基底隆起物、息肉樣或乳頭狀腫物、扁平狀上皮瘤，有時可見血性液或黏液自腫物表面溢出。膀胱黏膜未受腫瘤侵犯時，膀胱鏡下可無異常表現(xiàn)。原發(fā)性膀胱腺癌約有15%發(fā)生在膀胱頂壁。因此，對于膀胱前壁與頂部的腫瘤，應(yīng)該結(jié)合B超、CT、MRI以及膀胱鏡所見及活組織病理檢查后再確定診斷。該組病例均行B超、CT或MRI以及膀胱鏡活檢。

目前認(rèn)為臍尿管癌放療、化療均效果不佳且無統(tǒng)一成熟方案。外科手術(shù)是非轉(zhuǎn)移性臍尿管癌唯一有效的治療方法［8］。主要的手術(shù)方式有根治性膀胱切除術(shù)和擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)。以前以根治性膀胱切除術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但其創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，患者術(shù)后生活質(zhì)量明顯下降，遂逐漸被擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)所替代。有研究認(rèn)為擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)后患者生存率與根治性膀胱切除術(shù)后患者生存率無差異，能明顯提高患者的生活質(zhì)量［9］。其切除范圍為臍、與臍相連的腹膜、腹橫筋膜以及Retzius間隙內(nèi)臍尿管韌帶周圍結(jié)締組織、腫瘤及其周圍2 cm膀胱壁，并行盆腔淋巴結(jié)清掃。

隨著腹腔鏡技術(shù)的迅速發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)在泌尿外科中的應(yīng)用越來越廣。2006年Milhoua首次應(yīng)用腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)治療1例臍尿管癌［10］。該組3例均采用腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱切除術(shù)，手術(shù)順利，無并發(fā)癥，患者恢復(fù)良好。筆者認(rèn)為腫瘤位置及腫瘤分期是影響手術(shù)成敗的關(guān)鍵因素，該術(shù)式尤適用于腫瘤位于臍尿管中下段，Sheldon臨床分期Ⅲa期以下的病例，術(shù)前要嚴(yán)格把握適用范圍。該組3例腫瘤均位于臍尿管下段，Sheldon分期Ⅲa以下。筆者認(rèn)為以下幾點(diǎn)需要注意：（1）手術(shù)開始后在切除分離臍及其下方相連的腹直肌后鞘、腹膜，臍尿管韌帶及周圍組織時，盡量在腹壁深面向下分離后再將臍塞入腹腔，然后在切口最上端置入Trocar，以便獲得足夠的鏡下操作距離繼續(xù)向下游離切除臍尿管及其周圍組織；（2）切開膀胱時應(yīng)先自尿管注水使膀胱適度充盈，明確切除界限，而后排空膀胱保持空虛狀態(tài)再行切開，防止腫瘤細(xì)胞外溢。

綜上所述，臍尿管癌病例罕見、診斷困難、惡性程度高、預(yù)后差。腹腔鏡下擴(kuò)大性膀胱切除術(shù)治療臍尿管癌創(chuàng)傷小、安全可行、切除完整、并發(fā)癥少、療效確切，是安全有效的微創(chuàng)治療方式。