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        布加綜合征合并皮膚色素沉著1例

        2019-10-30 18:49:30季曉磊
        健康大視野 2019年18期
        關(guān)鍵詞:病例報告

        季曉磊

        【摘 要】 布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由各種原因所致的肝靜脈和(或)臨近的下腔靜脈狹窄閉塞[1],肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,產(chǎn)生肝臟功能障礙等一系列臨床表現(xiàn),男性發(fā)病率高。我們在臨床中治療布加綜合征合并皮膚色素沉著1例,報告如下。

        【關(guān)鍵詞】 布加綜合征;病例報告;色素沉著

        【中圖分類號】R248.3

        【文獻標(biāo)志碼】A

        【文章編號】1005-0019(2019)18-222-02

        1 病歷簡介

        患者,男,33歲,因“間斷腹脹、雙下肢浮腫伴皮膚色素沉著10月”于2018年10月11日入院?;颊?017年12月份開始無明顯誘因出現(xiàn)腹部憋脹,進食后加重,但無腹脹及惡心嘔吐;有雙下肢漸進性水腫,呈凹陷性;顏面部及頸背部彌漫分布褐色色素沉著,起初為顏面部單個出現(xiàn)但未予以重視,后逐漸發(fā)展為整個面部、頸部及背部呈彌漫性分布,自行口服“嗎丁啉、三九胃泰”后癥狀未見明顯改善。2018年2月就診于我市某醫(yī)院,化驗“谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶122U/L,總膽紅素43.2umol/L,直接膽紅素22.5umol/L,血氨168.0umol/L”;胃鏡檢查:食管靜脈曲張;上腹部增強核磁:考慮慢性肝細胞損害改變,肝左靜脈與門靜脈側(cè)枝循環(huán)開放。診斷“肝硬化 肝功能失代償期”,予以保肝、利尿、保護胃粘膜等對癥治療后出院。患者2018年10月初再次出現(xiàn)腹脹伴有明顯周身乏力,皮膚色素沉著癥狀加重,于2018年10月11日就診于我科以“肝硬化失代償期”收入院。入院查體:血壓:130/80mmHg,明顯消瘦,營養(yǎng)差,慢性病容。顏面部及頸背部彌漫分布點狀褐色色素沉著。皮膚及粘膜無黃染,結(jié)膜無蒼白及充血,淺表淋巴結(jié)未觸及,腹壁靜脈曲張,心肺聽診未見明顯異常,腹部外形膨隆,腹軟,無壓痛及反跳痛,肝脾未觸及,移動性濁音陽性,肝腎區(qū)無叩擊痛,雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查:血常規(guī):血紅蛋白100g/L;凝血酶原活動度39.8%;肝功能:前白蛋白3.9mg/dl,白蛋白26.4g/L,總膽紅素22.8umol/L,直接膽紅素16.3umol/L;血氨97.9umol/;性激素六項:雌二醇85pg/ml;甲肝、乙肝、丙肝均為陰性。腹部彩超:肝實質(zhì)回聲增粗-損害改變?脾大、腹水、胰脾靜脈未見異常。下腔靜脈+門靜脈彩超:肝中及肝左靜脈入口處狹窄,幾乎接近閉塞,肝右靜脈入口處狹窄,下腔靜脈第二肝門部狹窄,總上述,考慮布加綜合征,門脈系統(tǒng)流速低。上腹部核磁+DWI+單臟器磁共振動態(tài)增強成像:符合布加綜合征,肝內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié),考慮增生結(jié)節(jié),腹腔大量積液?;颊咴\斷明確為布加綜合征(肝靜脈、下腔靜脈混合型),于2018年10月29日在我院介入科行CT門脈系統(tǒng)成像并于下腔靜脈及肝靜脈狹窄段處置入支架,再次造影提示狹窄段緩解,壓力降低。術(shù)后患者腹水控制,腹脹逐漸改善,雙下肢無水腫,顏面部及頸背部色素沉著數(shù)量及顏色明顯減退,頸部區(qū)域緩解明顯呈零星分布。術(shù)后復(fù)查相關(guān)指標(biāo):血常規(guī):血紅蛋白127g/L;凝血酶原活動度52.3%;肝功能:前白蛋白5.7mg/dl,白蛋白38.2g/L,總膽紅素19.2umol/L,直接膽紅素7.1umol/L;血氨65umol/;性激素六項:雌二醇70pg/ml。

        2 討論

        布加綜合征臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)[2],肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹水、腹痛、肝臟腫大、壓痛;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,常伴有雙下肢水腫、色素沉著等[3]。黃褐斑[4]為色素沉著的一種,也稱為肝斑,為皮膚黃褐色色素沉著,病因尚不清楚,血中雌激素水平高是主要原因,無主觀癥狀和全身不適表現(xiàn)。許多激素在發(fā)揮作用后,主要在肝臟內(nèi)被分解轉(zhuǎn)化,從而降低或失去其活性,此過程稱為激素的滅活,如雌激素等。當(dāng)發(fā)生肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄時,肝功能受到損害,對雌激素滅活功能降低[5],使體內(nèi)的雌激素水平升高,則出現(xiàn)皮膚色素沉著等現(xiàn)象。故認為本例布加綜合征患者經(jīng)介入治療[6]后,肝臟損害得到緩解[7],雌激素水平較前有所下降、皮膚色素沉著現(xiàn)象明顯改善。

        參考文獻

        [1] 黨曉衛(wèi),李路豪,李素新,王亞飛,李梅,許培欽,徐韶凱,付坤坤.布加綜合征并脾動脈瘤的危險因素[J].中華肝膽外科雜志,2015,第6期.

        [2] 黨曉衛(wèi),馬南,徐大千,李鵬,楊志強,張永帥,徐培欽.布加綜合征合并脾動脈瘤一例[J].中華普通外科雜志,2012,第4期,P345-346.

        [3] 王研春,朱起文,童俊容.布加綜合征合并淀粉樣變腎病及原發(fā)性骨髓纖維化1例[J].廣東醫(yī)學(xué)雜志,2000,第6期,P515.

        [4] Li D;Shi Y;Li M;Liu J;Feng X.Tranexamic acid can treat ultraviolet radiation-induced pigmentation in guinea pigs[J].Acta Paedopsychiatrica,2010,No.3,P289.

        [5] 梁玉龍.手掌現(xiàn)紅斑肝臟或已受損[J].養(yǎng)生保健指南雜志,2015,第6期.

        [6] 喬章奇.介入治療布加綜合征合并原發(fā)性肝細胞肝癌臨床研究[J].大家健康雜志,2016,第11期.

        [7] 王磊,齊瑞兆,岳振東,趙洪偉,范振華,何福亮,趙云,桑澤杰,李志偉.1246例布加綜合征介入治療的方法與安全性分析[J].中華消化外科雜志,2016,第7期,P702-708.

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