劉鑫琦

【關(guān)鍵詞】甲狀旁腺癌；診斷；病例報告

【中圖分類號】R736 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）08-0156-01

甲狀旁腺癌（parathyroid carcinoma，PC）是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（primary hyperparathyroidism，PHPT）中的罕見惡性病因，發(fā)病率低，與甲狀旁腺良性病變鑒別困難，現(xiàn)回顧1例PC病例，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，探討其特點。

1 病例回顧

患者王某，男，46歲，因“右下肢疼痛2月”于2012.12入關(guān)節(jié)外科?；颊咝凶邉诶酆笥蚁轮弁?。入院查血鈣3.64mmol/l，血磷0.61mmol/l（0.8-1.6mmol/l），ALP 684U/L（35-125U/L），PTH 1678pg/ml（15-65pg/m）。下肢軟組織CT提示雙側(cè)髂骨、恥骨、坐骨及股骨骨質(zhì)內(nèi)多發(fā)低密度區(qū)，并右側(cè)股骨骨髓腔內(nèi)軟組織腫塊，不除外（甲旁亢所致）纖維性骨炎或骨髓瘤。完善頸部CT提示左側(cè)甲狀旁腺腺瘤可能性大，放射性核素顯像示左側(cè)甲狀旁腺腺瘤可能性大。2012.12.13行左側(cè)甲狀旁腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)中見甲狀腺左葉后方見一直徑約4cm質(zhì)軟腫物與甲狀腺關(guān)系密切。與食管、喉返神經(jīng)呈浸潤狀，考慮起源下甲狀旁腺，術(shù)中冰凍提示甲狀旁腺腺瘤、不典型增生、生長活躍、不除外癌變。行左側(cè)甲狀腺腺葉次全切除術(shù)。術(shù)后次日復(fù)查血鈣2.13mmol/l。病理示（左側(cè)）甲狀旁腺腫瘤，生長活躍，上皮輕-中度不典型性，可見包膜侵犯，考慮PC（大小約4*3cm）。術(shù)后隨訪5年，未見復(fù)發(fā)。

2 討論

引起PHPT的常見原因包括甲狀旁腺腺瘤（parathyroid adenoma，PA）、甲狀旁腺增生和PC，其中PC不足1%。近年P(guān)C相關(guān)文獻(xiàn)報道數(shù)量有所增加，美國的PC發(fā)病率在1988年至2003年間增加了60%[1]。PC好發(fā)于35～58歲的人群，與性別無顯著關(guān)系[2，3]。PHPT中，PC癥狀沒有特異性，多因腫瘤負(fù)荷重引起癥狀，更嚴(yán)重的癥狀表現(xiàn)，PC易累及骨（34%-91%）和腎（32%-80%），易因喉瘤返神經(jīng)壓迫而出現(xiàn)聲嘶，更易發(fā)生高鈣危象（2）。本例以骨痛起病，血PTH水平大于正常上限10倍以上，腫瘤負(fù)荷較大。

PC術(shù)前診斷困難，影像學(xué)檢查可協(xié)助定位，但對判斷良惡性意義不大。最常用的影像學(xué)檢查為高分辨頸部超聲和核素顯像[4]。研究發(fā)現(xiàn)，單獨應(yīng)用頸部超聲及核素顯像定位PC靈敏度無明顯差異，兩者聯(lián)合可進(jìn)一步提高靈敏度。近年發(fā)現(xiàn)PET/CT對于PC定位優(yōu)于核素顯像，但證據(jù)不足。組織病理學(xué)診斷是診斷PC金標(biāo)準(zhǔn)[5]，PC的組織學(xué)特征包括有絲分裂，小梁生長模式，細(xì)胞核大而深染，致密纖維條帶和莢膜和血管侵襲，其中只有轉(zhuǎn)移及侵襲浸潤的特點可明確診斷PC。PC不能通過細(xì)胞學(xué)檢查確診，故不建議通過細(xì)針穿刺活檢及術(shù)中冰凍病理診斷PC。本例術(shù)前超聲、核顯像均提示PA，術(shù)中病理雖有不典型增生，但不能確診PC，術(shù)后病理支持PC，以上特點一定程度上反應(yīng)了影像學(xué)檢查及細(xì)胞學(xué)檢查在PC診斷中的局限性。

PC 首選手術(shù)治療，對于確診及高度疑似病例，部分認(rèn)為切除包括癌腫及其侵襲組織，同側(cè)甲狀腺葉及峽部，部分主張采取更積極的治療，進(jìn)一步切除中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)。術(shù)中監(jiān)測病灶同側(cè)同等水平部位的頸內(nèi)靜脈血 PTH 的水平協(xié)助判斷是否遺漏多發(fā)、異位或轉(zhuǎn)移病灶，術(shù)中動態(tài)監(jiān)測 PTH 不能完全替代雙側(cè)頸部探查術(shù)[6]。

甲狀旁腺癌預(yù)后不良。美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫1985-1995的數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn)，5年和10年的總生存率分別為85.5%和49.1%[1]。約有 40% ～60% PC患者術(shù)后復(fù)發(fā)，局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移均可見，多發(fā)生于術(shù)后2-3年。對于復(fù)發(fā)的患者，重復(fù)手術(shù)仍有益，可延長生存期。尚無證據(jù)證明化療有效，放療及乙醇/射頻消融栓塞術(shù)有散在應(yīng)用案例[6]。也有研究提示PTH 免疫療法不僅可以控制高鈣血癥，而且對于縮小轉(zhuǎn)移病灶有一定療效。

參考文獻(xiàn)

[1]Schulte KM，Talat N.Diagnosis and management of parathyroid cancer[J].Nat Rev Endocrinol，2012，8（10），612-622.

[2]Ioannis Christakis，Naifa Bussaidy，Callisia Clarke，etal.Differentiating Atypical Parathyroid Neoplasm from Parathyroid Cancer[J].Society of Surgical Oncology， 2016，5.

[3]Kirkby-Bott J，Lewis P，Harmer CL，etal.One stage treatment of parathyroid cancer [J].Eur J Surg Oncol，2005，31（1）：78-83.

[4]韓華中.甲狀旁腺癌的分子生物遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述，2013，8， 2751-2753.

[5]Levin KEChew KL，Ljung BM，etal.Deoxyribonucleic Acid Cytometry Helps Identify Parathyroid Carcinomas[J].Clin. Endocrinol. Metab，1988，67（4）.

[6]王雪薇，張麗，陳光.甲狀旁腺癌的診斷與外科治療[J].臨床外科雜志，2018年6月26卷.