黃 坤

胃腸外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinalstromaltumor,EGIST)是定位于胃腸道外的，形態(tài)學(xué)、免疫表型及分子生物學(xué)特征與胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor，GIST)相似的一種間葉源性腫瘤?，F(xiàn)將臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)的一例發(fā)生于腹腔大網(wǎng)膜的巨大胃腸道外間質(zhì)瘤的臨床資料報(bào)道如下：

1 病例資料

患者男性，65歲，因“納差、消瘦、腹脹3-月，左上腹疼痛1+月，加重1+周”入院。入院前3-月，患者無(wú)明顯誘因出血納差、消瘦、腹脹，逐漸加重，伴全身乏力，偶有厭油、反酸、燒心，無(wú)腹痛、嘔吐、嘔血、便血(或黑便)等癥狀。院外間斷口服藥物(具體不詳)，上述癥狀逐漸加重。1+月前，患者出現(xiàn)左上腹疼痛，呈間斷性，無(wú)明顯規(guī)律，疼痛性質(zhì)難以描述，程度較輕。1+周前，上述癥狀明顯加重，食量約為平時(shí)三分之一，為進(jìn)一步治療，來(lái)院就診。門診以“腹脹”收入住院治療。自發(fā)病以來(lái)，患者精神、食欲差，體重下降約7kg，大小便基本正常。既往“慢性阻塞性肺疾病、肺源性心臟病”病史數(shù)年，長(zhǎng)期門診治療。近期無(wú)咳嗽、咳痰加重等病史。入院查體：體溫36.8℃，脈搏 90次/分，呼吸21次/分，血壓110/90mmHg；神志清醒，精神狀態(tài)差，慢性病容營(yíng)養(yǎng)狀況差，桶狀胸，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心率90次/分，心律齊，心界不大，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹部膨隆，腹壁靜脈無(wú)曲張，左上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，全腹肌張力正常。Murphy征陰性，肝未觸及，臍平面以下可捫及脾臟，腹部叩診呈濁音，肝區(qū)無(wú)叩痛，脾區(qū)輕微叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，左上腹可聞及血管雜音，腸鳴音4次/分鐘，雙下肢輕度水腫。輔助檢查：1.血液生化：WBC7.4×109/L,RBC3.27×1012/L，Hbg87g/L，HCT0.273，PLT372×109/L，總蛋白58.5g/L，白蛋白 28.6g/L，白球比0.93,總膽紅素6.8ummol/L, 直接膽紅素2.8ummol/L,谷丙轉(zhuǎn)胺酶6U/L, 谷草轉(zhuǎn)胺酶9U/L,血脂、腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物等均未見(jiàn)異常；2.全腹增強(qiáng)CT(圖1-3)，存在腹腔巨大軟組織密度腫塊影，上界達(dá)肝左葉下緣，下界達(dá)骨盆入口區(qū)域，大小約27cm×20cm，邊界清楚，病灶內(nèi)密度不均，增強(qiáng)掃描各期不均勻強(qiáng)化?？紤]間質(zhì)瘤可能性。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，順利切除腫瘤(R0切除)。術(shù)中見(jiàn)：腫瘤呈分葉狀，包膜完整(術(shù)后剖開(kāi)腫瘤，剖面灰白，質(zhì)嫩)(圖4-5)，腫瘤上界緊貼胃大彎，并將胃向上推擠，致使胃腔縮小，下界抵達(dá)膀胱上緣，雙側(cè)靠近側(cè)腹膜，右側(cè)于部分結(jié)腸及結(jié)腸系膜粘連，左側(cè)與脾臟及左腎緊密粘連。腫瘤前方及兩側(cè)均被大網(wǎng)膜及腸系膜包裹，背側(cè)與胰腺及后腹膜形成粘連。腫瘤于大血管無(wú)直接關(guān)聯(lián)，手術(shù)中證實(shí)，腫塊來(lái)源于胃腸道外，根據(jù)其血供來(lái)源及與周圍組織的關(guān)系，考慮來(lái)源于大網(wǎng)膜。術(shù)后順利恢復(fù)出院，術(shù)后病理診斷(圖6-7)：腹腔腫塊，符合間質(zhì)瘤(高風(fēng)險(xiǎn)性，腫瘤28cm×22cm×14cm，核分裂象大于5個(gè)/50HPF)。

免疫組化染色結(jié)果：S-100(-),SMA(-),Vimentin(+),desmin(-),PCK(-),CD34(-),CD117(+),Dog-1(-),CD68(-),EMA(-),Ki-67陽(yáng)性指數(shù)約40%。

圖1平掃 腫瘤(紅色小圈標(biāo)記)推擠周圍組織，腫瘤邊界清晰，內(nèi)部密度不均

圖2增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期 腫瘤(紅色小圈標(biāo)記)組織不均勻強(qiáng)化，并顯示較粗大腫瘤血管(藍(lán)色箭頭標(biāo)記處)，及片狀密度區(qū)(黑色箭頭所指)

圖3增強(qiáng)掃描靜脈期 腫瘤不均勻強(qiáng)化

圖4-5腫瘤呈分葉狀，包膜完整，切面呈灰白，質(zhì)嫩，大小28cm×22cm×14cm(腫瘤質(zhì)量為4kg)

圖6鏡下細(xì)胞呈梭形(HE×100)圖7免疫組化染色結(jié)果

2 討 論

胃腸外間質(zhì)瘤(extragastrointestinalstromaltumor，EGIST)是定位于胃腸道外,與腸壁及消化道漿膜面無(wú)關(guān)的間葉源性腫瘤，其形態(tài)學(xué)、免疫表型及分子生物學(xué)特征與胃腸道間質(zhì)瘤特征相似[1]。臨床實(shí)踐表明，EGIST在腸系膜、網(wǎng)膜、胰腺、前列腺、精囊、膀胱、子宮、后腹膜、闌尾系膜等均可發(fā)生，但腸系膜最為多見(jiàn)[2-4]。EGIST腫塊具有隱匿性生長(zhǎng)特點(diǎn)，當(dāng)腫塊較小時(shí)往往無(wú)明顯癥狀，當(dāng)腫塊逐漸增大時(shí)出現(xiàn)常腹痛、腹脹等癥狀以及壓迫其他器官出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，部分病人常在，在超聲或CT體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[5-6]。研究顯示，EGIST較胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)，具有更強(qiáng)的惡性程度及更強(qiáng)的侵襲性[5, 7]。治療方面，盡量以達(dá)到RO切除為目標(biāo)手術(shù)切除常被認(rèn)為是首選的治療方法[6, 8-9]。