葉仕高　劉永春

【摘要】 主動(dòng)脈夾層作為臨床常見的危重心血管疾病，其具有病情兇險(xiǎn)、死亡率高等特點(diǎn)，已引起國內(nèi)外學(xué)者的廣泛關(guān)注和重視。本文從主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療方法做一綜述，以期為類似研究提供一定的參考。

【關(guān)鍵詞】 主動(dòng)脈夾層; 臨床表現(xiàn); 治療

【Abstract】 Aortic dissection，as a common clinical critical cardiovascular disease，has the characteristics of dangerous condition and high mortality，which has attracted extensive attention and attention of scholars at home and abroad.This article reviewed the epidemiology，clinical manifestations and treatment of aortic dissection in order to provide some reference for similar studies.

【Key words】 Aortic dissection; Clinical manifestation; Treatment

First-authors address：First Peoples Hospital of Nanning，Nanning 530022，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.12.044

主動(dòng)脈夾層就是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，循環(huán)過程中血液自裂口進(jìn)入主動(dòng)脈肌壁中，引起血管壁分層的一種疾病[1-2]。主動(dòng)脈夾層具有起病突然的特點(diǎn)，部分患者在起病后并未明確短暫的發(fā)病過程，臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛、壓迫等癥狀，部分患者發(fā)病后，因存在大量出血、腎臟持續(xù)性缺血等癥狀引發(fā)致命性并發(fā)癥而迅速死亡。近些年，由于廣大居民生活水平的提升及飲食結(jié)構(gòu)改變，其發(fā)病率展現(xiàn)出不斷上升的趨勢(shì)，雖然該病癥死亡率較之前相比明顯下降，但還無法獲得滿意的效果。近些年，隨著醫(yī)療診斷技術(shù)的發(fā)展，診斷該病癥已無多大問題，但其治療方面的問題，如何有效根治也是有待解決的問題。

1 主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)及臨床表現(xiàn)

根據(jù)國外學(xué)者研究成果可知，主動(dòng)脈夾層每一年發(fā)病率為每百萬人中出現(xiàn)5～30例，而急診中由于胸背痛就診者中主動(dòng)脈夾層約為0.5%[3]。陳昭然等[4]研究指出，近側(cè)、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層發(fā)病高峰年齡分別為50～55、60～70歲，而在主動(dòng)脈夾層患者中，62%～78%患者存在高血壓。主動(dòng)脈夾層與其他心血管事件相同，發(fā)病展現(xiàn)出時(shí)間性、季節(jié)型特征，主要好發(fā)時(shí)間段為一天的早晨6～10點(diǎn)及下午2～4點(diǎn)，且冬春季節(jié)發(fā)病率明顯高于夏季[5-6]。

疼痛作為主動(dòng)脈夾層發(fā)病初期最常見、突出的癥狀，約有96%的患者會(huì)在一開始達(dá)到高峰疼痛，展現(xiàn)出撕裂樣或刀割樣疼痛，且難以忍受[7]。因主動(dòng)脈夾層發(fā)病部位存在差異及病變血管受到擴(kuò)展，疼痛部位分布在胸部、腹部、背部等，這些疼痛點(diǎn)會(huì)有所轉(zhuǎn)移。徐昶等[8]研究表明，主動(dòng)脈夾層展現(xiàn)出多樣化癥狀特點(diǎn)，患者首發(fā)癥狀主要是背痛、腹痛等，且A型夾層多于B層，首發(fā)癥狀與原破口位置、撕裂范圍有一定的規(guī)律型，有利于初步診斷疑似主動(dòng)脈夾層患者。

不得不說，夾層小部分或者完全阻塞任何一支的動(dòng)脈分支，會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)臟器急性缺血或者壞死癥狀。而主動(dòng)脈夾層血腫情況會(huì)累及到冠狀動(dòng)脈開口，會(huì)發(fā)生心肌缺血或者梗死，當(dāng)累及至主動(dòng)脈瓣根部，則會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的心力衰竭或主動(dòng)脈瓣返流情況;累及到頭臂干時(shí)，會(huì)發(fā)生比較嚴(yán)重的腦缺血發(fā)作或者腦卒中;當(dāng)累及至支氣管動(dòng)脈，則出現(xiàn)肺梗死或者肺缺血疾病;當(dāng)累及至腹腔動(dòng)脈，則發(fā)生廣泛的消化道缺血或者梗死，嚴(yán)重者出現(xiàn)脾、腸及其腸系膜上動(dòng)脈缺血或壞死[9-11]。由此可知，早期識(shí)別主動(dòng)脈夾層臨床特征在于：疼痛;患者大多伴有面色蒼白、焦慮不安、四肢濕冷等休克的表現(xiàn)，但血壓正常甚至升高，這種癥狀對(duì)臨床診斷主動(dòng)脈夾層有良好的提示作用[12]。有調(diào)查指出，38%患者會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)周動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)不對(duì)稱情況，或者兩臂之間的血壓存在較大差別，或上肢與下肢血壓差距縮小，這也是主動(dòng)脈夾層臨床特點(diǎn)之一[13]。

2 主動(dòng)脈夾層的分型

主動(dòng)脈夾層主要依據(jù)夾層的解剖形態(tài)，即破口的位置和主動(dòng)脈受累范圍進(jìn)行分類，最常見的為Debakey分型和Stanford分型兩種分類方法。Debakey分型是根據(jù)破口的位置和主動(dòng)脈受累范圍進(jìn)行分類，Ⅰ型：破口位于升主動(dòng)脈，近端累及升主動(dòng)脈，遠(yuǎn)端累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈，甚至達(dá)髂動(dòng)脈;Ⅱ型：破口位于升主動(dòng)脈，夾層僅限于升主動(dòng)脈，未累及主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈;Ⅲ型：破口位于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，向下累及降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈。Stanford分型僅根據(jù)升主動(dòng)脈是否受累進(jìn)行分類，A型：夾層累及升主動(dòng)脈，不論破口位置在何處;B型：夾層只累及左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，近端未受累及。臨床實(shí)踐中常采用Stanford分型的方法，指導(dǎo)治療方案的選擇和判斷治療的預(yù)后。

孫立忠等[14]根據(jù)我國病例的特點(diǎn)，在Stanford分型基礎(chǔ)上對(duì)主動(dòng)脈夾層進(jìn)行了細(xì)化分型，便于指導(dǎo)術(shù)前手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，以及制定手術(shù)方案和初步判斷預(yù)后。對(duì)于Stanford A型夾層，根據(jù)主動(dòng)脈根部病變的情況，細(xì)分為A1、A2、A3型三種類型。再根據(jù)主動(dòng)脈弓部病變情況，分為復(fù)雜型（C型）和單純型（S型）兩種。而對(duì)于Stanford B型夾層，則根據(jù)主動(dòng)脈擴(kuò)張（≥4.0 cm）部位，分成B1、B2、B3型三種類型。然后根據(jù)主動(dòng)脈弓部是否受累及，分為復(fù)雜型（C型）和單純型（S型）兩種。最后根據(jù)實(shí)際情況依次排列，如A1C型或B1C型。

3 主動(dòng)脈夾層的治療

3.1 藥物治療 所有急性期患者不管是否給予介入或者手術(shù)治療，先要進(jìn)行內(nèi)科治療，避免夾層出現(xiàn)進(jìn)一步延伸擴(kuò)展，降低假腔破裂發(fā)生率。主要包括：讓患者臥床休息、給予鎮(zhèn)痛止痛治療，如嗎啡，從而合理控制患者血壓及心率，首選藥物為受體阻滯劑，心率60次/min，收縮壓100～120 mm Hg[15-16]。受體阻滯劑作為治療急性主動(dòng)脈夾層不可缺少的藥物，由于該藥物能有效抑制心臟收縮力，可以降低心室內(nèi)壓變化速率，亦有利于迅速恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能，確保血壓處于穩(wěn)定狀態(tài)。常使用的藥物為美托洛爾、阿替洛爾等。其中，美托洛爾就是一種相對(duì)選擇性受體阻滯劑，可以發(fā)揮降低心率及心肌收縮力的功能，在一定程度上減少運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下心率及血壓升高情況。必須注意，如果患者對(duì)受體阻滯劑有禁忌證，可選擇鈣離子拮抗劑控制血壓。主動(dòng)脈夾層患者給予手術(shù)治療，旨在有效修補(bǔ)撕裂口，并排空假腔[17]。內(nèi)科治療方只能使患者病情得到好轉(zhuǎn)，但部分患者最終會(huì)轉(zhuǎn)入外科或介入治療。陳娟等[18]以386例患者為研究對(duì)象，這些患者均接受內(nèi)科藥物治療，研究結(jié)果表明，6 h內(nèi)收縮壓下降至120 mm Hg下或心率維持50～60次/min與心率及血壓并未達(dá)標(biāo)者比較，近期存活率明顯提升，尤其是心率、血壓雙達(dá)標(biāo)患者24 h生存率較高，有利于提升主動(dòng)脈夾層患者近期生存率。

3.2 腔內(nèi)隔絕治療技術(shù) 主動(dòng)脈夾層一旦形成，由于管壁破裂導(dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)比較高。Stanford分類法將主動(dòng)脈夾層劃分為A型與B型，其中B型為夾層只涉及降主動(dòng)脈，它的內(nèi)膜破口處在降主動(dòng)脈并向著遠(yuǎn)端蔓延。覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)被認(rèn)為是治療B型主動(dòng)脈夾層首選的手術(shù)方法。其優(yōu)點(diǎn)主要有創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快，死亡率低，尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統(tǒng)手術(shù)者。加之，這種術(shù)式能有效減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對(duì)患者的創(chuàng)傷，效果良好。腹膜支架治療就是在真腔內(nèi)置入覆膜支架，并對(duì)夾層原發(fā)破口實(shí)施封堵，使得假腔內(nèi)血液失去交通，有效降低假腔的壓力，減少主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)。此外，腔內(nèi)隔絕術(shù)作為一項(xiàng)新技術(shù)，展現(xiàn)出損傷小、安全性高等優(yōu)勢(shì)，與傳統(tǒng)手術(shù)方法比較，安全性更好，臨床效果更理想。劉訓(xùn)強(qiáng)等[19]研究指出，主動(dòng)脈夾層患者接受腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，不僅可以減輕患者痛苦，減少并發(fā)癥發(fā)生率，也能有效縮短手術(shù)時(shí)間，促進(jìn)其術(shù)后早日恢復(fù)，近期、中期能獲得良好的療效。非復(fù)雜性的B性主動(dòng)脈夾層，可用單純的覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)治療;復(fù)雜性的B性主動(dòng)脈夾層，手術(shù)方式有開窗支架植入技術(shù)、煙囪支架植入技術(shù)及分支型支架植入技術(shù)等。朱巖等[20]學(xué)者研究中，以118例復(fù)雜性 B 型主動(dòng)脈夾層患者為對(duì)象，根據(jù)治療方法不同將其分為OSP組（開放性手術(shù)）45例，TEVAR組（胸部血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)）73例，OSP組比較，TEVAR組患者的年齡更大、所用手術(shù)時(shí)間短。朱水波等[21]以56例復(fù)雜性胸主動(dòng)脈夾層患者為對(duì)象，上述患者均接受胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）治療，結(jié)果顯示所有患者手術(shù)均獲得成功，并未出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，表明這種術(shù)式能獲得理想的治療效果。

內(nèi)漏是主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕治療技術(shù)最常見的并發(fā)癥。內(nèi)漏可分為4種類型Ⅰ型：血液由支架血管近心端周圍返流入動(dòng)脈瘤腔內(nèi);Ⅱ型：血液由主動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈血流返流入動(dòng)脈瘤腔內(nèi);Ⅲ型：血液由肋間動(dòng)脈返流入動(dòng)脈瘤腔內(nèi);Ⅳ型：血液由支架針孔或者破損處流入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)。準(zhǔn)確的判斷夾層的破口位置，選擇合適的支架型號(hào)，以及術(shù)中控制血壓，讓支架釋放準(zhǔn)確是減少內(nèi)漏的關(guān)鍵[22]。

3.3 外科手術(shù)治療 主動(dòng)脈夾層作為主動(dòng)脈疾病中比較常見的危險(xiǎn)性病變，其死亡率比較高。主動(dòng)脈夾層就是在主動(dòng)脈中層出現(xiàn)撕裂后，促使血液在假腔內(nèi)流動(dòng)，存在一個(gè)或多個(gè)破口向上或者向下撕裂，一旦發(fā)生破裂，隨時(shí)有可能出現(xiàn)心搏驟停的情況[23]。對(duì)于A型主動(dòng)脈夾層，外科手術(shù)治療是主要的治療方法。外科手術(shù)治療旨在切除內(nèi)膜撕裂口，避免夾層破裂引起大出血，重建由于內(nèi)膜片或者假腔引起血管阻塞區(qū)域血流狀況。外科手術(shù)治療方法可分為：?jiǎn)渭冎鲃?dòng)脈根部置換、半弓置換、全弓置換及全弓置換+象鼻支架技術(shù)等。外科手術(shù)治療需要在體外循環(huán)或深低溫停循環(huán)條件下進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷性比較大，且并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率比較高。張明明等[24]研究指出，主動(dòng)脈夾層患者實(shí)施手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)前要做好全面的評(píng)估，術(shù)中醫(yī)生要溫柔、迅速進(jìn)行操作，有效縮短術(shù)中阻斷事件，促使順利完成手術(shù)，圍手術(shù)期實(shí)施恰當(dāng)?shù)拇胧?，提升外科手術(shù)治療效率及安全性。

3.4 雜交手術(shù)治療 近些年，主動(dòng)脈夾層發(fā)病率呈現(xiàn)逐年增加的趨勢(shì)，其病程發(fā)展快，病死率高，成為臨床常見的急重癥之一。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，主動(dòng)脈夾層已從單一傳統(tǒng)手術(shù)向著腔內(nèi)修復(fù)術(shù)轉(zhuǎn)變，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)閮烧咧g優(yōu)勢(shì)結(jié)合的雜交手術(shù)轉(zhuǎn)變。雜交手術(shù)用于主動(dòng)脈弓分支旁路的方法多種多樣，如鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈等，如今雜交手術(shù)被廣泛用于復(fù)雜主動(dòng)脈病變治療，由于其依然是有創(chuàng)治療，利用完全腔內(nèi)技術(shù)成為主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)日后發(fā)展方向。除此以外，主動(dòng)脈夾層采用雜交手術(shù)治療發(fā)展時(shí)間比較短，多種技術(shù)依然處在探索發(fā)展階段，缺乏長期的隨訪及療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)[25]。因此，必須進(jìn)一步開展主動(dòng)脈夾層治療方面的研究，建立外科手術(shù)、雜交手術(shù)等技術(shù)規(guī)范標(biāo)準(zhǔn)，從而提升用于治療主動(dòng)脈夾層新技術(shù)的效果。胡小平等[26]研究表明，雜交手術(shù)用于治療錨定區(qū)域不足的復(fù)雜Stanford B型主動(dòng)脈夾層安全、有效，可依據(jù)夾層累及范圍制定個(gè)性化的重建方案，這也是獲取手術(shù)成功的關(guān)鍵。陳檢明等[27]研究中以10例復(fù)雜B型主動(dòng)脈夾層患者為對(duì)象，所有患者均給予腔內(nèi)修復(fù)術(shù)與雜交手術(shù)治療，研究結(jié)果表明，上述患者均完成手術(shù)治療，術(shù)中血管造影顯示支架已精確安放，夾層隔絕成功，支架并未出現(xiàn)明顯的偏移、內(nèi)漏情況，表明患者給予雜交手術(shù)治療，有利于增加腔內(nèi)修復(fù)術(shù)成功率。韓嘯等[28]學(xué)者研究中以68例Stanford B型復(fù)雜型主動(dòng)脈夾層患者為對(duì)象，上述患者均接受雜交手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，且術(shù)后并發(fā)癥少，平均住院時(shí)間為（12.8±4.2）d，是一種安全、有效的方法，近中期治療效果比較滿意。

隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域?qū)χ鲃?dòng)脈夾層疾病認(rèn)識(shí)程度不斷提升，越來越多的技術(shù)被用于臨床治療中。主動(dòng)脈夾層外科手術(shù)只是一種姑息治療，主動(dòng)脈壁病理過程不會(huì)由于切除一些主動(dòng)脈終止，依然有可能發(fā)生為遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如破裂。因此，對(duì)如何有效預(yù)防主動(dòng)脈夾層病變并繼續(xù)治療依然需要探索新的途徑，從而提升主動(dòng)脈夾層臨床治療效果。

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（收稿日期：2019-01-15） （本文編輯：程旭然）