申衛(wèi)東 馬玥瑩 趙建東 黃德亮 楊仕明

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科

【病例資料】

患者王女士，52歲，漢族，內(nèi)蒙古自治區(qū)人。以“頭暈2年，右側(cè)肢體、面部麻木半年”主訴入院。兩年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷頭暈，持續(xù)時(shí)間不定，無(wú)明顯誘因。半年前開(kāi)始出現(xiàn)右面部、右臂輕度麻木，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予“改善循環(huán)”藥物治療無(wú)效。兩月前來(lái)京就診于宣武醫(yī)院神經(jīng)科，行頭顱MRI平掃發(fā)現(xiàn)：1、腦白質(zhì)變性（輕度）；2、右側(cè)頸靜脈孔區(qū)軟組織影，性質(zhì)待定。為進(jìn)一步診治就診于我院，門(mén)診以“右側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位？”之診斷收住院。高血壓病史7年，口服硝苯地平，血壓控制在140/110mmHg左右，口服阿司匹林1個(gè)月，入院前5天停藥，對(duì)青霉素過(guò)敏，否認(rèn)心臟病史、糖尿病、腦血管疾病。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。查體：發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，自主體位，神志清楚，精神稍差。耳鼻喉科與腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。

【初步診斷】

右側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位，性質(zhì)待定？

【影像學(xué)及其它檢查的解讀】（顳骨CT、顱腦MRI+強(qiáng)化、頭頸部血管造影）

圖1 顳骨CT、顱腦MR及血管造影檢查結(jié)果。a-b.顳骨CT顯示右側(cè)頸靜脈孔區(qū)擴(kuò)大；c-f.頭顱MR+強(qiáng)化：顯示右側(cè)頸靜脈孔區(qū)軟組織影，強(qiáng)化明顯；g-h.血管造影：靜脈期顯示右側(cè)橫竇變細(xì)、右側(cè)頸內(nèi)靜脈未見(jiàn)顯影。

【診斷與鑒別診斷】

病史特點(diǎn)：1、中年女性，52歲；2、主要癥狀為“眩暈伴右側(cè)肢體（右臂、右側(cè)小腿）、面部麻木”；3、查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征或腦神經(jīng)受累征象；4、影像學(xué)提示“右側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大、靜脈孔區(qū)軟組織影”。根據(jù)患者的病史，主要是依靠影像學(xué)檢查的結(jié)果，擬初步診斷：右側(cè)頸靜脈孔區(qū)腫物，性質(zhì)待定？

頸靜脈孔區(qū)病種多樣，包括良性和惡性的腫瘤，常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤包括頸靜脈球體瘤（Glomus Jugulare）、鞘瘤（Schwannoma）、腦膜瘤（Meningioma）、鱗癌（Squamous cell carcinomas）、軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）、脊索瘤（Chordomas），還可以見(jiàn)到腎癌等轉(zhuǎn)移瘤（Metastatic Tumors）。

頸靜脈孔區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤是頸靜脈球體瘤，起源于中耳底部及頸靜脈球的球體組織，多由頸靜脈球向上生長(zhǎng)侵犯中耳、乳突、巖骨，生長(zhǎng)緩慢。臨床表現(xiàn)包括患側(cè)搏動(dòng)性耳鳴、傳導(dǎo)性耳聾、耳道出血、溢液、腦神經(jīng)損害癥狀，CT檢查可示頸靜脈孔破壞，邊緣模糊不清，增強(qiáng)明顯，中耳乳突腔可見(jiàn)不規(guī)則軟組織影。MRI檢查時(shí)T1加權(quán)像呈中等信號(hào)，可見(jiàn)血管流空征；T2加權(quán)像呈高信號(hào)，呈現(xiàn)明顯的"椒鹽"現(xiàn)象。

本例患者沒(méi)有搏動(dòng)性耳鳴，血管流空不明顯，故頸靜脈球體瘤的可能性小，但影像學(xué)提示右側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞，腫瘤強(qiáng)化明顯，頸靜脈孔區(qū)其它類(lèi)型的腫瘤不能排除。

耳源性側(cè)竇血栓形成（Otogenic Lateral Sinus Thrombosis）和乙狀竇血栓性靜脈炎（thrombophletitis of sigmoid sinus）:為繼發(fā)性CVT，多為中耳炎的顱內(nèi)并發(fā)癥，尤其是膽脂瘤者，患者都有中耳炎的病史。當(dāng)側(cè)竇血栓形成可以引起頭痛、顱內(nèi)壓增高等假性腦瘤的表現(xiàn)，血栓向頸靜脈球擴(kuò)展時(shí)可以引起后組腦神經(jīng)麻痹，導(dǎo)致頸靜脈孔綜合征。本例患者雖然影像學(xué)檢查提示“右側(cè)橫竇變細(xì)、右側(cè)頸內(nèi)靜脈未見(jiàn)顯影”，與乙狀竇血栓形成非常類(lèi)似，但患者沒(méi)有中耳炎的病史，也沒(méi)有引起大腦靜脈竇血栓（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）的誘因如靜脈血流緩慢或造成血管內(nèi)皮損傷等，故僅憑影像學(xué)和血管造影無(wú)法診斷“靜脈竇血栓形成”。

【治療】

患者有眩暈發(fā)作、右側(cè)肢體、面部麻木及頭昏，影像學(xué)提示“右側(cè)頸靜脈孔區(qū)軟組織信號(hào)影，符合頸靜脈球體瘤”，根據(jù)病情發(fā)展和影像學(xué)檢查，本例手術(shù)的適應(yīng)證明確，手術(shù)前常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，無(wú)手術(shù)禁忌。全麻下行右側(cè)耳-頸聯(lián)合進(jìn)路頸靜脈孔區(qū)病變探查、游離肌瓣術(shù)腔填充術(shù)。

采用耳后方"C"形切口，自耳顳部前上向后向下再向前沿胸鎖乳突肌前緣向下至舌骨上緣平面，顯露并磨除乳突皮質(zhì)骨，磨除相當(dāng)于乙狀竇前壁的骨板及其后方乳突導(dǎo)血管，燒灼閉塞此導(dǎo)血管，該血管的近心端與橫竇末端連接。按正常乙狀竇走行向內(nèi)向下磨除骨壁以達(dá)頸靜脈球，但未見(jiàn)隆起的乙狀竇壁，只有增厚的軟組織，切開(kāi)此增厚軟組織未見(jiàn)血管竇腔出血，只有腦脊液溢出，將其縫合；再向頸靜脈球分離時(shí)見(jiàn)腦膜與顱底骨壁間有間隙，于前庭水管下方向前內(nèi)分離到達(dá)頸靜脈球，局部未見(jiàn)腫瘤病變；于胸鎖乳突肌前緣間分離，顯露副神經(jīng)、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)及頸內(nèi)動(dòng)脈，見(jiàn)頸內(nèi)靜脈管腔狹窄，直徑約2.0mm，探查頸靜脈孔及頸內(nèi)動(dòng)脈管外口均無(wú)明顯腫瘤病變。長(zhǎng)片狀顳肌筋膜放置在腦膜與顱底間的間隙消滅死腔，術(shù)區(qū)放置負(fù)壓吸引管。

結(jié)合術(shù)前的影像學(xué)和血管造影結(jié)果，考慮其影像表現(xiàn)為頸靜脈球畸形所致。

術(shù)后第二天患者出現(xiàn)頭痛、嗜睡，懷疑顱內(nèi)出血可能，急診行顱腦CT檢查提示“右側(cè)小腦半球可見(jiàn)高密度灶，CT值55Hu，周?chē)X實(shí)質(zhì)可見(jiàn)明顯水腫，腦干水腫，腦干受壓，腦積水側(cè)腦室擴(kuò)大；少量蛛網(wǎng)膜下腔出血”?？焖俚巫⒏事洞?50ml后患者清醒，但很快又進(jìn)入嗜睡狀態(tài)，遂于2011-3-16在全麻下行旁中線(xiàn)入路、幕下血腫清除、去骨瓣減壓術(shù)（右），術(shù)后給予止血、補(bǔ)液、抗炎、降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。術(shù)后患者很快蘇醒，術(shù)后一周完全恢復(fù)，術(shù)后10天康復(fù)出院。

【最后診斷】

1、右側(cè)乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈發(fā)育不良？2、右側(cè)橫竇發(fā)育不良？

【預(yù)后和隨訪】

患者術(shù)后仍有間斷頭痛、頭暈等不適，藥物對(duì)癥治療后緩解，未再尋求進(jìn)一步的有創(chuàng)治療。

【該病例的診療上的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)和啟示】

本例術(shù)前主要根據(jù)影像學(xué)提示的右側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位性病變，推測(cè)頸靜脈球體瘤、神經(jīng)鞘瘤的可能性大，但術(shù)中探查未能發(fā)現(xiàn)明確的腫瘤；相反，探查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)靜脈明顯變細(xì)，未見(jiàn)乙狀竇竇腔，頸靜脈球窩內(nèi)無(wú)明確病變。結(jié)合血管造影結(jié)果，高度懷疑“右側(cè)橫竇、乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈先天性發(fā)育不良”。再次復(fù)習(xí)腦血管DSA造影，除明確右側(cè)橫竇細(xì)、乙狀竇和頸內(nèi)靜脈未顯影外，還顯示：1、左側(cè)優(yōu)勢(shì)；2、同時(shí)顳枕部的導(dǎo)血管代償性擴(kuò)張，并匯入頸外靜脈；3、翼叢顯影，進(jìn)入幕上的labbé靜脈；4、頸內(nèi)靜脈通過(guò)椎前靜脈叢回流。

損傷或切除了腦膜靜脈竇也會(huì)引起神經(jīng)系統(tǒng)的意外，術(shù)者應(yīng)該對(duì)顱內(nèi)的靜脈系統(tǒng)有所了解（詳見(jiàn)【相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)】部分）。即使對(duì)側(cè)靜脈回流良好，犧牲乙狀竇和頸靜脈球的過(guò)程中，仍有可能無(wú)意中在其匯入側(cè)竇的地方損傷Labbé靜脈，導(dǎo)致同側(cè)顳葉靜脈性梗死或水腫，引起癲癇發(fā)作，如果是優(yōu)勢(shì)側(cè)，還能導(dǎo)致語(yǔ)言障礙。

故涉顱手術(shù)，尤其是后顱窩及其它顱底手術(shù)之前，詳細(xì)的血管評(píng)估，尤其是靜脈變異情況的了解，對(duì)設(shè)計(jì)手術(shù)入路、避免術(shù)后并發(fā)癥至關(guān)重要。

【相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)】

涉顱手術(shù)之前血管的評(píng)估往往集中于動(dòng)脈系統(tǒng)，如頸內(nèi)動(dòng)脈、Willis環(huán)及側(cè)支循環(huán)的建立情況等，而很少關(guān)注更為復(fù)雜和充滿(mǎn)變異的靜脈系統(tǒng)。術(shù)后腦梗死等多個(gè)被稱(chēng)為不可預(yù)知的術(shù)后并發(fā)癥似乎與沒(méi)能阻止或未能意識(shí)到靜脈相關(guān)的問(wèn)題有關(guān)，尤其是破壞了主要的靜脈竇、腦深部靜脈及像Labbé靜脈、巖靜脈這樣主要的淺靜脈。

腦脊髓靜脈系統(tǒng)（Cerebrospinal Venous System，CSVS）由相互聯(lián)系的腦靜脈系統(tǒng)（cerebral venous system）和椎靜脈系統(tǒng)（vertebral venous system）組成（又稱(chēng)為Batson venousplexus）。顱內(nèi)靜脈竇收集大腦深淺靜脈、腦膜和顱骨的血液，并通過(guò)若干導(dǎo)靜脈和翼靜脈叢與顱外靜脈相交通。后顱窩的靜脈與脊椎靜脈叢（vertebral venous plexus）相連。顱內(nèi)的靜脈容納腦血流量的70%，靜脈循環(huán)的改變會(huì)導(dǎo)致腦組織充血和顱內(nèi)壓升高。示意圖2說(shuō)明的腦脊髓靜脈系統(tǒng)組成和回流關(guān)系[1]。

對(duì)兩組研究對(duì)象的診斷結(jié)果對(duì)比，CT掃描組中研究對(duì)象能夠進(jìn)行確診的總共有13例，跟臨床結(jié)果進(jìn)行對(duì)比的確診概率為65%；磁共振組中研究對(duì)象能夠進(jìn)行確診的總共有18例，跟臨床結(jié)果進(jìn)行對(duì)比的確診概率為90%。通過(guò)對(duì)比發(fā)現(xiàn)，兩組之間的診斷結(jié)果的數(shù)值比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)的意義（P＜0.05）。

圖2 腦脊髓靜脈系統(tǒng)回流涉及的主要靜脈和靜脈竇（引自文獻(xiàn)1）

腦靜脈系統(tǒng)（cerebral venous system）分為深、淺兩部分。大腦淺靜脈（superficialcerebralvein）主要收集大腦半球的皮質(zhì)和髓質(zhì)的靜脈血，形成靜脈叢，再由細(xì)小的靜脈合并為大靜脈，注入各靜脈竇。大腦淺靜脈一般分大腦上靜脈，大腦中靜脈和大腦下靜脈三組，它們之間有著豐富的吻合，其中兩個(gè)最顯著的吻合通道為T(mén)rolard靜脈和Labbé靜脈。大腦淺靜脈的特點(diǎn)為：個(gè)體變異大，無(wú)靜脈瓣，淺靜脈之間存在廣泛的吻合。顱內(nèi)靜脈竇的發(fā)育程度個(gè)體差異很大，許多細(xì)小的靜脈竇或應(yīng)該雙側(cè)對(duì)稱(chēng)存在的靜脈竇常常單側(cè)不發(fā)育。

大腦深靜脈（deep cerebral vein）指大腦深部的靜脈，主要收集大腦半球髓質(zhì)（包括內(nèi)囊）、基底節(jié)、間腦及腦室脈絡(luò)叢等的靜脈血。進(jìn)一步將深靜脈分為大腦大靜脈系（亦稱(chēng)Galen靜脈系）和基底靜脈系兩部。

腦靜脈系統(tǒng)的血液經(jīng)淺、深靜脈引流至硬膜靜脈竇，再匯流至頸內(nèi)靜脈。通常右側(cè)橫竇和乙狀竇較為粗大，為優(yōu)勢(shì)側(cè)。優(yōu)勢(shì)側(cè)橫竇均直接或間接與上矢狀竇相連，非優(yōu)勢(shì)側(cè)橫竇可以完全不發(fā)育。這種情況下，遠(yuǎn)端的血液回流可以通過(guò)上下吻合靜脈匯合，或經(jīng)巖上竇的血流回流。

研究表明橫竇、乙狀竇和Labbé靜脈區(qū)對(duì)顱底手術(shù)最為重要。雖然很多作者聲稱(chēng)乙狀竇可以被安全的結(jié)扎，但犧牲這些血管引起的并發(fā)癥卻屢見(jiàn)不鮮。在一項(xiàng)基于100例頸內(nèi)動(dòng)脈血管造影的研究中，Bigelow等（1993）發(fā)現(xiàn)16.7%的患者橫竇缺如、閉鎖或發(fā)育不良，這種情況主要發(fā)生在左側(cè)，約占14.3%，右側(cè)橫竇出現(xiàn)缺如、閉鎖或發(fā)育不良的僅為2.3%。橫竇缺如或發(fā)育不全時(shí)，Labbé靜脈的血流只能匯入乙狀竇，當(dāng)顱底手術(shù)涉及該區(qū)域時(shí)，就會(huì)置這些病人于危險(xiǎn)之中，增加靜脈梗塞的風(fēng)險(xiǎn)。故術(shù)前評(píng)估橫竇和Labbé靜脈可以避免或減少顱底手術(shù)術(shù)后腦梗死等并發(fā)癥[2，3]。

盡管大腦淺靜脈存在多種連接方式和潛在側(cè)支循環(huán)通路，但顱內(nèi)靜脈引流的一個(gè)關(guān)鍵區(qū)域是在橫竇、乙狀竇和Labbé靜脈的交匯區(qū)，更能說(shuō)明問(wèn)題的是左右橫竇的發(fā)育程度、二者之間有無(wú)交通支，以及潛在分流量的大小。當(dāng)一側(cè)橫竇閉塞（如血栓形成、腫瘤壓迫或手術(shù)時(shí)犧牲）時(shí)，雖然可能形成側(cè)支循環(huán)并代償性的分流部分顱內(nèi)靜脈血，但側(cè)支循環(huán)的建立需要時(shí)間，而且新建立的側(cè)支循環(huán)不一定能達(dá)到閉塞前病變側(cè)橫竇的引流量。因此，無(wú)論上述哪種發(fā)育情況，都會(huì)引起腦組織的腫脹、出血、顱內(nèi)壓增高，造成不可逆性的損害。

DSA仍然是評(píng)估顱內(nèi)血管和血供的金標(biāo)準(zhǔn)，但CTV（Computed tomography venography）和 MRV(magnetic resonance venography）具有快速、無(wú)創(chuàng)的特點(diǎn)，臨床上越來(lái)越多的用來(lái)評(píng)估顱內(nèi)血管的變異。MRV新的技術(shù)，包括釓增強(qiáng)三維MRV（gadolinium-enhanced three-dimensional MRV）等，與常規(guī)的TOFMRV相比，能更好地顯示小靜脈的分布。技術(shù)的進(jìn)步已經(jīng)明顯降低了顱底外科手術(shù)的死亡率，但動(dòng)脈損傷所致的腦缺血性病變?nèi)匀粫r(shí)有發(fā)生，靜脈循環(huán)障礙引起的腦梗死不應(yīng)該被忽略。

【問(wèn) 題】

1、評(píng)估顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的影像學(xué)方法有哪些？（）

B.CTV；

C.MRV；

D.TCD。

2、頸靜脈孔區(qū)常見(jiàn)的腫瘤有哪些？（）

A.頸靜脈球體瘤；

B.鞘瘤；

C.腦膜瘤；

D.鱗癌；

E.軟骨肉瘤；

F.脊索瘤。

3、評(píng)估顱內(nèi)血管和血供的金標(biāo)準(zhǔn)是？（）

A.DSA；

B.CT血管成像；

C.MR血管成像；

D.釓增強(qiáng)三維MR血管成像。

4、大腦淺靜脈的特點(diǎn)是：（）

A.變異大；

B.無(wú)靜脈瓣；

C.不發(fā)育或發(fā)育不良常見(jiàn)；

D.容易發(fā)生血栓性疾?。?/p>

E.側(cè)支循環(huán)多。

5、Batson靜脈叢的描述哪些是正確的？（）

A.腹部腫瘤轉(zhuǎn)移的途徑；

B.椎靜脈系統(tǒng)和腦內(nèi)靜脈系統(tǒng)存在吻合支；

C.炎癥擴(kuò)散的徑路；

D.大分子藥物向顱內(nèi)給藥的途徑；

E.參與顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)；

F.傳遞胸腔和腹腔壓力，與腦膜腦膨出有關(guān)；

G.缺乏靜脈瓣，雙向溝通。

【文獻(xiàn)及進(jìn)一步閱讀】

1 Lazzaro MA et al.Endovascular Therapy for Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency in Multiple Sclerosis.Front Neurol.2011;2:44.

2 Bigelow DC,Hoffer ME,Schlakman B,et al.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.

3 Douglas C.Bigelow,M ichael E.Hoffer,Bruce Schlakman,Robert W.Hurst,and Peter G.Smith.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.