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        右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩腦膜瘤1例

        2021-09-27 06:14:56郭雨竹金雪梅金光玉
        關(guān)鍵詞:孔區(qū)球瘤顳骨

        郭雨竹,張 卓,金雪梅,金光玉*

        (1.延邊大學(xué)附屬醫(yī)院放射科,2.病理科,吉林 延吉 133000)

        女性患兒,16歲,右耳間斷性疼痛伴聽力下降,偶有搏動(dòng)性耳鳴8個(gè)月;既往體健。??茩z查:右側(cè)外耳道下近鼓膜處暗紅色腫物向外隆起,無搏動(dòng)。電測(cè)聽檢查結(jié)果為右耳傳導(dǎo)性聾、左耳平均聽閾25 dB;聲導(dǎo)抗測(cè)試顯示雙耳呈A型曲線。顳部CT:右側(cè)頸靜脈孔區(qū)為中心的大范圍骨質(zhì)破壞,累及右側(cè)枕骨、斜坡、顳骨巖部、乳突及外耳道后壁,邊緣未見硬化;右側(cè)外耳道內(nèi)見0.8 cm×0.6 cm軟組織影,右側(cè)內(nèi)聽道壁不光整(圖1A)。頭部MRI:5.4 cm×4.2 cm×7.5 cm分葉狀腫塊,以右側(cè)頸靜脈孔區(qū)為中心,橫跨顱后窩,向顱內(nèi)外生長(zhǎng),T1WI呈稍低信號(hào)(圖1B)、T2WI呈稍高信號(hào)(圖1C),其內(nèi)均見小斑片狀低信號(hào)及小囊狀高信號(hào),彌散加權(quán)成像呈不均勻高信號(hào);增強(qiáng)后腫物明顯不均勻強(qiáng)化,小囊變區(qū)未見強(qiáng)化(圖1D);右側(cè)頸內(nèi)靜脈被包埋,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈向前移位;病變跨橋小腦腳區(qū)延伸至顱后窩,腦干及第四腦室受壓,幕上腦室擴(kuò)張。影像學(xué)診斷:右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩區(qū)占位,考慮頸靜脈球瘤。行右側(cè)枕下乙狀竇后入路頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤呈暗灰色,質(zhì)軟,血運(yùn)豐富,與右側(cè)枕骨、斜坡、顳骨腦膜粘連明顯,與右側(cè)聽神經(jīng)粘連。術(shù)后病理:光鏡下梭形瘤細(xì)胞呈片狀排列,熱點(diǎn)區(qū)見2~4個(gè)/10 HF不典型核分裂象,部分區(qū)域伴透明變性及出血(圖1E);免疫組織化學(xué):RP(部分+),Vim(+),EMA(灶+),CD34(血管+),S-100(-),Ki-67(10%+),STAT6(胞質(zhì)+)。病理診斷:(右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩)腦膜瘤,WHO Ⅱ級(jí)。

        圖1 右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩腦膜瘤 A.顳骨CT;B.MR T1WI;C.MR T2WI;D.增強(qiáng)MRI;E.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)

        討論頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤少見,分為原發(fā)性及繼發(fā)性腦膜瘤;早期無明顯臨床癥狀,腫瘤通過孔道擴(kuò)展到其他區(qū)域時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn);影像學(xué)表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞,伴骨質(zhì)增生、硬化及沙礫狀鈣化,少見出血、壞死及囊變,T1WI及T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,可見腦膜尾征。本例影像學(xué)未見明顯骨質(zhì)增生硬化及腦膜尾征,導(dǎo)致術(shù)前誤診為頸靜脈球瘤。鑒別診斷:①頸靜脈球瘤,頸靜脈孔擴(kuò)大,周圍骨質(zhì)不規(guī)則破壞,常累及鼓室,T1WI呈中等信號(hào),T2WI為高信號(hào),可見典型“鹽椒征”及均一強(qiáng)化;②神經(jīng)鞘瘤,起源于第Ⅸ~Ⅺ對(duì)腦神經(jīng),頸靜脈孔擴(kuò)大,多無骨質(zhì)破壞,可見囊變及不均勻強(qiáng)化和“戴帽征”;③脊索瘤,少數(shù)可見于頸靜脈孔區(qū),CT表現(xiàn)為膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊,常見斑點(diǎn)狀鈣化,T2WI為明顯高信號(hào),T1WI為低或等信號(hào),可見特征性“蜂窩”狀表現(xiàn)及持續(xù)緩慢強(qiáng)化。確診需依靠病理檢查。

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