于佳慧，譚雪瑩，張昕彤，任衛(wèi)東

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎發(fā)育第5～8周從心外膜至心內(nèi)膜、從基底段過渡至心尖部的肌小梁致密過程中斷，心室內(nèi)形成多發(fā)交織成網(wǎng)狀的肌小梁樣結(jié)構(gòu)，且小梁隱窩與心腔間存在血流溝通的疾病，發(fā)病率為0.014%～0.17%[1]；多發(fā)生于左心室，少見累及雙心室或僅累及右心室，可合并其他心臟畸形。右心室NVM可導(dǎo)致心力衰竭，但因正常情況下右心室心肌較薄，且心尖部存在較多肌小梁樣結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致診斷右心室NVM較為困難。本研究觀察雙心室或右心室NVM的超聲心動圖特征。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2010年1月—2020年9月中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院經(jīng)超聲心動圖診斷的42例雙心室或右心室NVM患者，男24例，女18例，年齡1天～71歲，中位年齡8歲；其中37例雙心室NVM，5例右心室NVM。檢查前所有患者或其家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips Epiq7C/Philips iE33超聲診斷儀，對成人采用S5-1探頭，頻率1～5 MHz；對兒童采用S12-4探頭，頻率4～12 MHz。囑患者于平靜狀態(tài)下左側(cè)臥，3歲以下兒童予口服或經(jīng)直腸予10%水合氯醛鎮(zhèn)靜(0.4～0.6 ml/kg體質(zhì)量，最大劑量≤10 ml)。由2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師常規(guī)掃查二尖瓣短軸至心尖短軸切面、左心室長軸切面，結(jié)合心尖四腔心切面，著重掃查以右心室為主的四腔心切面；若舒張末期于胸骨旁短軸切面、四腔心切面見雙心室或右心室心外膜至小梁窩底距離與心外膜至小梁頂端距離比值≤0.5，即致密層心肌/非致密層心肌≤0.5，且CDFI顯示隱窩與心腔血流溝通，則診斷為NVM(圖1～4)；并于劍突下及胸骨上窩等切面掃查是否合并其他心臟畸形。2名醫(yī)師意見不一致時，經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識。

圖1 女性患兒，46天，雙心室NVM A.二維超聲心動圖短軸切面可見雙心室多發(fā)凹陷型肌小梁(箭)；B.CDFI于肌小梁間可見縫隙樣低速血流

2 結(jié)果

42例中，14例見瓣膜功能異常，以關(guān)閉不全為主；其中3例僅二尖瓣中度及以上反流，8例僅三尖瓣中度及以上反流，3例同時累及二尖瓣及三尖瓣；累及三尖瓣時，反流峰速<3 m/s，且均未見肺動脈高壓表現(xiàn)。

42例中，27例(27/42，64.29%)左心室射血分?jǐn)?shù)減低，包括25例雙心室及2例右心室NVM；其中11例存在擴(kuò)張型心肌病樣改變，1例合并肥厚型心肌?。?例心腔內(nèi)血流淤滯，可見自主回聲反射，即合并血栓，包括左心室內(nèi)血栓2例，1例血栓位于右心室內(nèi)，1例位于左心房內(nèi)。

37例雙心室NVM中，16例(16/37，43.24%)合并其他心臟疾病，其中5例合并肺動脈瓣狹窄或閉鎖；2例心臟位置改變，分別為中位心及右位心；2例合并主動脈弓發(fā)育不良伴縮窄；2例合并心內(nèi)膜墊缺損；合并室間隔缺損、房間隔缺損、右心室雙出口、心尖發(fā)育不良及心臟橫紋肌瘤各1例。右心室NVM未見合并其他心臟畸形。

圖2 患兒男，5個月，右心室NVM合并完全型心內(nèi)膜墊缺損 A.二維超聲心動圖可見右心室內(nèi)多發(fā)肌性結(jié)構(gòu)(白箭)，室間隔(黃箭)、房間隔(紅箭)回聲失落；B.CDFI于肺動脈分叉處可見環(huán)形狹窄(箭)

圖3 患兒男，6個月，雙心室NVM A.二維超聲偽彩心動圖四腔心切面可見右心室多發(fā)肌小梁(箭)；B.三維超聲可見左心室附壁血栓(箭)

3 討論

NVM被認(rèn)為系原發(fā)性心肌病，且與其他遺傳性疾病如神經(jīng)肌肉疾病及Barth綜合征等相關(guān)；但BEKHEIT等[2]認(rèn)為NVM可能為獲得性疾病，多發(fā)肌小梁為適應(yīng)性或代償性產(chǎn)物，以在心肌收縮力減少或前、后負(fù)荷增加的情況下，通過擴(kuò)大心內(nèi)膜表面積以維持正常心輸出量，如本組42例中5例合并肺動脈狹窄，2例合并主動脈弓縮窄。NVM患者可無明顯臨床表現(xiàn)，且目前尚無證據(jù)表明肌小梁增多與心臟對外界刺激的易感性有關(guān)；但隨著負(fù)荷等增加，可出現(xiàn)心律失常、血栓栓塞或心力衰竭等表現(xiàn)。既往研究[3]發(fā)現(xiàn)，超過80%的NVM患者存在傳導(dǎo)異常，多為心室內(nèi)傳導(dǎo)延遲，包括左、右束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯或復(fù)極異常，也可表現(xiàn)為心室肥大。

超聲心動圖中，右心室NVM主要表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，從心底至心尖可見多發(fā)肌小梁結(jié)構(gòu)，彩色多普勒超聲可見心腔內(nèi)隱窩與心腔的血流溝通，多數(shù)右心室NVM患者各壁向心運(yùn)動減弱，右心功能減低；心室短軸切面從基底段逐漸過渡至心尖段，可見雙室交織成網(wǎng)的以肌小梁為主的結(jié)構(gòu)逐漸增多，多見于心尖部。超聲檢查時，若于左心室長軸切面發(fā)現(xiàn)右心室比例增大，需注意右心室NVM可能。受肺臟、扇角等影響，準(zhǔn)確評估右心室非致密化程度較為困難。左心室NVM累及右心室時，右心室肌小梁樣結(jié)構(gòu)往往比左心室更多，且可累及三尖瓣相鄰右心室基底段。由于隱窩內(nèi)血流較緩，掃查時需重點(diǎn)注意有無血栓，結(jié)合二維超聲偽彩圖像、心腔超聲造影技術(shù)可提高檢出率，對臨床治療及疾病預(yù)后具有重要意義。三維超聲心動圖可提供心室整體“金字塔型”數(shù)據(jù)集以評估NVM累及范圍及病變程度，為臨床提供重要信息[4]。

圖4 患者女，51歲，雙心室NVM A、B.二維超聲偽彩心動圖可見右心室內(nèi)多發(fā)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(A，箭)，右心室附壁血栓形成(B，箭)

右心室NVM合并心律失常應(yīng)與致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，AVRC)相鑒別。AVRC主要累及右心室，導(dǎo)致心尖部、右心室流入道和流出道運(yùn)動和形態(tài)異常，右心室壁被脂肪組織所替代，室壁較薄，極少累及左心室下后壁[5]；而孤立性右心室NVM十分罕見，往往合并左心室NVM。此外，NVM所致心室腔擴(kuò)張與擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn)存在重疊，需結(jié)合病史加以鑒別。

雙心室NVM往往預(yù)后不良，且可合并其他嚴(yán)重心臟畸形，常致心功能不全。目前對于右心室NVM的胚胎發(fā)育尚未形成共識，但推測心臟在胚胎發(fā)育早期即受影響，可能更易導(dǎo)致雙心室同時出現(xiàn)致密化不全，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。