范華娟

西雙版納州人民醫(yī)院神經內科，云南西雙版納 666100

多系統(tǒng)萎縮（MSA）多于成年期發(fā)病，屬于致命性神經系統(tǒng)變性疾病[1]。該疾病具有散發(fā)性特點，患者主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調、自主神經功能障礙及帕金森綜合征等，分小腦亞型（MSA-C）、帕金森綜合癥亞型（MSA-P）[2]。多系統(tǒng)萎縮大多預后不良，對患者會造成嚴重不良影響，且加重患者家屬負擔。多系統(tǒng)萎縮在早期臨床表現(xiàn)缺乏明顯特異性，易導致誤診。該文選取該院24例多系統(tǒng)萎縮患者對其進行回顧性分析，時間區(qū)間為2017年5月—2018年5月，旨在探討多系統(tǒng)萎縮的臨床癥狀及早期診斷的價值，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取該院24例多系統(tǒng)萎縮患者進行回顧性分析。24例患者中，男15例，女9例；最高年齡70歲，最低年齡41歲，平均年齡 （52.45±2.78）歲。8例多系統(tǒng)萎縮患者以MSA-P（帕金森綜合征）為突出表現(xiàn)；16例多系統(tǒng)萎縮患者以MSA-C（小腦性共濟失調）為突出表現(xiàn)；所選病例均緩慢起病、逐漸發(fā)展，不存在家族遺傳史。所選病例通過倫理委員會批準，患者及家屬知情、同意。

1.2 觀察指標

將兩組患者的首發(fā)癥狀、臨床特點進行統(tǒng)計分析。

2 結果

2.1 首發(fā)癥狀

MSA-P組首發(fā)癥狀包括頭暈、運動遲緩、震顫、肌強直、行走不穩(wěn)；MSA-C組首發(fā)癥狀包括頭暈、行走不穩(wěn)、構音障礙、下肢無力、肌強直，見表1、表2。

表1 MSA-P組首發(fā)癥狀情況數據[n(%)]

表2 MSa-C組首發(fā)癥狀情況數據[n(%)]

2.2 MSA-P亞型臨床特點

該組共 8例患者 （33.33%），8例患者中，男 5例（62.50），女 3 例（37.50%）；最高年齡 70 歲，最低年齡 41歲，平均年齡（52.45±2.78）歲。 病程為 0.5～5年，平均病程為（3.23±0.55）年。

自主神經功能障礙頭暈例數為1例（12.50%），便秘例數為2例（25.00%），體位性低血壓2例（25.00%）。帕金森癥狀震顫例數為4例 （50.00%），肌強直例數為6例（75.00%），運動遲緩 7例（87.50%），姿勢步態(tài)異常 3例（37.50%）。小腦共濟失調癥狀行走不穩(wěn)例數為3例（37.50%），下肢無力 1例（12.50%），顱腦磁共振小腦、腦橋萎縮2例（25.00%），第四腦室腦橋小腦腳環(huán)池擴1例（12.50%），大腦半球萎縮例數為5例（62.50%）。

2.3 MSA-C亞型臨床特點

該組共16例患者 （66.67%），16例患者中，男9例（56.25），女 7 例（43.75%）；最高年齡 68 歲，最低年齡 41歲，平均年齡（52.21±2.54）歲。 病程為 1～6 年，平均病程為（3.09±0.31）年。

自主神經功能障礙頭暈例數為12例（75%），便秘例數為5例（31.25%），體位性低血壓10例（62.50%）。帕金森癥狀震顫例數為3例 （18.70%），肌強直例數為2例（12.50%），運動遲緩 4例（25.00%），姿勢步態(tài)異常 2例（12.50%）。小腦共濟失調癥狀行走不穩(wěn)例數為14例（87.50%），下肢無力 8例（50.00%），顱腦磁共振小腦、腦橋萎縮9例（56.25%），第四腦室腦橋小腦腳環(huán)池擴5例（31.25%），大腦半球萎縮例數為2例（12.50%）。

3 討論

多系統(tǒng)萎縮屬于罕見病，平均發(fā)病率：0.6/10萬人口，患病率：（3.4～4.9）/10萬人口。小腦亞型患者、帕金森綜合征亞型患者比例：2∶1至4∶1[3]。 根據有關資料表明，在亞裔人群中小腦亞型患者是帕金森綜合征型患者數目的1.5倍。在白種人中帕金森綜合征型患者多于小腦亞型[4]。多系統(tǒng)萎縮患者通常在60歲后發(fā)病，不存在性別差異，患者發(fā)病后，其平均生存期為6～10年。多系統(tǒng)萎縮會累及患者小腦、自主神經、椎體外及紋狀體黑質等多個系統(tǒng)，是一種病因不明、神經系統(tǒng)性疾病[5]。目前，一般認為該疾病發(fā)病機制有兩條主要途徑：神經元本身α-突觸核蛋白異常聚集造成患者神經元出現(xiàn)變性死亡；原發(fā)性少突膠質細胞病變假說[6]。多系統(tǒng)萎縮患者很少存在家族史，多系統(tǒng)萎縮患者發(fā)病早期，大多數僅僅表現(xiàn)為系統(tǒng)損傷癥狀，與相關疾病很難進行鑒別。因此，多系統(tǒng)萎縮患者進行早期、正確診斷十分關鍵。帕西羅汀對改善患者運動能力有所幫助，自主神經功能障礙在多系統(tǒng)萎縮患者中具有重要作用，為關鍵特征。23%～43%患者會出現(xiàn)勃起功能障礙，83%患者存在泌尿功能障礙，患者早期癥狀為：神經性尿肌過度活躍。泌尿功能障礙現(xiàn)象一般發(fā)生在因多胎、子宮脫垂引起會陰松弛女性患者，前列腺腫大男性也會出現(xiàn)泌尿功能障礙情況。約50%多系統(tǒng)萎縮患者確診前實施了無益的泌尿生殖手術，75%的多系統(tǒng)萎縮患者出現(xiàn)直立性低血壓現(xiàn)象。直立性低血壓：臥位到直立位后，或直立傾斜試驗后3 min內，患者收縮壓下降30 mmHg，或舒張壓下降15 mmHg以上[7]。會引起多發(fā)系統(tǒng)萎縮患者暈厥情況發(fā)作，出現(xiàn)頸肩部疼痛及體位性頭暈情況?？梢詾闊o癥狀、有癥狀，一般發(fā)生在患者泌尿障礙、勃起之后。在多系統(tǒng)萎縮早期診斷當中，直立性低血壓時間演化、泌尿生殖功能障礙具有重要作用，有利于對帕金森病進行鑒別。男性患者早期癥狀為勃起功能障礙，該癥狀早于直立性低血壓、泌尿道癥狀，在患者中占比58%～91%。無汗、餐后低血糖、體溫調節(jié)紊亂、便秘及仰臥位高血壓等為其他的自主神經功能障礙。90%患者存在帕金森癥狀，如易摔跤、動作遲緩及強直等，76%的MSA-C型多系統(tǒng)萎縮患者會出現(xiàn)帕金森樣癥狀，54%MSA-P型多系統(tǒng)萎縮患者存在小腦癥狀。80%多系統(tǒng)萎縮患者會出現(xiàn)震顫癥狀，在MSA-P型患者中震顫癥狀最為常見，約占50%。小幅度、不規(guī)則及連續(xù)廣泛的肌陣痙攣較為明顯，雖然靜止性震顫占1/3，但只有10%表現(xiàn)為帕金森典型3～6 Hz“搓丸樣”震顫。

該文研究分析，多系統(tǒng)萎縮首發(fā)癥狀主要有行走不穩(wěn)、下肢無力、頭暈、震顫、運動遲緩、構音障礙、肌強直。MSA-P型多系統(tǒng)萎縮患者以肌強直、運動遲緩及震顫為常見的首發(fā)癥狀[7]。因此，MSA-P型早期多系統(tǒng)萎縮患者極易診斷為帕金森綜合征，以肌強直、運動遲緩及震顫為首發(fā)癥狀的多系統(tǒng)萎縮誤診為帕金森綜合征幾率大于20%，但MSA-P型系統(tǒng)萎縮進展較迅速，可使用抗膽堿藥物一定程度上對患者部分癥狀進行緩解，對左旋多巴治療維持時間不暢，且治療效果并不理想。在常見首發(fā)癥狀外，應重視主訴頭暈患者，對其心率、臥立位血壓進行反復測量。站立時間在3 min內，且血壓情況與平臥狀態(tài)下相比較，下降30/15 mmHg，患者心率無明顯變化為陽性。發(fā)生原因與胸椎段脊髓側角細胞變性存在聯(lián)系，MSA-C型多系統(tǒng)萎縮患者多見體位性低血壓。MSA-P型多系統(tǒng)萎縮患者以大腦半球萎縮為主要的影像學磁共振表現(xiàn)，MSA-C型多系統(tǒng)萎縮患者常表現(xiàn)為第四腦室腦橋小腦角環(huán)池擴大、腦橋及小腦萎縮。診斷為多系統(tǒng)萎縮患者大多數存在遠期治療效果不理想情況，目前尚未出現(xiàn)特異性治療，通常對多系統(tǒng)萎縮患者采取對癥治療方式。對體位性低血壓患者可通過夜間床頭抬高、高鹽飲食等方式進行治療，應首選非藥物治療。對于MSA-P型多系統(tǒng)萎縮患者可基于左旋多巴，左旋多巴藥物進行治療主要是與帕金森綜合征金心血管鑒別，但對少數MSA-P型多系統(tǒng)萎縮患者療效較短，仍具有一定效果。該文研究結果顯示，MSA-P組自主神經功能障礙頭暈、便秘、體位性低血壓例數分別為1例、2例、2例，帕金森癥狀震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)例數分別為4例、6例、7例、3例。MSA-C組自主神經功能障礙頭暈、便秘、體位性低血壓例數分別為12例、5例、10例。數據說明，多系統(tǒng)萎縮患者的治療方法并未查找到較為特殊的手段，預后較差，需要早期進行診斷，從而使得患者的病情得到顯著穩(wěn)定效果。研究結果與劉平等[8]學者在《多系統(tǒng)萎縮18例臨床特征分析及早期診斷》的研究結果相似，即MSA-P組出現(xiàn)自主神經功能障礙頭暈、便秘等例數均比MSA-C組例數低（MSA-P組：頭暈1例、便秘 2例；MSA-C組：頭暈10例、便秘11例），結果明顯與該次研究結果相似，故，該文研究存在一定的應用價值。多系統(tǒng)萎縮患者生活質量差，且病程長，在對其實施早期診斷時，應盡量對患者并發(fā)癥情況進行預防，以達到提高患者生存質量的目的，進一步延長患者生存期。

綜上所述，多系統(tǒng)萎縮患者無特殊治療方法，預后差，但少數藥物一定程度上可改善部分多系統(tǒng)萎縮患者臨床癥狀。