翁思賢 唐閩 方丕華 賈玉和 馬亞哲 郭金銳 郭雨龍 劉可 張澍

矯正型大動脈轉位(congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA )是胚胎發(fā)育時心管左襻而形成的心臟畸形，其房室與大血管連接順序變?yōu)椋河曳?形態(tài)學左室-肺動脈、左房-形態(tài)學右室-主動脈(形態(tài)學左室變功能右室、形態(tài)學右室變功能左室)，從而達到生理性循環(huán)矯正的結果[1]。既往研究表明，ccTGA患病數(shù)約占先天性心臟病0.5%[2]，每1 000個兒童中可見0.27～0.31個TGA者[3-4]。ccTGA?？沙霈F(xiàn)各種類型室上性心律失常，國內外均有學者報道相關病例的射頻消融治療[5-11]。但是，由于超過90%[2]ccTGA患者合并諸如室間隔缺損(VSD)、房間隔缺損(ASD)、Ebstein畸形、心臟傳導系統(tǒng)變異[12]等異常而給ccTGA合并室上性心動過速(SVT)的射頻消融治療帶來了極大的困難。鑒于此，筆者回顧性分析9例ccTGA合并SVT患者的病例特點、電生理檢查及射頻消融結果等。

1 資料與方法

1.1 研究對象

連續(xù)入選2011年1月到2018年4月于本院診治的ccTGA合并SVT患者，均有1次以上的窄QRS心動過速發(fā)作史。術前均完善心臟CT、超聲心動圖、心電圖、化驗等明確心臟畸形情況及心功能狀況。

1.2 電生理檢查

所有患者術前均停用抗心律失常藥5個半衰期以上，并已簽署相關知情同意書。局部麻醉及常規(guī)穿刺股靜脈或右頸內靜脈放置冠狀竇電極(CS)、希氏束電極(HBE)和右室心尖部電極(RVA)后，用Bard多導電生理儀(Boston Scientific，美國)記錄體表心電圖與腔內電圖信息。先后行心室、心房程序電刺激，必要時給予異丙腎上腺素后重復刺激，至誘發(fā)心動過速。SVT腔內電生理診斷與鑒別診斷參考目前公認的標準和方法[13]。

1.3 射頻消融

明確診斷后，主要涉及到3類SVT射頻消融：房室結折返性心動過速(AVNRT)、房室折返性心動過速(AVRT)、房性心動過速(AT)。①對于AVNRT者，常規(guī)穿刺股靜脈放置消融導管至右心房，在X線透視或三維電解剖模型(若患者合并右旋心、右位心則常規(guī)融合CT三維重建圖像)指導下，于常規(guī)慢徑區(qū)域(后間隔冠狀竇口與三尖瓣隔瓣間)標測到小A大V的靶點電圖后，以功率滴定法進行消融(15～30 W，60 s，3次)；若常規(guī)慢徑區(qū)域消融無效，則通過抬高消融平面、或者以冠狀竇靜脈或穿刺房間隔途徑至左房標測消融；若消融中出現(xiàn)穩(wěn)定的慢交界心律、消融后重復電生理檢查未誘發(fā)心動過速或出現(xiàn)≤1個回波則提示消融成功。②對于AVRT者，在X光或三維電解剖模型指導下，右側旁道常規(guī)穿刺股靜脈放置消融大頭至形態(tài)學二尖瓣，酌情使用SR0長鞘(Abbott，美國)支撐；左側旁道則選擇主動脈逆行法或穿刺房間隔法至形態(tài)學三尖瓣消融；靶點判定為心動過速或起搏標測下，前傳心室或逆?zhèn)餍姆孔钤琰c；消融功率選取25～35 W，消融時間120 s以上，消融成功標準為阻斷旁道前傳和逆?zhèn)?、不能誘發(fā)心動過速。③對于AT者，常規(guī)穿刺股靜脈放置消融導管至右心房，建立三維電解剖模型，結合X光透視行AT激動順序標測，尋找心房最早激動點；若懷疑AT起源于左心房，則經房間隔穿刺途徑至左心房行三維激動順序標測；理想靶點為消融導管局部雙極電圖碎裂、單極電圖呈QS型，較最早體表P波起始提前30 ms；消融功率選擇20～35 W，有效靶點消融時間60 s以上；消融成功標準為術后不能誘發(fā)AT。

1.4 手術效果判定

手術即刻成功定義為消融術后電生理檢查未誘發(fā)心動過速；遠期療效判定視術后24 h、3個月、6個月、1年后復查心臟超聲、普通心電圖、24 h動態(tài)心電圖及癥狀而定。隨訪以電話和門診為主。

2 結果

2.1 基本資料

共計9例病人入選研究，其中女性4例，年齡19～65歲、病史2～35年不等。3例既往有1次以上射頻消融病史。術前影像學檢查結果示(S,L,L)(situs solitus with L-looping of the ventricles and the aorta anterior and leftward)型7例(正位心6例、右旋心1例)、(I,D,D)(situs inversus with D-looping of the ventricles and the aorta anterior and rightward)2例(右位心1例、中位心1例)[2]；其中2例合并ASD、2例合并VSD、2例合并瓣膜病(VHD)、1例合并肺動脈高壓(PAH)；心功能2例II～III級(NYHA分級)，其余正常。

2.2 電生理檢查及射頻消融結果

術中電生理檢查結果：4例AVNRT，3例AVRT，2例AT。術后1例HV間期延長至100 ms，其余無明顯改變。復發(fā)1例，其余隨訪3～75個月未見心動過速復發(fā)(表1)。

2.2.1AVNRT 4例電生理檢查證實均是慢快型AVNRT。其中病例3于常規(guī)慢徑區(qū)域(冠狀竇口前方)標測到小A大V靶點電位，放電過程中交界反應良好，消融成功。病例1和病例7于常規(guī)慢徑區(qū)域消融效果不佳，后分別經穿間隔、ASD缺口途徑于左后間隔消融成功。病例9(圖1)為中位心合并內臟反位，解剖結構較為復雜，故使用EnSiteNavx三維電解剖融合CT建模，先后于右后間隔、左后間隔側消融效果不佳，仍可誘發(fā)心動過速，遂抬高消融平面，于高位His束附近標測到小A大V靶點圖伴粗鈍H波(考慮遠場H波)，放電消融交界反應良好，鞏固消融后未再誘發(fā)心動過速。

表1 臨床、電生理檢查及射頻消融資料

注：△為NYHA分級；AVNDP=房室結雙徑路；S,L,L=內臟正位,心室左袢,主動脈左前；I,D,D=內臟反位,心室右襻,主動脈右前(與S,L,L鏡像關系)；PAF=陣發(fā)性心房顫動； CSo=冠狀竇口

A：S1S2刺激誘發(fā)AVNRT(Abl d置于希氏束位置)；B：左前斜45°透視靶點圖；C：左房+右房三維電解剖模型融合CT建模：綠點為消融有效點，黃點為希氏束位置；D：靶點腔內電圖：黑色箭頭所示為H波(粗鈍)；E：消融時出現(xiàn)交界心律；F：全心腔三維電解剖模型融合CT建模：患者為中位心合并心房反位，AP位相當于正位心的LAO，RL位相當于RAO 。LAO=左前斜45°；RAO=右前斜30°；RL=右側位；AP=前后位；his=希氏束；CS=冠狀竇電極；ABL=消融導管；LA=左房；RA=右房；LV=左室；RV=右室；PA=肺動脈；Ao=主動脈

圖1病例9(AVNRT)的消融成功靶點

2.2.2AVRT 3例電生理檢查結果顯示旁道位置均位于右心房形態(tài)學二尖瓣區(qū)，其中病例5電生理檢查時可見AV跳躍現(xiàn)象，但未誘發(fā)AVNRT、無回波現(xiàn)象，且頻繁發(fā)作PAF。病例2為右位心，心動過速發(fā)作時His上A波領先冠狀竇口(CSo)約60 ms，于二尖瓣環(huán)靠前區(qū)行RS2刺激可使A波提前，仔細標測前間隔部位可見逆?zhèn)餍姆孔钤缂狱c，放電10 s即阻斷旁道。病例5在心室起搏下、于形態(tài)學二尖瓣區(qū)約11～12點位置標測到逆?zhèn)餍姆孔钤缂狱c，在SR0長鞘支撐下即刻消融成功。病例6為右旋心，應用Carto三維電解剖模型融合CT建模，于形態(tài)學二尖瓣環(huán)前間隔區(qū)標測到前傳心室最早激動點，放電消融后旁道前傳阻斷，反復電生理檢查未誘發(fā)心動過速。

2.2.3AT 2例電生理檢查證實為右房AT，其中病例4術中出現(xiàn)AV跳躍、間歇回波。病例4在Carto電解剖模型指導下，于CSo上緣標測到較體表心電圖P波起點提前約30ms激動點，放電消融可終止心動過速，但仍可誘發(fā)，遂穿間隔至左后間隔標測到同樣提前體表心電圖P波起點30ms靶點，反復消融仍可誘發(fā)心動過速，返回右房繼續(xù)于CSo鞏固消融，后未再誘發(fā)AT。病例8于右房中間隔處標測到最早激動點，穿間隔至左房對應處也可標測到較早激動點，消融可終止心動過速，但鞏固消融時頻繁可見快交界反應，考慮該病例His位置較低、毗鄰AT靶點，遂終止手術，術后3個月隨訪復發(fā)。

2.2.4消融的靶點分布及消融前后AH、HV間期的變化 見圖2及表2。

A：ccTGA患者房室連接關系[2]；B：7例(S,L,L)型ccTGA患者左前斜45°下靶點分布；C：2例(I,D,D)型ccTGA患者右前斜30°下靶點分布。RA=右房；LV=形態(tài)學左室；LA=左房；RV=形態(tài)學右室；MV=二尖瓣環(huán)；TV=三尖瓣環(huán)；CS=冠狀竇；His=希氏束；AS=前間隔；MS=中間隔；PS=后間隔

圖2靶點分布示意圖

表2 消融前后AH、HV間期變化/ms

3 討論

ccTGA患者形態(tài)學左室變成功能右室、形態(tài)學右室變成功能左室，其房室-大血管連接順序變?yōu)椋河曳?形態(tài)學左室-肺動脈、左房-形態(tài)學右室-主動脈。此外，ccTGA常因合并心臟位置、結構等異常而加大了SVT射頻消融的難度。自Eisenberger等[6]開始嘗試使用Carto三維對ccTGA合并SVT進行射頻消融以來，三維標測融合CT建模[9]成了該類復雜心臟畸形合并SVT患者治療首選，此項技術使得術者能更加直觀地辨認心臟各腔室，尤其對于合并右位心、右旋心等的ccTGA患者，獲益更大。本組患者55.5%(5/9)使用三維標測技術，2例右位心和右旋心患者，應用三維+CT融合建模后均獲得了消融的成功。研究表明，(S,L,L)型ccTGA患者房間隔、室間隔較(I,D,D)型患者更易出現(xiàn)排列紊亂而致傳導系統(tǒng)異常[12]；此外，紊亂排列的房間隔增加了其傳導的各向異性及異常傳導肌束的發(fā)生，使其更容易成為心律失常起源點，這與本組9例SVT合并ccTGA患者(7例S,L,L型，2例I,D,D型)消融靶點均靠近間隔側的結果不謀而合，這也為相關SVT射頻消融提供了較好的消融策略。

ccTGA合并雙徑現(xiàn)象似乎更為常見。Liao等[7]報道了9例AVNRT合并ccTGA的射頻消融，其中7例靶點位于右后、中間隔常規(guī)慢徑區(qū)域，1例于右室流出道標記到H波并于其下方消融成功，1例穿間隔至左后間隔消融成功，這是迄今為止報道的最大系列。而本組患者中66.7%出現(xiàn)雙徑現(xiàn)象(6/9)，其中4例AVNRT患者中，僅1例于常規(guī)慢徑區(qū)域消融成功，2例于左后間隔、1例于右房前間隔His下方消融成功。此提示，左右后間隔周圍區(qū)域、也就是傳統(tǒng)慢徑的左右后延伸區(qū)[14]，仍然是ccTGA合并AVNRT患者的首選消融靶點，若消融效果不佳(交界反應不好或仍可誘發(fā))則可于前間隔、右室流出道等毗鄰希氏束的位置嘗試消融，但也明顯加大了術后傳導阻滯的風險，如本組病例9于右房前間隔記錄到較為粗鈍的H波，消融前后HV間期從40 ms增至100 ms，提示損傷了His束。借鑒國內Xue等[15]對臨近His束的旁道采取不同能量的起搏方式以區(qū)分H波屬遠場或近場電位、從而避免消融時損傷His束的思路，或許能對此類消融靶點臨近His束的AVNRT患者有所幫助。ccTGA還可合并雙房室結，其電生理特點為：竇律或交界律可記錄到3種形態(tài)QRS波；主房室結和副房室結均可介導AVNRT發(fā)生，心動過速下QRS波形態(tài)可有2種或以上；于2個不同且分離的解剖區(qū)域記錄到His電位；在2個區(qū)域消融均可見交界心律[5]。(S,L,L)型患者更易合并雙房室結，其發(fā)生率在10%左右[7]。本組9例患者中，電生理檢查未見雙房室結現(xiàn)象。

目前國內外對于ccTGA合并房室旁道的報道主要見于形態(tài)學三尖瓣環(huán)區(qū)域[11，16-17]，且多旁道常見，與其合并Ebstein畸形相關。而本組3例旁道均位于形態(tài)學二尖瓣環(huán)區(qū)，且均為單一旁道，未見Ebstein畸形。右房室旁道合并ccTGA的消融與傳統(tǒng)右側旁道消融類似，可適當使用長鞘、冷鹽水導管等以獲得更好的支撐力、消融深度等[14]。對于ccTGA合并AT患者，國內外鮮有報道。Guo等[9]報道了3例ccTGA前間隔起源的AT，均可于肺動脈竇內消融成功，這與非ccTGA者于無冠竇消融His束旁AT有著相似之處[18]。本組2例AT，1例于CSo上方標測到最早激動點，但不局限，后經“左右夾攻”法消融成功，提示間隔起源的AT，若右房標測較早的區(qū)域不局限，可于左房側對應位置加強消融；另1例則因靶點毗鄰His束而放棄鞏固消融致其復發(fā)，對于此類His束位置較低患者，肺動脈竇口是否適合作為備選靶點尚待進一步探索。

ccTGA合并SVT的患者，若條件允許，應首選三維電解剖模型融合CT建模，可增加手術的成功率；此類患者的術中定位，應更加關注左右房間隔側的標測，以縮小靶點范圍；若右房間隔面消融效果不佳，可于左房間隔面尋找更好的靶點或對應位置鞏固消融。