高宏程 ，陳晨 ，石瑤瑤 ，張迎秋

作者單位：1青島大學，青島 266000

2臨沂市人民醫(yī)院，臨沂 276003

3山東第一醫(yī)科大學，泰安 271016

先天性盤周葡萄腫是一種罕見類型的后部葡萄腫，其發(fā)病率約為全部葡萄腫的1.5%[1]。其眼底特征為視盤及周圍組織向后陡峭凹陷呈桶狀，視盤外觀相對正常，位于凹陷底部，視網(wǎng)膜血管走行相對正常，通常單眼發(fā)病。2017年9月7日我院門診發(fā)現(xiàn)1例罕見雙眼同時發(fā)病的先天性盤周葡萄腫患兒，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患兒湯某，女，5個月。足月剖腹產(chǎn)，出生體質量為3.9 kg，產(chǎn)后無吸氧史，母親生產(chǎn)過程中無缺氧史，母親妊娠期無服藥、感染及放射接觸史?；純喝戆l(fā)育良好。家族中無相關病史?；純撼錾?個月因雙眼斜視來我院就診。眼部檢查顯示：雙眼眼球震顫，內斜視，角膜透明，前房中深，瞳孔圓，對光反射存在，晶狀體透明，玻璃體透明，眼底可見雙眼視盤及周圍組織陡峭后凹，左眼凹陷范圍較右眼大，視盤形態(tài)、大小正常，位于凹陷底部，凹陷頂部可見視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡膜萎縮樣改變，視網(wǎng)膜血管走行可，右眼黃斑形態(tài)可見（圖1A），左眼因凹陷范圍大，累及黃斑，黃斑結構欠清（圖1B）。B型超聲檢查結果顯示：患者雙眼視盤及周圍組織向后陡峭凹陷，呈桶狀，且左眼較右眼凹陷大（圖2A、圖2B）。臨床診斷：雙眼先天性盤周葡萄腫。

圖1 雙眼彩色眼底像。1A右眼；1B左眼。雙眼視盤及周圍組織陡峭后凹，左眼凹陷范圍較右眼大，視盤形態(tài)、大小正常，位于凹陷底部

圖2 雙眼B型超聲像。2A右眼；2B左眼。雙眼視盤及周圍組織向后陡峭凹陷，呈桶裝，且左眼較右眼凹陷大

2 討論

先天性視盤盤周葡萄腫是一種少見的非遺傳性的視盤發(fā)育異常的眼疾，屬先天性視盤發(fā)育異常范疇。一般單眼發(fā)病，雙眼發(fā)病少見[2-3]。眼底特征為圍繞視盤有一深在、陡峭的凹陷，視盤形態(tài)、顏色相對正常，在凹陷的壁和邊緣部可見視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡膜萎縮性改變，視網(wǎng)膜血管自視盤發(fā)出，數(shù)目及管徑正常，一般無其它先天性異?；蛳到y(tǒng)性疾病。本患兒眼底視盤及周圍組織凹陷，凹陷陡峭，凹陷頂部可見色素紊亂，視盤位于凹陷底部，形態(tài)正常；視網(wǎng)膜血管自視盤發(fā)出，形態(tài)正常。此患者無其他先天性或系統(tǒng)性疾病，符合先天性盤周葡萄腫的診斷標準[4]。

臨床常見的后鞏膜葡萄腫的形成是由于眼軸延長和脈絡膜萎縮導致鞏膜異常變薄擴張，眼球后極部局限性向外膨出，且突出部分所形成的曲率半徑小于其周圍眼球壁的曲率半徑，此特征性改變常見于高度近視。Ishida等[5]在伴有后鞏膜葡萄腫的高度近視中發(fā)現(xiàn)，1.3%患眼出現(xiàn)葡萄腫邊緣脈絡膜皺縮。Ohno-Matsui等[6]研究發(fā)現(xiàn)50.5%的高度近視眼表現(xiàn)為后鞏膜葡萄腫，而45.5%的后鞏膜葡萄腫累及視盤。兩者均可累計視盤和黃斑。但是高度近視所致后鞏膜葡萄腫的發(fā)病年齡較大，凹陷較淺，且通常雙眼發(fā)病。先天性后鞏膜葡萄腫常常合并其他先天性疾病，如小眼球、小角膜、虹膜缺損、下直肌缺如等[7]。

先天性盤周葡萄腫為臨床罕見病，雙眼發(fā)病者更為罕見?；颊咭暳Χ嗝黠@下降，但也有視力接近正常的報道，這與凹陷范圍大小是否累積黃斑有關[8-9]。Kim[10]報道過至今最大的 19例（21只眼）先天性盤周葡萄腫的案例分析，其中2例雙眼發(fā)病，研究發(fā)現(xiàn)有7只眼（33%）有高度近視。大部分學者認為早期進行規(guī)范的遮蓋、訓練等可一定程度上提高患眼的視力[10]。有學者研究中發(fā)現(xiàn)光刺激可使盤周葡萄腫收縮[11]。但Kim等[10]研究發(fā)現(xiàn)光刺激并未使患眼盤周葡萄腫縮小。因此，還需要大量病例進行驗證。目前對于先天性盤周葡萄腫的治療僅限于治療其并發(fā)癥，如視網(wǎng)膜脫離等，但是早期正確的驗光配鏡有可能提高患眼的視力。