國(guó) 進(jìn)，吳廣智，崔樹(shù)森，宋麗麗，張 展

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者男，41歲，痛風(fēng)病史6年，因“右足內(nèi)踝破潰1年”就診于我院，6個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“痛風(fēng)石”，行清創(chuàng)術(shù)，術(shù)后創(chuàng)口仍未愈合，并進(jìn)行性擴(kuò)大。查體：右足內(nèi)踝不規(guī)則皮膚缺損破潰，較表淺，表面可見(jiàn)黑色血痂樣結(jié)構(gòu)覆蓋，觸之較硬，創(chuàng)緣不平整，邊限不清，未見(jiàn)活動(dòng)性出血，壓痛(+)；左足外踝近足跟處、雙上肢肘關(guān)節(jié)處各見(jiàn)一局部皮膚隆起，大小約為1.0 cm×0.5 cm，質(zhì)韌，有活動(dòng)性，壓痛(-)；右側(cè)腹股溝處可見(jiàn)一環(huán)形腫塊，半徑約1.0 cm，質(zhì)軟，移動(dòng)性差，壓痛(+)；四肢主被動(dòng)活動(dòng)未見(jiàn)明顯異常。

入院常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常(血尿酸：400.62 μmol/L)。雙下肢超聲：右側(cè)腹股溝可見(jiàn)多個(gè)橢圓形低回聲，較大的1.9 cm×1.2 cm，皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)分界清，部分低回聲相互融合呈片狀低回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，CDFI：其內(nèi)可見(jiàn)條形血流信號(hào)。右足CT：右足骨質(zhì)及周圍軟組織改變，考慮痛風(fēng)可能性大。行右足擴(kuò)創(chuàng)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)內(nèi)踝皮膚破潰區(qū)周圍隆起，成火山口狀，破潰深層均為魚肉樣組織，質(zhì)地脆，侵蝕脛后肌腱及各趾屈肌腱。切取少許病灶處組織送檢病理，回報(bào)：間葉組織來(lái)源惡性腫瘤，形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)果支持為上皮樣肉瘤，伴灶狀壞死，表皮破潰，四周切緣及底切緣可見(jiàn)腫瘤(圖1)。免疫組化：C片EMA(+)，P63(部分+)，CK5/6(-)，Vim(+)，CK(+)，CD34(部分+)，S-100(-)，Ki67(灶狀30%+)，SMA(部分+)，P40(-)，CK14(-)，CKB(-)，CK20(-)，CEA(-)(圖2、3)。術(shù)后PET-CT結(jié)果回報(bào)：(1)右足內(nèi)側(cè)伴糖代謝增高的軟組織密度影，考慮為惡性腫瘤，右側(cè)股骨下端腘血管旁及右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；(2)腰椎1、4，右側(cè)第1、3、4趾骨，右距下關(guān)節(jié)旁、左足外側(cè)距小腿關(guān)節(jié)旁、左側(cè)第三跖骨遠(yuǎn)端周圍及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)軟組織增厚伴局限性糖代謝輕度增高，考慮痛風(fēng)所致可能性大，不除外轉(zhuǎn)移；(3)右肺下葉背段索條狀，斑片狀密度增高影，考慮為良性病變所致，右側(cè)胸膜局限性增厚。綜上，明確臨床診斷為右足內(nèi)踝上皮樣肉瘤。與患者及其家屬充分溝通后行右小腿截肢術(shù)，術(shù)后創(chuàng)口愈合良好，隨訪12個(gè)月腫瘤未復(fù)發(fā)。

2 討論

1970年Enzinger[1]首次報(bào)道，上皮樣肉瘤(ES)是一種罕見(jiàn)的、起源于間葉組織的軟組織低度惡性腫瘤。在所有的軟組織肉瘤中，ES所占比例不足1%[2]，根據(jù)發(fā)病部位，可分為遠(yuǎn)心型(經(jīng)典型)和近心型。遠(yuǎn)心型好發(fā)于四肢末端，主要表現(xiàn)為：皮下單個(gè)或多個(gè)質(zhì)硬腫塊，若侵及皮膚，往往伴潰瘍形成；或位于深層者常侵及肌腱、腱鞘或筋膜組織，為較大、界限不清的腫塊。最終診斷依賴于組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查[3]，也有文獻(xiàn)報(bào)道，超聲檢查可以判定腫瘤的位置、大小以及與周圍軟組織的侵襲情況，對(duì)病灶的定性診斷有一定的參考價(jià)值[4]。治療上首選根治性手術(shù)或截肢，同CK(+)時(shí)可行預(yù)防性區(qū)域淋巴結(jié)清掃[5]。ES侵襲性強(qiáng)，早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為29.6%-45%，預(yù)后較差[6,7]。據(jù)報(bào)道，上皮樣肉瘤患者5 年生存率約70%，10 年生存率不足50%[8]。目前臨床上常需要與炎性肉芽腫、惡性黑色素瘤、上皮樣血管肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、滑膜肉瘤、鱗狀細(xì)胞癌相鑒別[1]，但尚未見(jiàn)將其誤診為痛風(fēng)的報(bào)道。痛風(fēng)是由于嘌呤代謝紊亂，血尿酸增高，造成組織損傷的慢性代謝性疾病，多見(jiàn)于四肢關(guān)節(jié)，嚴(yán)重者造成關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，畸形，并發(fā)皮膚潰瘍和感染等[9]。本例患者自述痛風(fēng)病史6年，右足內(nèi)踝處皮膚破潰，于下級(jí)醫(yī)院診斷為痛風(fēng)，治療后未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，鑒于其右足內(nèi)踝處創(chuàng)面與正常組織形態(tài)差異較大，右側(cè)腹股溝可觸及腫塊，不排除淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移可能，且入院時(shí)血尿酸不高，與典型痛風(fēng)的表現(xiàn)不相符，為避免誤診或漏診，該患者入院行第一次手術(shù)時(shí)，術(shù)中取組織行病理學(xué)檢查，最終確診為上皮樣肉瘤。

圖1 皮損組織病理(HE×100),可見(jiàn)梭形腫瘤細(xì)胞 圖2 (免疫組化Vimentin×100)腫瘤細(xì)胞彌漫分布，Vimentin(+) 圖3 (免疫組化CK×100) 腫瘤細(xì)胞

郭陽(yáng)等人認(rèn)為[10]，上皮樣肉瘤易造成誤診的原因，其一是由于該腫瘤較為罕見(jiàn)，臨床醫(yī)生對(duì)其尚未有普遍認(rèn)識(shí)；其二該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，較少有局部疼痛、皮膚顏色異常等惡性腫瘤的特征性表現(xiàn)。目前臨床上尚未見(jiàn)將上皮樣肉瘤誤診為痛風(fēng)的報(bào)道。故當(dāng)患者出現(xiàn)皮膚破潰，但臨床表現(xiàn)又不支持痛風(fēng)等其他診斷時(shí)，建議常規(guī)行病理學(xué)檢查，以明確診斷，避免貽誤病情。