張豐年，李 炳，陳衛(wèi)兵，王壽青

(江蘇省淮安市婦女兒童醫(yī)院小兒外科，江蘇 淮安 223002)

腸旋轉(zhuǎn)不良是一組胚胎發(fā)育中腸管不完全旋轉(zhuǎn)及固定的結(jié)構(gòu)異常，指胚胎期腸管在以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)發(fā)育過(guò)程中的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常所引起的位置異常和系膜附著不全的先天性疾病。 其發(fā)病率約為0.17%～0.20%[1-2]，約64%～80%的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒于新生兒期出現(xiàn)臨床癥狀， 非新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良比較少見(jiàn)[3]，可引起上消化道梗阻和腸扭轉(zhuǎn)腸壞死。據(jù)報(bào)道腸扭轉(zhuǎn)的發(fā)生率高達(dá)44%[4]。一旦診斷應(yīng)及時(shí)手術(shù)。傳統(tǒng)治療方式均須開(kāi)腹行Ladd手術(shù)，切口大，創(chuàng)傷大，腹腔干擾大，瘢痕明顯。近年隨著新設(shè)備的出現(xiàn)和手術(shù)技巧的進(jìn)步，腹腔鏡已在小兒腹部疾病的診斷和治療中得到廣泛應(yīng)用。我科自2013年5月至2016年5月已實(shí)施21例腹腔鏡下Ladd手術(shù)，取得了滿意的療效， 本研究總結(jié)患者的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)檢查意義，同時(shí)評(píng)價(jià)外科腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療的效果和優(yōu)越性，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒21例，包括男性14例，女性7例，年齡58 min～4歲。21例患兒均表現(xiàn)為間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，3例有便血，全組20例無(wú)腹脹，其中1例合并急性闌尾炎患兒有輕度腹脹?；純壕g(shù)前插胃管，調(diào)整水電解質(zhì)平衡后于氣管插管全身麻醉下行手術(shù)治療。

1.2 輔助性檢查 21例患兒腹部立位片中，1例發(fā)現(xiàn)典型雙泡征；17例示腹部腸氣減少；16例行消化道造影顯示回盲部位置異常；3例消化道造影見(jiàn)回盲部位置正常；1例考慮為急性闌尾炎，腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良，未行消化道造影；1例術(shù)前彩超示單層幽門肌厚0.5 cm，但嘔吐物為膽汁，上消化道造影示幽門處通過(guò)順利，十二指腸梗阻，未行下消化道造影，腹腔鏡下探查發(fā)現(xiàn)為腸旋轉(zhuǎn)不良。

1.3 手術(shù)方法 全組采用氣管插管加靜脈復(fù)合全身麻醉，留置胃管和導(dǎo)尿管，取仰臥位，胸部墊高，常規(guī)消毒。Stryker高清腹腔鏡系統(tǒng)，采用三孔法， 取臍窩縱切口5 mm，插入5 mm Trocar及腹腔鏡，建立CO2氣腹，壓力6～10 mmHg，右上、下腹各取一約5 mm皮膚切口，腹腔鏡監(jiān)視下戳入帶鞘芯5 mm Trocar。腹腔鏡下全面探查，明確是否有中腸扭轉(zhuǎn)，找到Ladd韌帶，從十二指腸開(kāi)始順序提拉腸管，復(fù)位扭轉(zhuǎn)的中腸，同時(shí)檢查腸管排除合并畸形，用剪刀和電鉤相結(jié)合離斷Ladd韌帶，充分游離拉直十二指腸，將十二指腸順腹腔右側(cè)旁溝下行，小腸置于腹腔右側(cè)，切除闌尾，回盲部置于左上腹。檢查無(wú)活動(dòng)性出血并清點(diǎn)器械后解除氣腹，取出Trocar，縫合戳孔切口下肌肉層，醫(yī)用膠粘合腹部切口。

2 結(jié) 果

本組21例患兒，均行腹腔鏡下Ladd手術(shù)，3例中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，9例有腸扭轉(zhuǎn)，1例合并急性化膿性闌尾炎，1例合并美克爾憩室，1例合并乳糜腹。手術(shù)時(shí)間52～125 min，平均65 min。術(shù)后均隨訪1～2年，腹部瘢痕不明顯，全組病例恢復(fù)順利，無(wú)并發(fā)癥。

3 討 論

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是較多見(jiàn)的消化道發(fā)育畸形，其發(fā)生與中腸的旋轉(zhuǎn)異常相關(guān)聯(lián)。盲腸和升結(jié)腸系膜索帶壓迫十二指腸降部和水平部以及小腸系膜固定不良是本病基本的病理解剖學(xué)基礎(chǔ)。本病可發(fā)生以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的扭轉(zhuǎn)，極易導(dǎo)致腸管缺血壞死。如果不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并手術(shù)可造成嚴(yán)重后果。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的癥狀特點(diǎn)與年齡有明顯關(guān)聯(lián)，多數(shù)人主張將此病按年齡分為新生兒期和非新生兒期[5]。本組病例顯示我科收治先天性腸旋轉(zhuǎn)不良中新生兒占71.4%，與研究[6]報(bào)道相符。非新生兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良癥狀出現(xiàn)較晚， 可能是由于盲腸和升結(jié)腸腹膜系帶對(duì)十二指腸的壓迫并未造成嬰幼兒期細(xì)小腸管梗阻， 但被壓迫的腸管隨年齡增長(zhǎng)而生長(zhǎng)， 或者腸壁因充血水腫增厚， 導(dǎo)致受壓腸管出現(xiàn)梗阻癥狀。非新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良較少見(jiàn)， 其本身的臨床表現(xiàn)不典型， 癥狀一般較輕， 易發(fā)生誤診、誤治，文獻(xiàn)報(bào)道其平均誤診時(shí)間長(zhǎng)達(dá)3.7 年。腸旋轉(zhuǎn)不良診斷主要依靠影像學(xué)檢查，X線腹部平片僅能顯示不同程度的腸梗阻， 梗阻程度較輕或緩解時(shí)可無(wú)異常。全消化道鋇餐、鋇灌腸和碘油造影是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的首選檢查， 其可靠X 線征象是： 十二指腸空腸曲位置不正常； 空腸起始段或全部小腸位于右腹部；盲腸結(jié)腸異位；十二指腸、空腸上段呈螺旋形下降表現(xiàn)則提示合并有中腸扭轉(zhuǎn)。B超和CT檢查對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有一定價(jià)值， 腸旋轉(zhuǎn)不良合并腸扭轉(zhuǎn)有特征性的B超和CT圖像， 表現(xiàn)為“漩渦征”， 是腸管、腸系膜以及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈的旋轉(zhuǎn)而形成。有研究表明三維血管重建或造影可確定腸系膜上動(dòng)脈的走行路徑，甚至可發(fā)現(xiàn)部分病例合并有血管畸形，可作為診斷該病的直接證據(jù)，同時(shí)還可以評(píng)估腸扭轉(zhuǎn)、腸絞窄的程度[7-9]。國(guó)外研究者按年齡來(lái)分類分析患兒的臨床癥狀，認(rèn)為較大齡兒童的腸旋轉(zhuǎn)不良是一個(gè)與新生兒時(shí)期有區(qū)別的組群，主張先天性腸旋轉(zhuǎn)不良無(wú)論發(fā)病年齡，一旦確立診斷，除個(gè)別癥狀輕微外均應(yīng)積極手術(shù)，避免造成患兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙，防止腸扭轉(zhuǎn)腸管壞死的嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生[10]，自1936年Ladd提出了其手術(shù)方式，Ladd手術(shù)已作為該病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但其切口大、切斷較多腹壁肌層、留下并發(fā)切口疝的隱患、腹腔干擾較大、術(shù)后患兒疼痛明顯、愈后瘢痕明顯等問(wèn)題始終無(wú)法消除。但隨著社會(huì)發(fā)展和科技進(jìn)步，腹腔鏡在小兒外科領(lǐng)域的廣泛運(yùn)用，腹腔鏡下Ladd手術(shù)被證明安全且有效，較開(kāi)腹手術(shù)優(yōu)勢(shì)明顯[11]。本組病例全部行腹腔鏡下Ladd手術(shù)，術(shù)后患兒臨床癥狀很快得到改善。該術(shù)式具有手術(shù)視野廣、創(chuàng)傷少、恢復(fù)快、愈后美觀、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。同時(shí)腹腔鏡Ladd手術(shù)全程在監(jiān)視器直視下操作，避免了傳統(tǒng)開(kāi)腹手術(shù)探查對(duì)周圍臟器及腸管的干擾，并且避免了開(kāi)腹手術(shù)中大量腸管長(zhǎng)時(shí)間暴露，術(shù)中丟失水分少，術(shù)后腸功能恢復(fù)快，有利于降低患兒手術(shù)后腸粘連、腸梗阻等的發(fā)生率，較傳統(tǒng)手術(shù)減少了逐層開(kāi)腹關(guān)腹等手術(shù)操作，操作熟練后手術(shù)時(shí)間較開(kāi)腹手術(shù)無(wú)延長(zhǎng)。

綜上所述，腹腔鏡Ladd手術(shù)是安全有效的，完全可以取代傳統(tǒng)開(kāi)腹手術(shù)而作為先天性腸旋轉(zhuǎn)不良外科治療的首選方式。但是要順利完成手術(shù)，取得良好效果，還需注意以下幾點(diǎn)：(1)術(shù)前常規(guī)留置胃管及導(dǎo)尿管可以增加操作空間，避免損傷胃及膀胱。術(shù)中需完全分離Ladd束帶，一旦Ladd束帶被分離，十二指腸可以相對(duì)較直地向下置入腹腔右側(cè)旁溝，如果不能完全解除束帶則會(huì)導(dǎo)致十二指腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)復(fù)發(fā)。但是一切試圖通過(guò)固定十二指腸或者結(jié)腸以求減少?gòu)?fù)發(fā)概率的方法都不能采用，因?yàn)樗羞@些方法都會(huì)導(dǎo)致因粘連和內(nèi)疝造成腸梗阻復(fù)發(fā)的概率增加[12-15]。(2)腸管重新排列，Ladd術(shù)需常規(guī)行闌尾切除，把盲腸放置在左上腹。(3)約21%腸旋轉(zhuǎn)不良患者合并其他畸形[16]，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查，以免漏診，本組有1例合并急性化膿性闌尾炎，1例合并美克爾憩室，1例合并先天性心臟病，1例合并中度營(yíng)養(yǎng)不良，1例合并乳糜腹。(4)本組1例患兒術(shù)后8 d出現(xiàn)橫結(jié)腸穿孔，考慮遲發(fā)性熱損傷，建議術(shù)中應(yīng)盡量多用剪刀，減少電鉤應(yīng)用，避免熱損傷。(5)本組1例患兒術(shù)后8 d出現(xiàn)戳孔疝，建議縫合戳孔切口下肌肉層，特別是合并營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，以避免戳孔疝的發(fā)生。(6)開(kāi)展腹腔鏡下Ladd術(shù)要有良好的腹腔鏡手術(shù)基礎(chǔ)，本組病例初期部分手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，考慮與部分病例有合并癥、手術(shù)開(kāi)展初期操作不熟練以及部分病例腸扭轉(zhuǎn)嚴(yán)重有關(guān)，后期手術(shù)時(shí)間基本在55 min左右。(7)要嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，對(duì)于低體質(zhì)量?jī)骸⒃绠a(chǎn)兒以及有嚴(yán)重合并癥的患兒不必強(qiáng)求應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)，患兒安全最重要。